期刊閱讀
囊性纖維化治療 “新希望” 遇冷！Eur Respir J 證實：加用第三種抗生素沒能改善肺功能，反而可能多用藥、多加重
一項多中心隨機對照試驗顯示，針對囊性纖維化肺部加重患者采用微生物組導(dǎo)向的第三種抗生素治療未能改善肺功能和臨床結(jié)局。
ERJ | 解碼復(fù)雜性：特發(fā)性肺纖維化合并癥的機制見解
特發(fā)性肺纖維化（IPF）是一種常見的進行性肺部疾病，通常表現(xiàn)為逐漸加重的呼吸困難和肺功能下降。盡管其病因尚不完全明確，但廣泛認(rèn)為IPF的發(fā)生與多種環(huán)境、遺傳以及免疫因素密切相關(guān)。
ERJ：急性肺損傷新機制的探索新的靶點?–?甘露糖-6-磷酸（M6P）
M6P與ASM競爭性結(jié)合CI-M6PR：M6P增加胞外ASM釋放；離體與在體實驗中M6P均降低肺內(nèi)ASM與神經(jīng)酰胺的含量。
ERJ：Sotatercept 治療肺動脈高壓的長期隨訪研究：SOTERIA 的中期結(jié)果
本研究的結(jié)果支持 Sotatercept 在 PAH 患者中的長期臨床獲益和良好安全性。
ERJ：孕期咽部氣流受限或增加子癇前期和不良妊娠結(jié)局風(fēng)險
未來應(yīng)進一步探索針對氣流受限的干預(yù)措施，以改善母嬰健康結(jié)局，同時推動孕期睡眠健康篩查的普及，為降低子癇前期和其他妊娠相關(guān)疾病的發(fā)生率提供切實可行的策略。
Eur Respir J ：重新定義運動性肺動脈高壓及其對患者預(yù)后的影響
mPAP/CO斜率是正?；蜉p度升高靜息肺動脈壓患者的一個穩(wěn)健且獨立的預(yù)后預(yù)測因子，提供了超越靜息血流動力學(xué)的預(yù)后信息，并顯示出定義運動性肺動脈高壓的適用性。
【W(wǎng)SPH】肺動脈高壓的治療流程
本文介紹肺動脈高壓治療現(xiàn)狀，包括藥物作用機制、風(fēng)險分層、支持性措施等，強調(diào)現(xiàn)有療法需改進及未來研究方向。對特定亞組提出建議，回顧臨床試驗及討論藥物過渡，缺乏兩種治療方法證據(jù)，建議基于風(fēng)險治療。
【W(wǎng)SPH】肺動脈高壓的移植管理
介紹肺動脈高壓患者肺移植圍手術(shù)期管理，包括術(shù)中及術(shù)后要點、未來新指令及改善移植機會的策略等，強調(diào)移植對終末期患者的重要性及面臨的挑戰(zhàn)。
【W(wǎng)SPH】肺動脈高壓的移植選擇
討論肺動脈高壓患者移植方式及時機。雙肺移植首選，介紹轉(zhuǎn)診及特殊情況，中心需考慮區(qū)域因素。新分配系統(tǒng)仍可能使肺動脈高壓患者不利。
【W(wǎng)SPH】肺動脈高壓的橋接策略
介紹 PH 導(dǎo)致的 RHF 橋接策略支持技術(shù)，包括不同 ECMO 類型及直接繞過 RV 設(shè)備，闡述適用患者及風(fēng)險，提及替代干預(yù)措施，強調(diào)多學(xué)科團隊決策。
Eur Respir J：司來帕格對無法手術(shù)或持續(xù)/復(fù)發(fā)性CTEPH患者的療效和安全性（SELECT隨機試驗）
SELECT是首個在多模式治療時代針對接受CTEPH標(biāo)準(zhǔn)治療的患者進行的全球隨機對照試驗，采用了獨特的研究設(shè)計，以適應(yīng)CTEPH不斷發(fā)展的格局。
【Eur Respir J】司來帕格對無法手術(shù)或持續(xù)/復(fù)發(fā)性CTEPH患者的療效和安全性（SELECT隨機試驗）
SELECT旨在評估司來帕格作為標(biāo)準(zhǔn)治療的補充在不可手術(shù)或持續(xù)/復(fù)發(fā)性CTEPH患者中的有效性和安全性，這些患者經(jīng)歷了PEA和/或BPA治療。
Eur Respir J：未來影像技術(shù)在肺動脈高壓中的應(yīng)用
肺動脈高壓（PH）仍然是一個在診斷、分類和治療方面具有挑戰(zhàn)性的疾病。目前評估PH的方法包括超聲心動圖、通氣/灌注顯像、使用計算機斷層掃描和磁共振成像的斷層影像學(xué)檢查，以及右心導(dǎo)管檢查。
Eur Respir J：肺動脈高壓的治療目標(biāo)
從精準(zhǔn)醫(yī)學(xué)的角度來看，治療目標(biāo)必須針對個體患者進行定制，考慮諸如年齡、合并癥（特別是心血管和肺部疾?。┮约癙AH病因等因素。然而，具體的個體化治療目標(biāo)尚未明確識別。
Eur Respir J：肺動脈高壓的危險分層-多參數(shù)風(fēng)險評估工具
雖然不可修改參數(shù)的納入可能與預(yù)測肺動脈高壓（PAH）患者的總體壽命相關(guān)，但其治療意義仍需進一步研究，特別是在我們對基因組學(xué)和與年齡相關(guān)的治療反應(yīng)差異的認(rèn)識不斷發(fā)展之際。
Eur Respir J：肺動脈高壓的危險分層-現(xiàn)有證據(jù)
在第七屆肺高壓世界研討會前及期間，PAH風(fēng)險分層和治療目標(biāo)工作組回顧并總結(jié)了關(guān)于風(fēng)險分層的現(xiàn)有證據(jù)，討論了當(dāng)前策略的局限性。
【W(wǎng)SPH】肺動脈高壓的治療目標(biāo)
介紹肺動脈高壓治療目標(biāo)，包括實現(xiàn)低風(fēng)險狀態(tài)、部分逆轉(zhuǎn)肺血管重塑等，強調(diào)治療應(yīng)個體化，提出建議并指出需進一步研究確定參數(shù)價值及開展合作研究。
【W(wǎng)SPH】肺動脈高壓的危險分層-當(dāng)前風(fēng)險評估策略的局限性與新發(fā)展
介紹肺動脈高壓多參數(shù)風(fēng)險評估工具，包括推導(dǎo)驗證方法、應(yīng)用及局限性，強調(diào)現(xiàn)有工具雖有價值但存在不足，需進一步評估新參數(shù)納入風(fēng)險分層工具。
【W(wǎng)SPH】肺動脈高壓的危險分層-現(xiàn)有證據(jù)
介紹肺動脈高壓風(fēng)險分層，包括臨床特征、運動能力、生物標(biāo)志物、心臟影像學(xué)、侵入性血流動力學(xué)及患者報告結(jié)果測量等方面，強調(diào)其在預(yù)后和治療決策中的重要性。
European Respiratory Journal：右心室功能評估：關(guān)注有意義且可重復(fù)的指標(biāo)
世界超聲心動圖學(xué)聯(lián)盟制定了右心室大小、收縮功能和舒張參數(shù)的參考值，這些數(shù)據(jù)來自多中心和多樣化的隊列。這些新的參考值將被納入即將發(fā)布的美國超聲心動圖學(xué)會和歐洲心血管成像協(xié)會關(guān)于右心評估的指南中。
