补体抑制剂治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症浙江省专家共识(2025版)

2025-03-30 浙江医学 发表于上海

本文汇集了国内外补体抑制剂治疗PNH的临床应用和国内领域专家的临床经验,并参考浙江省相关实际情况,经过浙江省PNH工作组专家委员会讨论,形成此浙江省PNH补体抑制剂治疗专家共识。

中文标题:

补体抑制剂治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症浙江省专家共识(2025版)

发布机构:

发布日期:

2025-03-30

简要介绍:

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种中青年高发病率的后天获得性罕见溶血性疾病,以血管内溶血、潜在的骨髓造血功能衰竭和血栓形成为主要临床特征,严重影响患者的生活质量,甚至导致死亡。补体抑制剂是治疗PNH的一线推荐药物,在国外已应用多年,近年国内也逐步上市并应用于临床。随着补体抑制剂领域的快速发展,加强对PNH的筛查、快速诊断,判断需要启动补体抑制剂治疗的患者并进行规范管理,对患者的生活质量改善、生存有着重要意义。浙江省PNH流行病学调查显示对于PNH的诊疗还有很大未被满足的临床需求。本文汇集了国内外补体抑制剂治疗PNH的临床应用和国内领域专家的临床经验,并参考浙江省相关实际情况,经过浙江省PNH工作组专家委员会讨论,形成此浙江省PNH补体抑制剂治疗专家共识,以进一步提高浙江省医务工作者对PNH的认识,推广规范诊疗。

相关资料下载:
[AttachmentFileName(sort=1, fileName=补体抑制剂治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症浙江省专家共识(2025版).pdf)] GetToolGuiderByIdResponse(projectId=1, id=a9dfd1c00a2806a5, title=补体抑制剂治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症浙江省专家共识(2025版), enTitle=, guiderFrom=浙江医学, authorId=0, author=, summary=本文汇集了国内外补体抑制剂治疗PNH的临床应用和国内领域专家的临床经验,并参考浙江省相关实际情况,经过浙江省PNH工作组专家委员会讨论,形成此浙江省PNH补体抑制剂治疗专家共识。, cover=https://img.medsci.cn/20240703/1719970229062_92910.png, journalId=0, articlesId=null, associationId=0, associationName=, associationIntro=, copyright=0, guiderPublishedTime=Sun Mar 30 00:00:00 CST 2025, originalUrl=, linkOutUrl=, content=<div class="row"><span id="ChDivSummary" class="abstract-text" style="color: #666666;">阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种中青年高发病率的后天获得性罕见溶血性疾病,以血管内溶血、潜在的骨髓造血功能衰竭和血栓形成为主要临床特征,严重影响患者的生活质量,甚至导致死亡。补体抑制剂是治疗PNH的一线推荐药物,在国外已应用多年,近年国内也逐步上市并应用于临床。随着补体抑制剂领域的快速发展,加强对PNH的筛查、快速诊断,判断需要启动补体抑制剂治疗的患者并进行规范管理,对患者的生活质量改善、生存有着重要意义。浙江省PNH流行病学调查显示对于PNH的诊疗还有很大未被满足的临床需求。本文汇集了国内外补体抑制剂治疗PNH的临床应用和国内领域专家的临床经验,并参考浙江省相关实际情况,经过浙江省PNH工作组专家委员会讨论,形成此浙江省PNH补体抑制剂治疗专家共识,以进一步提高浙江省医务工作者对PNH的认识,推广规范诊疗。</span></div>, tagList=[TagDto(tagId=104394, tagName=阵发性睡眠性血红蛋白尿症)], categoryList=[CategoryDto(categoryId=21, categoryName=血液科, tenant=100), CategoryDto(categoryId=85, categoryName=指南&解读, tenant=100), CategoryDto(categoryId=304, categoryName=罕见病, tenant=100)], articleKeywordId=104394, articleKeyword=阵发性睡眠性血红蛋白尿症, articleKeywordNum=6, guiderKeywordId=104394, guiderKeyword=阵发性睡眠性血红蛋白尿症, guiderKeywordNum=6, haveAttachments=1, attachmentList=null, guiderType=0, guiderArea=共识, guiderLanguage=0, guiderRegion=3, opened=0, paymentType=, paymentAmount=10, recommend=0, recommendEndTime=null, sticky=0, stickyEndTime=null, allHits=150, appHits=5, showAppHits=0, pcHits=16, showPcHits=145, likes=0, shares=1, comments=0, approvalStatus=1, publishedTime=Thu Apr 17 11:40:00 CST 2025, publishedTimeString=2025-03-30, pcVisible=1, appVisible=1, editorId=0, editor=FUNNYMAN, waterMark=0, formatted=0, memberCards=[], isPrivilege=0, deleted=0, version=3, createdBy=null, createdName=FUNNYMAN, createdTime=Wed Apr 16 11:12:42 CST 2025, updatedBy=8538692, updatedName=梅斯话题小助手, updatedTime=Wed Apr 16 15:38:25 CST 2025, courseDetails=[], otherVersionGuiders=[], isGuiderMember=false, ipAttribution=上海, attachmentFileNameList=[AttachmentFileName(sort=1, fileName=补体抑制剂治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症浙江省专家共识(2025版).pdf)])
补体抑制剂治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症浙江省专家共识(2025版).pdf
下载请点击:
评论区 (0)
#插入话题

拓展阅读

一觉醒来,马桶竟成“血红”!罕见血液病悄然盯上年轻人

30 岁小周因血尿就医,确诊阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)。介绍 PNH 病因、分型、临床表现、诊断标准和治疗,包括不同类型 PNH 的治疗选择。

【协和医学杂志】阵发性睡眠性血红蛋白尿症多学科诊疗专家共识(2024)

共识主要使用者包括各层级医疗卫生机构中为PNH患者实施诊断和治疗的多学科医护工作人员。

J Korean Med Sci:依库丽单抗对阵发性睡眠性血红蛋白尿症和高疾病负担患者的长期疗效和安全性:来自韩国的真实世界数据

韩国PNH患者中使用依库利珠单抗治疗的长期疗效和安全性提供了证据,尤其是对于疾病负担较重的患者。

NEJM:Pegcetacoplan对于阵发性睡眠性血红蛋白尿的治疗效果优于Eculizumab

Pegcetacoplan在改善PNH患者血红蛋白水平,临床和血液学结果方面优于Eculizumab

2013 阵发性睡眠性血红蛋白尿症诊断与治疗中国专家共识

中华医学会血液学分会红细胞疾病学组 · 2013-03-01

阵发性睡眠性血红蛋白尿症多学科诊疗专家共识(2024)

北京协和医院相关科室专家 · 2024-09-30