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Haemophilia：1：1 比例的 VWF/FVIII 復(fù)合物對(duì)血管性血友病患者的療效
該圍手術(shù)期研究證明VWF濃縮液的比例為1:1在VWD患者中具有良好的FVIII和VWF恢復(fù)效果
Haemophilia：中重度血管性血友病患者月經(jīng)大量出血的干預(yù)措施及處理回顧
與中度VWD相比，盡管治療總體有效，但患有重度 VWD 的女性會(huì)承受更大的血液丟失，多學(xué)科團(tuán)隊(duì)方法和個(gè)性化管理對(duì)于改善結(jié)果和減少對(duì)血液和血液制品的需求至關(guān)重要
Haemophilia：阻力訓(xùn)練對(duì)血友病成年患者肌肉力量的影響——系統(tǒng)評(píng)價(jià)和meta分析
阻力訓(xùn)練可有效改善 PWH 的膝關(guān)節(jié)和肘關(guān)節(jié)伸肌的肌肉力量。彈性阻力和常規(guī)訓(xùn)練均顯示出益處
Haemophilia：血漿組織因子途徑抑制劑(TFPI)水平、凝血酶生成與嚴(yán)重血友病A或B患者出血臨床風(fēng)險(xiǎn)的關(guān)系
在接受按需治療的重度血友病患者中，AJBR(表達(dá)出血傾向)與基礎(chǔ)TG相關(guān)，而基礎(chǔ)TG本身與fTFPI水平相關(guān)
Haemophilia：成人A型血友病患者的健康效用指數(shù)分析——回顧性研究隊(duì)列研究
A型血友病患者的效用低于一般人群。慢性疼痛被證明是與健康相關(guān)的生活質(zhì)量的一個(gè)重要的、主要的因素。研究對(duì)于評(píng)估A型血友病相關(guān)成本效益分析中的健康結(jié)果至關(guān)重要
Haemophilia：肥胖對(duì)血友病患者慢性疼痛的影響:一項(xiàng)多中心回顧性分析
這項(xiàng)研究發(fā)現(xiàn)，16%的PWH患者服用了阿片類(lèi)止痛藥。雖然該研究沒(méi)有發(fā)現(xiàn)超重/肥胖狀態(tài)和慢性阿片類(lèi)藥物使用之間的聯(lián)系，但它提供了進(jìn)一步的證據(jù)，表明慢性疼痛是PWH中的一個(gè)普遍問(wèn)題。
Haemophilia：血友病患者的體力活動(dòng)和因子VIII水平:一項(xiàng)真實(shí)世界的前瞻性觀察研究
這項(xiàng)研究提供了1011pa治療開(kāi)始時(shí)FVIII水平的真實(shí)數(shù)據(jù)。PwH主要活躍于低風(fēng)險(xiǎn)運(yùn)動(dòng)中，在II和III類(lèi)運(yùn)動(dòng)中分別觀察到較高的FVIII水平。只有3例PA誘導(dǎo)出血發(fā)生，盡管有幾例PA以低FVIII
Haemophilia：急性冠脈綜合征后血友病A患者使用雙抗治療聯(lián)合凝血因子VIII預(yù)防的安全性和有效性
由DAPT和FVIII預(yù)防組成的長(zhǎng)期二級(jí)抗血栓預(yù)防在HA患者中達(dá)到20-30 IU/dL的低谷水平是有效和安全的。
Haemophilia：血友病患者肌肉減少的頻率——對(duì)肌肉骨骼健康和功能表現(xiàn)的影響
研究者認(rèn)為，定期用藥和控制運(yùn)動(dòng)可以有效地減少肌肉減少癥的發(fā)生，超聲是血友病A患者肌少癥的一種極好的診斷工具。
Haemophilia：血友病髕骨股骨關(guān)節(jié)形態(tài)學(xué)分析——病例對(duì)照研究
血友病關(guān)節(jié)病的形態(tài)學(xué)改變包括髕骨變小和中間傾斜，外側(cè)髁和經(jīng)髁軸變窄，并伴有髁間深度減小。這些改變必須牢記，尤其是在關(guān)節(jié)置換術(shù)前和術(shù)中評(píng)估時(shí)
Haemophilia：針對(duì)血管性血友病孕婦分娩時(shí)較高的血漿VWF水平：一項(xiàng)單機(jī)構(gòu)隊(duì)列研究的結(jié)果
