NEJM:Fazirsiran 治療α1-抗胰蛋白酶缺乏癥相關的肝病
α1-抗胰蛋白酶缺乏癥是血中抗蛋白酶成分-α1-抗胰蛋白酶(簡稱α1-AT)缺乏引起的一種先天性代謝病,通過常染色體遺傳。臨床常導致新生兒肝炎,嬰幼兒和成人的肝硬化
MedSci原創(chuàng) - α1-抗胰蛋白酶缺乏癥 - 2022-06-27
J Gastroenterology:成人患有嚴重的α-1-抗胰蛋白酶缺乏會增加肝病發(fā)生率
有研究數(shù)據(jù)表明嚴重的α-1-抗胰蛋白酶缺乏癥(AATD)與肝病的發(fā)生率顯著相關。目前尚未確定AATD相關肝病的生物標志物,其進展方式以及預防措施。本研究的目的是分析嚴重AAT缺乏(PiZZ)患者的肝病風險的發(fā)生率。
MedSci原創(chuàng) - Alpha-1-antitrypsin,deficiency,liver,disease,liver,function,tests - 2019-01-26
日本厚生勞動省(MHLW)批準α-1蛋白酶抑制劑Lynspad治療α-1抗胰蛋白酶缺乏癥
日本厚生勞動?。∕HLW)已批準α-1蛋白酶抑制劑Lynspad(1000毫克靜脈注射液)的生產(chǎn)和銷售許可,用于治療嚴重α-1抗胰蛋白酶缺乏癥(AATD)。
MedSci原創(chuàng) - COPD,Lynspad,α-1抗胰蛋白酶缺乏癥,日本厚生勞動?。∕HLW) - 2021-01-24
2017 ERS聲明:α1抗胰蛋白酶缺乏肺部疾病的診斷和治療
2017年11月,歐洲呼吸學會(ERS)發(fā)布了α1抗胰蛋白酶缺乏肺部疾病的診斷和治療聲明。α1抗胰蛋白酶缺乏是最常見的成人遺傳性疾病,主要與肺氣腫和肝病風險增加相關。本文主要針對α1抗胰蛋白酶缺乏相關的肺部疾病的診斷和管理的相關內(nèi)容提出聲明建議。
Eur Respir J. 2017 N - α1抗胰蛋白酶缺乏,肺部疾病,肺氣腫 - 2017-12-06
2020 TSANZ立場聲明:α1-抗胰蛋白酶缺乏相關肺部疾病的診斷和治療
2020年2月,澳大利亞和新西蘭胸科學會(TSANZ)發(fā)布了α1-抗胰蛋白酶缺乏相關肺部疾病的診斷和治療聲明,α1-抗胰蛋白酶缺乏癥(AATD)是一種常見的遺傳性疾病,與肺氣腫和肝病風險增加相關。
網(wǎng)絡 - α1-抗胰蛋白酶缺乏相關肺部疾病 - 2020-02-25
GUT: Alpha-1抗胰蛋白酶可控制小鼠和人類與酒精相關的肝病
酒精相關性肝病(ALD)是全球性的醫(yī)療保健問題,治療選擇有限。在許多臨床前和臨床試驗中,Alpha-1抗胰蛋白酶(AAT)顯示出有強大的抗炎活性。
MedSci原創(chuàng) - α1-抗胰蛋白酶,酒精肝 - 2021-02-16
2024 EARCO共識:嚴重α-1抗胰蛋白酶缺乏癥患者肺部疾病的評估和監(jiān)測
本文主要利用德爾菲法建立歐洲對嚴重AATD患者的評估和管理的共識。
Respir Res - α-1抗胰蛋白酶缺乏癥 - 2024-08-21
α-1抗胰蛋白酶(A1AT)缺乏癥治療或取得重大突破:DCR-A1AT獲得孤兒藥認定
Dicerna Pharmaceuticals致力于核糖核酸干擾(RNAi)藥物的開發(fā),近日宣布,美國食品藥品監(jiān)督管理局(FDA)已授予RNAi候選藥物DCR-A1AT孤兒藥認定。
MedSci原創(chuàng) - α-1抗胰蛋白酶,α-1抗胰蛋白酶缺乏,DCR-A1AT - 2020-03-19
J Hepatology: α-1抗胰蛋白酶缺乏癥在非肝硬化隊列中的臨床和組織學特征
α-1抗胰蛋白酶缺乏癥(AATD)是成人肝臟疾病的罕見原因,因此,本項研究目的是確定未知患有肝硬化的成人AATD人群中肝纖維化的患病率和嚴重程度,同時確定纖維化的危險因素和檢測疾病的生物標志物。
MedSci原創(chuàng) - liver,Cirrhosis,Hepatocytes,Alpha-1,antitrypsin,deficiency - 2018-11-25
J Clin Med:?α-1抗胰蛋白酶缺乏癥(A1AD或AATD)相關的心血管風險:薈萃回歸分析
AATD患者可能表現(xiàn)出較低的缺血性心臟病風險,即使在存在輕度抗絲氨酸蛋白酶缺乏的情況下。盡管數(shù)據(jù)是觀察性的,但未來的藥物治療和康復策略也應考慮這種有爭議的關系。
MedSci原創(chuàng) - 心血管風險,Alpha-1 抗胰蛋白酶 - 2023-10-30
a1-抗胰蛋白酶
a1-抗胰蛋白酶 - 2022-07-25
2017 ERS聲明:α1抗胰蛋白酶缺乏肺部疾病的診斷和治療
2017年11月,歐洲呼吸學會(ERS)發(fā)布了α1抗胰蛋白酶缺乏肺部疾病的診斷和治療聲明。α1抗胰蛋白酶缺乏是最常見的成人遺傳性疾病,主要與肺氣腫和肝病風險增加相關。本文主要針對α1抗胰蛋白酶缺乏相關的肺部疾病的診斷和管理的相關內(nèi)容提出聲明建議。
Eur Respir J. 2017 Nov 30;50(5). - α1抗胰蛋白酶缺乏,肺部疾病,肺氣腫 - 2017-12-06
Lancet:肺氣腫后嚴重的α1抗胰蛋白酶缺乏患者應考慮強化治療
背景:α1蛋白酶抑制劑(A1PI)強化治療α1抗胰蛋白酶缺乏癥的療效尚未通過隨機、安慰劑對照試驗得到證實。和肺活量測定相比,CT-測量在α1抗胰蛋白酶缺乏肺氣腫疾病進展的肺密度時靈敏度更大,因此,該研究的目的是應用此措施評估強化治療的功效。方法:RAPID研究是一項A1PI治療α1抗胰蛋白酶缺乏癥患者的多中心,雙盲,隨機,平行組,安慰劑對照試驗。研究人員在13個國家28個國際研究中心招募合格的非吸
MedSci原創(chuàng) - 肺氣腫,α1抗胰蛋白酶缺乏 - 2015-05-28
2020 TSANZ立場聲明:α1-抗胰蛋白酶缺乏相關肺部疾病的診斷和治療
2020年2月,澳大利亞和新西蘭胸科學會(TSANZ)發(fā)布了α1-抗胰蛋白酶缺乏相關肺部疾病的診斷和治療聲明,α1-抗胰蛋白酶缺乏癥(AATD)是一種常見的遺傳性疾病,與肺氣腫和肝病風險增加相關。
Respirology. 2020 Feb 6. - α1-抗胰蛋白酶缺乏相關肺部疾病 - 2020-02-24
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