Blood：AG-348可以增強(qiáng)丙酮酸激酶缺陷患者紅細(xì)胞的丙酮酸激酶活性。
丙酮酸（PK）缺陷是一種罕見(jiàn)的基因疾病，引發(fā)慢性溶血性貧血。目前還沒(méi)有PK缺陷的靶向治療方法。AG-348是一種小分子變構(gòu)激活劑，可以激活野生紅細(xì)胞丙酮酸激酶和與溶血性貧血相關(guān)的突變酶。AG-348可以提高野生型和PK突變酶以及體外培養(yǎng)的患者紅細(xì)胞的PK激酶活性。研究結(jié)果表明AG-348可能具有恢復(fù)PK缺陷
MedSci原創(chuàng) - 丙酮酸激酶，AG-348，溶血性貧血，PK缺陷，紅細(xì)胞 - 2017-08-01
NEJM：Mitapivat治療丙酮酸激酶缺乏癥的療效（ACTIVATE試驗(yàn)）
在丙酮酸激酶缺乏癥患者中，Mitapivat顯著增提高了其血紅蛋白水平，減少了溶血，并改善了患者報(bào)告的結(jié)局。在接受Mitapivat治療的患者中沒(méi)有觀察到新的安全性信號(hào)。
MedSci原創(chuàng) - 療效，Mitapivat，丙酮酸激酶缺乏癥 - 2022-04-15
2024 國(guó)際專家指南：丙酮酸激酶缺乏癥的診斷和管理
丙酮酸激酶（PK）缺乏是世界范圍內(nèi)慢性先天性非球形紅細(xì)胞溶血性貧血的最常見(jiàn)原因，PK缺乏導(dǎo)致的慢性溶血性貧血具有廣泛和嚴(yán)重的后果，本文主要為PK缺乏癥患者的臨床護(hù)理制定循證指南。
Lancet Haematol - 丙酮酸激酶缺乏癥 - 2024-03-05
INT J LAB HEMATOL：突尼斯人丙酮酸激酶缺乏的分子基礎(chǔ)
丙酮酸激酶（PK）缺乏癥是世界上最常見(jiàn)的遺傳性非皮質(zhì)紅細(xì)胞溶血性貧血之一，臨床表現(xiàn)為從輕度到重度溶血。然而，調(diào)查表明突尼斯人缺乏這種酶病癥。
MedSci原創(chuàng) - 丙酮酸激酶，分子基礎(chǔ) - 2017-04-23
【Lancet Haematol】丙酮酸激酶缺乏癥的診斷和治療：國(guó)際專家指南
近日發(fā)表了丙酮酸激酶缺乏癥的國(guó)際診斷和管理指南，針對(duì)五個(gè)關(guān)鍵主題領(lǐng)域并就相關(guān)建議達(dá)成一致：診斷和遺傳學(xué)、慢性并發(fā)癥的監(jiān)測(cè)和管理、貧血的標(biāo)準(zhǔn)管理、靶向和晚期治療以及特殊人群?，F(xiàn)整理相關(guān)建議供參考。
聊聊血液 - 丙酮酸激酶缺乏癥，PKD - 2024-03-06
NEJM：Mitapivat在丙酮酸激酶缺乏癥中的安全性和療效分析
由此可見(jiàn)，Mitapivat的使用與50％的丙酮酸激酶缺乏的成人血紅蛋白水平的快速增加相關(guān)，并且在延長(zhǎng)期的29個(gè)月的中位隨訪期間持續(xù)有反應(yīng)。不良反應(yīng)較輕微且短暫。
MedSci原創(chuàng) - Mitapivat，丙酮酸激酶缺乏癥，安全性，療效 - 2019-09-05
Blood：丙酮酸激酶缺陷病的國(guó)際性臨床資料統(tǒng)計(jì)
丙酮酸激酶（PK）缺陷，是一種最常見(jiàn)的可導(dǎo)致遺傳性非球形細(xì)胞性溶血性貧血的糖酵解缺陷，為收集該缺陷患者的回顧性和前瞻性臨床資料，國(guó)際上建立一多中心的國(guó)際性注冊(cè)記錄。
MedSci原創(chuàng) - 丙酮酸激酶缺陷，PK，脾切除術(shù) - 2018-03-17
