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JAMA子刊：耳聾患兒恢復(fù)聽力，聽說效果超越人工耳蝸！復(fù)旦舒易來教授團(tuán)隊證實基因療法優(yōu)勢
這項研究為先天性耳聾的治療提供了重要循證依據(jù)，尤其是對于OTOF基因突變導(dǎo)致的先天性耳聾患者，基因療法有望成為人工耳蝸之外的新型有效治療選擇。
這個特點(diǎn)，是癡呆病變，還是正常衰老？來自百歲老人大腦的啟發(fā)
研究結(jié)果顯示，大多數(shù)百歲老人大腦內(nèi)有Aβ沉積，而更高的Aβ負(fù)荷與認(rèn)知能力降低有關(guān)；即使在最年長的個體中，Aβ和tau的相互作用也符合淀粉樣蛋白級聯(lián)假說。
JAMA Neurology：血壓快速降壓是否增加缺血性MRI損傷？——一項多中心隨機(jī)對照試驗揭秘
該研究旨在探討在急性腦出血（ICH）患者中，是否通過強(qiáng)化降壓策略會增加缺血性腦損傷的風(fēng)險。
JAMA Neurology：急性腦出血患者快速降壓至 < 140 mmHg 不誘發(fā)缺血性腦損傷
此項研究具有里程碑意義：它不僅用科學(xué)的影像學(xué)證據(jù)澄清了早期血壓控制的安全性，還為未來臨床指南提供了堅實基礎(chǔ)。
JAMA Neurology ：血液p-tau217在阿爾茨海默病認(rèn)知表型中的意義
本研究以扎實的臨床數(shù)據(jù)和嚴(yán)謹(jǐn)?shù)慕y(tǒng)計分析，切實驗證了認(rèn)知癥狀分類在血漿p-tau217結(jié)果解讀中的價值，為臨床阿爾茨海默病早期篩查樹立了新的標(biāo)桿。
JAMA Neurology ：利用自動化影像技術(shù)精準(zhǔn)區(qū)分帕金森綜合征多種亞型
AIDP模型在獨(dú)立測試集的疾病區(qū)分準(zhǔn)確率極高，并通過部分病例與神經(jīng)病理學(xué)金標(biāo)準(zhǔn)驗證一致，證明了該技術(shù)在臨床診斷工作流程中應(yīng)用的可行性與實用價值。
JAMA Neurology ：N-乙酰半胱氨酸用于遺傳性半胱氨酸C淀粉樣血管病
本研究系統(tǒng)評估了N-乙酰半胱氨酸（NAC）在遺傳性胱蛋白酶抑制劑C淀粉樣血管病（HCCAA）患者中的安全性、耐受性及其對疾病相關(guān)生物標(biāo)志物的影響，為這一罕見致命病癥的治療探索了新的可能。
JAMA Neurology ：Donanemab治療引發(fā)腦部影像異常的機(jī)制與風(fēng)險預(yù)測
本研究旨在系統(tǒng)探討Donanemab引發(fā)的ARIA特征、危險因素及其臨床管理策略，以期實現(xiàn)免疫治療的安全持續(xù)。
JAMA Neurology：血漿 p-tau217 精準(zhǔn)鎖定阿爾茨海默病病理，前額顳葉癡呆診斷準(zhǔn)確率超 89%
本研究旨在全面評估三種血漿生物標(biāo)志物（p-tau217、NfL、GFAP）在多種臨床譜系（包括AD 和FTLD相關(guān)綜合征）中檢測AD神經(jīng)病理的表現(xiàn)，并探討AD病理在不同臨床綜合征中的臨床影響。
顛覆認(rèn)知！16.5 萬人大數(shù)據(jù)證實：SGLT2i 護(hù)心不護(hù)腦，GLP-1RA 成唯一抗癡呆降糖藥
本分析填補(bǔ)了以心血管保護(hù)為標(biāo)準(zhǔn)篩選降糖藥物類別對癡呆風(fēng)險影響的空白，強(qiáng)調(diào)GLP-1RA具有潛在神經(jīng)保護(hù)效應(yīng)，具重要臨床啟示。
