【衡道丨病例】病理诊断——皮肤汗孔瘤

病例信息

男，71岁，右足跟肿物8年余，逐渐增大，伴瘙痒、压痛。

查体可见：

足跟一直径约1.0cm的粉红色结节，伴溃疡、出血。

 大体所见

梭形皮瓣1个，面积4.0cm*1.7cm，皮肤中央见一圆形灰白、灰红色扁平突起，面积1.1cm*1.1cm，稍高出皮表，切面灰白、灰红色，质偏脆。

 镜下特征

图1：肿瘤位于真皮层内，与表皮相连。

图2：肿瘤细胞呈吻合的宽柱状排列、索状增厚。

图3：肿瘤内可见导管分化，内衬立方上皮细胞，腔内含嗜酸性物质。

图4：高倍镜下肿瘤由增生一致的基底样细胞组成，多数呈小的边界清晰的立方形细胞。

 病理诊断

（右足跟）汗孔瘤。

 讨论

定义：

汗孔瘤，是终末汗腺导管分化的良性肿瘤。尽管汗孔瘤既往被视为小汗腺来源肿瘤，实际上既可以呈小汗腺、也可以呈大汗腺分化。分为色素型和非色素型，以非色素型多见。

ICD-O编码：8409/0

同义词：小汗腺汗孔瘤

流行病学：

常见于手掌、足底等小汗腺密集部位，也可发生于躯干、头颈部。中年或老年人多见，女性略多于男性。病因尚不明确，可能与瘢痕、创伤、辐射及人类乳头瘤病毒感染有关。

临床表现：

形态：单发、无痛性丘疹或结节，直径通常小于2厘米，表面光滑或疣状。

颜色：肤色、红色或棕色，偶见溃疡或出血（警惕恶变可能）。

症状：一般无症状，少数有压痛。

病理表现：

1.肿瘤位于表皮内，呈宽带状向真皮内延伸，边界清楚，呈局限性、分叶状生长。

2.表皮内成分与邻近正常表皮分界明确，肿瘤细胞呈吻合的宽柱状排列及索状增厚。

3.由增生一致的基底样立方形细胞构成，伴灶状导管分化，腔内含嗜酸性物质，偶尔形成囊腔。

4.细胞大小一致，核圆或卵圆形，染色质均匀，核仁不明显，细胞质嗜酸性。

5.肿瘤周围间质常伴纤维化，血管丰富，可见毛细血管扩张。

6.汗孔癌或汗孔瘤恶变时，肿瘤边界不清，向周围真皮或皮下组织浸润性生长，可侵犯神经或淋巴血管间隙。细胞大小不一，核深染、多形性，核仁明显，核分裂象增多，胞质嗜酸性减弱，可能出现透明胞质或鳞状分化。常见广泛坏死、表皮溃疡，小管或囊腔结构减少或消失，导管分化不明显。部分汗孔癌或汗孔瘤恶变存在HRAS或KRAS基因突变。

免疫组化：

阳性标记：

EMA：导管腔缘阳性。

CEA：导管腔结构阳性。

CAM5.2、CK7、CK19：肿瘤细胞胞质阳性。

P63：显示周边细胞阳性。

阴性标记：

S100、HMB45、Ber-EP4。

鉴别诊断

1.激惹型脂溢性角化病：

多见于中老年人，临床皮疹为扁平状、外生性、内生性型，边界清楚的丘疹、斑疹、结节。镜下为网篮状角化过度、单一的角质形成细胞乳头瘤样增生、上皮脚互相吻合、宽窄不一，常见小的角质囊肿，无导管分化；增生的角质形成细胞可呈梭形、巢状“克隆性“模式，可有细胞异型，表现为核稍增大，染色质淡，核仁明显。

2.汗腺瘤：

常位于真皮深部，缺乏与表皮相连，镜下见一致的嗜酸性细胞或糖原丰富透亮大汗腺样细胞增生，形成巢状或小叶状结构，病变可见导管结构，一些导管扩张形成囊性区域，囊内充粉染分泌物，导管或囊性结构内衬立方形导管细胞或柱状分泌细胞。免疫组化：分泌细胞CK7、CAM5.2、CEA、GCDFP15阳性，肌上皮SMA、Calponin等阳性

3.基底细胞癌：

通常发生在40岁以上，主要发生在日光照射部位皮肤，常表现为丘疹或小结节，表面常发生糜烂或溃疡。镜下见基底样细胞增生形成细胞巢，细胞巢外周细胞核呈栅栏状排列，细胞巢与间质间常有裂隙及间质内黏液样基质，基底细胞胞质少，细胞核呈长形，深染，核分裂象易见，可见单个细胞凋亡。免疫组化：Ber-EP4、Bcl-2、AE1/AE3阳性，CK7、S100、HMB45阴性。

4.鳞状细胞癌：

好发于老年人，多见于面部、耳、头皮等日光损伤的浅色皮肤，临床表现可从红斑、有鳞屑的丘疹到薄的斑块、结节或溃疡。镜下见肿瘤呈浸润性生长，细胞巢可呈舌状或成片、指状、条索状、单排浸润真皮或皮下，肿瘤细胞缺乏黏附性，成簇状或单个散在分布于间质中，细胞异型轻重不一，分化程度不等，可分为高分化、中分化及低分化。免疫组化：P63、P40、CK5/6阳性，CAM5.2、CK7、S100阴性。

治疗及预后

手术切除：首选，彻底切除后复发率低（＜5%）。

替代疗法：激光、冷冻或电灼术适用于无法手术者，但复发风险较高。

参考文献：

1.WHO classification of tumors of Skin Tumors（5th ed）

2.皮肤病理学（美）布萨姆主编 黄勇译 （2015）

3.非色素型小汗腺汗孔瘤二例 黄渊柏，李中明 中华皮肤科杂志 2021年06期