以分娩時(shí)較高的血漿VWF和FVIII:C水平(≥100 IU/dL)為目標(biāo)，可能有效降低VWD患者分娩相關(guān)出血并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)。然而與非vwd人群相比，早期PPH的發(fā)生率仍不令人滿(mǎn)意
Haemophilia ：踝關(guān)節(jié)病對(duì)中度血友病患者的影響
在慢性踝關(guān)節(jié)疼痛的驅(qū)動(dòng)下，中度血友病和踝關(guān)節(jié)病患者的HRQoL和足踝特異性結(jié)局較差。盡管中度血友病受關(guān)節(jié)積血和關(guān)節(jié)病的影響較小，但出血或關(guān)節(jié)病表型患者在臨床上與重度血友病 A 患者相似。
Haemophilia:在血友病 A 患者出血控制欠佳的情況下，可增加艾米珠單抗劑量
艾米珠單抗可促進(jìn) A 型血友病 （PwHA） 患者的有效止血。它適用于 PwHA 患者出血發(fā)作的常規(guī)預(yù)防，聯(lián)合或不聯(lián)合因子 （F）VIII 抑制劑。此次報(bào)道的文章主要研究依米珠單抗劑量上調(diào)對(duì)PwHA出
HAEMOPHILIA：膝關(guān)節(jié)中的哪部分血液對(duì)其有害影響負(fù)責(zé)？（兔子膝關(guān)節(jié)的實(shí)驗(yàn)研究）
早期關(guān)節(jié)內(nèi)損傷引起出血的確切機(jī)制尚未本研究的目的是研究哪些血液成分導(dǎo)致了兔膝關(guān)節(jié)關(guān)節(jié)內(nèi)出血導(dǎo)致的關(guān)節(jié)損傷的發(fā)展。測(cè)試了潛在的候選細(xì)胞（細(xì)胞成分、血漿和鐵）。并研究了利用鐵螯合作用逆轉(zhuǎn)損傷過(guò)程的可能性。
HAEMOPHILIA：中國(guó)成人血友病患者的健康相關(guān)生活質(zhì)量：與年齡匹配的普通人群的比較
評(píng)估與健康相關(guān)的生活質(zhì)量 (HRQoL) 對(duì)于改善血友病患者 (PwH) 的整體健康狀況至關(guān)重要。這項(xiàng)研究提供了第一個(gè)實(shí)際證據(jù)，證明 PwH 的 HRQoL 水平顯著低于中國(guó)普通人群。
HAEMOPHILIA：直接抗病毒藥物時(shí)代血友病患者肝細(xì)胞癌的患病率和危險(xiǎn)因素：一項(xiàng)全國(guó)住院患者樣本研究
肝細(xì)胞癌（HCC）是慢性丙型肝炎病毒（HCV）感染的主要并發(fā)癥。盡管DAAs廣泛使用，HCV仍然是血友病人群HCC的主要危險(xiǎn)因素。
?Haemophilia： 血友病患者中內(nèi)皮糖蛋白水平升高與血管生成相關(guān)血管生成素 2 相關(guān)
血友病是由于凝血因子缺乏而發(fā)生的出血性疾病，血管生成過(guò)程是血友病性關(guān)節(jié)病病理生理的重要過(guò)程。盡管今天在血友病的治療中仍取得了非常重要的進(jìn)展，但尋找能夠預(yù)測(cè)關(guān)節(jié)出血和血友病長(zhǎng)期增加的生物標(biāo)志物，這繼續(xù)決
Haemophilia：使用與不使用 FVIII 抑制劑的重度 A 型血友病兒童患者中 emicizumab 預(yù)防的耐受性和安全性的真實(shí)世界經(jīng)驗(yàn)
使用艾米珠單抗預(yù)防的真實(shí)經(jīng)驗(yàn)的結(jié)果顯示，艾米珠單抗在有和沒(méi)有抑制劑的兒科PwHAs中是安全的，耐受性良好的
Haemophilia：遺傳性出血性疾病兒童的疫苗接種：血漿和因子的使用是否會(huì)影響對(duì)疫苗的反應(yīng)
這是第一項(xiàng)評(píng)估接受血漿和血漿衍生因子濃縮物的遺傳因子缺乏癥疫苗轉(zhuǎn)化患者的研究。應(yīng)考慮到血友病患兒及其家屬可能存在疫苗接種猶豫；因此，對(duì)這些患者的隨訪應(yīng)包括特定的疫苗接種計(jì)劃，以確保對(duì)這些患者進(jìn)行充分的
Haemophilia：患有出血性疾病的兒童和青少年的牙齒習(xí)慣和口腔健康評(píng)估
口腔健康是血友病治療中心 (HTC) 護(hù)理的重要組成部分?？谇唤】蹬c炎癥之間的相關(guān)性表明，適當(dāng)?shù)目谇唤】悼梢愿纳脐P(guān)節(jié)健康。