JAMA Neurology：Verdiperstat在漸凍癥中的臨床試驗結(jié)果解析
該研究充分驗證了靶向髓過氧化物酶在ALS中的潛在作用，盡管未顯著縮緩疾病進(jìn)程，但為未來抗炎策略提供了寶貴的數(shù)據(jù)支持。
JAMA Neurology：兒童腦癱康復(fù)，高強(qiáng)度訓(xùn)練結(jié)合無創(chuàng)腦刺激是否能帶來長效改善？
該研究提供了重要的臨床循證支持，證明兒童腦功能的康復(fù)主要依賴于高強(qiáng)度、個性化的訓(xùn)練方案，且無創(chuàng)腦刺激安全可靠。
JAMA Neurology：首次證實腦皮層峰值α頻率聯(lián)合大腦皮層運(yùn)動興奮性可精準(zhǔn)預(yù)測疼痛敏感性，機(jī)器學(xué)習(xí)模型 AUC 達(dá) 0.88
本研究旨在為慢性疼痛的早期篩查和干預(yù)提供新的科學(xué)工具。
JAMA Neurology：創(chuàng)新藥TAK-071在帕金森患者中的安全性與認(rèn)知改善效果
本研究驗證了TAK-071作為M1受體正向調(diào)節(jié)劑在帕金森認(rèn)知障礙中的潛力，盡管未達(dá)成預(yù)期的步態(tài)改善，但在認(rèn)知增強(qiáng)方面展示出了明顯優(yōu)勢。
JAMA Neurology：多發(fā)性硬化患者中斷疾病修正治療后復(fù)發(fā)風(fēng)險顯著升高，年輕群體尤其需警惕
該研究填補(bǔ)了關(guān)于長期穩(wěn)定MS患者DMT停藥安全性方面的空白，對改善患者生活質(zhì)量及優(yōu)化醫(yī)療資源使用意義重大。
JAMA Neurology：首次構(gòu)建 NOTCH3-SVD 全譜分期系統(tǒng)，實現(xiàn) CADASIL 從無癥狀到終末期的標(biāo)準(zhǔn)化管理
本研究首次構(gòu)建了一個覆蓋NOTCH3-SVD全譜的簡易臨床分期系統(tǒng)，結(jié)合容易獲得的影像學(xué)與功能評分，即可客觀分類患者病變嚴(yán)重度。
JAMA Neurology：更汀蘆單抗治療早期阿爾茨海默病患者淀粉樣相關(guān)影像異常風(fēng)險全景解析
本研究系統(tǒng)揭示了更汀蘆單抗治療早期AD患者ARIA尤其是ARIA-E的風(fēng)險因子及病程特征，豐富了對抗Aβ單抗治療安全性的認(rèn)知。
JAMA Neurology：瑞瑪奈珠單抗顯著改善偏頭痛合并重度抑郁患者的癥狀及生活質(zhì)量
盡管針對鈣調(diào)神經(jīng)肽（CGRP）通路的單克隆抗體顯示在偏頭痛預(yù)防中療效顯著，但其在合并精神共病患者中的應(yīng)用數(shù)據(jù)仍不足。本研究旨在填補(bǔ)此空白，明確瑞瑪奈珠單抗對偏頭痛和重度抑郁雙重癥狀的影響。
JAMA Neurology：急性腦出血早期降壓至 <140 mmHg 未增加腦缺血風(fēng)險
本研究明確表明在急性腦出血治療中，積極而快速的血壓降低，并不會導(dǎo)致腦組織缺血性損傷的增加。
JAMA Neurology | 多中心研究證實：全腦 CT 灌注診斷腦死亡敏感性 93.6%、特異性 92.3%，可作可靠輔助工具
本研究由加拿大多中心團(tuán)隊合作，系統(tǒng)評估了腦灌注及血管造影在DNC確認(rèn)中的診斷準(zhǔn)確性和可靠性，旨在為未來規(guī)范提供科學(xué)依據(jù)。
