Rheumatology (Oxford)：ECMO为特发性炎症性肌病相关呼吸衰竭争取生机

特发性炎症性肌病（IIM）患者可能因快速进展性间质性肺病（RP-ILD）引发急性呼吸窘迫综合征（ARDS），导致重症监护病房（ICU）内高死亡率。体外膜肺氧合（ECMO）可作为机械通气无效时的挽救性治疗手段，但其在IIM患者中的应用效果及预后数据有限。本研究旨在通过多中心回顾性队列分析，探讨ECMO在IIM相关呼吸衰竭患者中的疗效及安全性，为临床决策提供依据。

本研究纳入2010-2020年间来自比利时、加拿大、丹麦、瑞典及美国的6个三级医疗中心的22例IIM患者，所有患者因呼吸衰竭接受ECMO治疗。病例纳入标准包括：经风湿科专家确诊的IIM或存在肌炎特异性抗体（如抗MDA5）且排除其他病因的ARDS患者。收集患者入院时人口学特征、合并症（Charlson合并症指数）、免疫抑制治疗史（如环磷酰胺、利妥昔单抗）、ECMO使用时间及并发症（如出血、神经系统事件）等数据。通过t检验、卡方检验及Kruskal-Wallis检验比较存活组与死亡组的临床特征差异，统计调整年龄、性别及种族因素。研究获各中心伦理委员会批准，所有患者签署知情同意书。

研究结果​​

1.患者特征​​

· 22例患者中，50%为女性，平均年龄47±12岁；68%为抗MDA5阳性皮肌炎，14%为抗合成酶综合征，9%为多发性肌炎。

· 入院时55%存在Heliotrope/Gottron皮疹，59%肌酸激酶升高，82%胸部CT显示肺实变。

2.治疗与结局​​

· ECMO应用：20例采用静脉-静脉（VV）模式，中位使用时间22天（IQR 8-38天）；41%患者出现ECMO相关并发症（如大出血27%、神经系统事件18%）。

· 生存率：36%（8例）患者ICU内死亡，36%（8例）过渡至肺移植，27%（6例）康复。

· 预后因素：死亡组年龄更大（53 vs 41岁，P=0.03）、Charlson合并症指数更高（2.5 vs 1.5，P=0.05），但ECMO并发症发生率无组间差异（50% vs 33%，P=0.94）。

3.免疫抑制治疗​​

· 46%患者入院前已接受免疫抑制治疗，ICU期间100%使用糖皮质激素，73%联用环磷酰胺，36%使用利妥昔单抗。

· 移植组中位ECMO时间30天，术后1例因呼吸衰竭死亡，5例存活超过6个月。

接受体外膜肺氧合（ECMO）治疗的特发性炎症性肌病（IIM）患者的住院病程及结局​

本研究首次系统评估ECMO在IIM相关呼吸衰竭中的疗效，结果显示36%患者成功过渡至康复或移植，但高龄及高合并症负荷者死亡风险显著增加。抗MDA5阳性患者占多数（68%），其快速进展性肺损伤可能影响预后。尽管ECMO并发症发生率较高（41%），但其作为过渡治疗手段在特定患者中具有潜在价值。研究局限性包括样本量小及回顾性设计，未来需通过国际多中心注册研究明确最佳适应人群。临床决策需综合考虑年龄、合并症及医疗资源，个体化评估ECMO应用时机与风险收益比。

原始出处：

Boyang Zheng, Ellen Eline, Lillian Xu, Kun Huang, Greet Hermans, Michael Perch, Gordan Samoukovic, Ellen De Langhe, Maryam Dastmalchi, Lisa Christopher-Stine, Louise Pyndt Diederichsen, Valérie Leclair, Extracorporeal membrane oxygenation for acute lung injury in idiopathic inflammatory myopathies—a potential lifesaving intervention, Rheumatology, Volume 64, Issue 4, April 2025, Pages 2204–2208