Cell：?jiǎn)?dòng)癌細(xì)胞對(duì)糖嗜好的丙酮酸脫氫酶激酶或?yàn)榭拱┌袠?biāo)
他們的發(fā)現(xiàn)提示著促進(jìn)幾種類型癌癥生長(zhǎng)的酪氨酸激酶在線粒體中發(fā)揮的作用要比人們以前所認(rèn)識(shí)的大得多。 這些結(jié)果也突出地顯示丙酮
MedSci原創(chuàng) - 腫瘤，丙酮酸脫氫酶激酶 - 2012-01-06
Sci Rep：壬二酸和丙酮酸換膚可有效治療輕型尋常痤瘡
尋常痤瘡是一種慢性皮膚炎癥性疾病，其特點(diǎn)是粉刺、皮脂溢出、結(jié)節(jié)、丘疹、膿皰和瘢痕。皮脂腺的形成是由于睪丸激素水平升高，毛囊角化過(guò)度，痤瘡桿菌過(guò)度定植，導(dǎo)致免疫反應(yīng)，結(jié)果導(dǎo)致炎癥。
MedSci原創(chuàng) - 丙酮酸，尋常痤瘡，壬二酸 - 2023-02-06
INT J LAB HEMATOL：利用紅細(xì)胞和網(wǎng)狀細(xì)胞參數(shù)通過(guò)自動(dòng)血細(xì)胞計(jì)數(shù)篩查遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥和丙酮酸激酶缺乏癥
本研究了Sysmex獨(dú)特參數(shù)MicroR和HypoHe，以及網(wǎng)狀細(xì)胞（IRF）的未成熟部分與全血和網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)的結(jié)合，用于篩選遺傳性球形細(xì)胞增多癥（HS）和丙酮酸激酶缺乏癥。
MedSci原創(chuàng) - 紅細(xì)胞，增多 - 2019-02-01
Nat Med：丙酮酸激酶M2激活可減緩糖尿病腎小球病變和線粒體功能障礙的進(jìn)展！
因此，PKM2激活可能防止DN，通過(guò)增強(qiáng)葡萄糖代謝通路，抑制毒性葡萄糖代謝產(chǎn)物，并且誘導(dǎo)線粒體生物合成以恢復(fù)線粒體功能。
MedSci原創(chuàng) - PKM2，DN，線粒體 - 2017-04-26
DDS： 丙酮酸激酶同工酶M2在胰腺星狀細(xì)胞和癌細(xì)胞之間的相互作用中發(fā)揮關(guān)鍵作用
胰腺癌細(xì)胞和胰腺星狀細(xì)胞之間的相互作用在胰腺癌的進(jìn)展中起關(guān)鍵作用，丙酮酸激酶同工酶M2是糖酵解中的關(guān)鍵酶。以前的研究表明，丙酮酸激酶同工酶M2在胰腺癌中過(guò)表達(dá)，并且它調(diào)節(jié)著胰腺癌細(xì)胞的侵襲行為。
MedSci原創(chuàng) - M2，Pancreatic，Stellate，cells，Cancer - 2018-07-22
Hepatology：靶向治療線粒體丙酮酸載體減輕小鼠非酒精性脂肪肝
肝臟相關(guān)的代謝綜合征業(yè)已成為最常見(jiàn)但卻治療不足的肝臟疾病。非酒精性脂肪肝源于脂類在肝臟的異常沉積，然而其導(dǎo)致肝細(xì)胞功能紊亂、死亡以及肝纖維化的機(jī)制尚不清除。胰島素增敏劑噻唑烷二酮類藥物在治療非酒精性脂肪肝上有效，但其廣泛應(yīng)用受限于其劑量限制的副作用，當(dāng)前認(rèn)為該副作用與氧化物酶體增殖物激活受體γ激活有關(guān)。該研究旨在確定顯著減弱了激活氧化物酶體增殖物受體γ激活能力的新一代噻唑烷二酮類藥物在嚙齒動(dòng)物非酒
MedSci原創(chuàng) - 線粒體丙酮酸載體，非酒精性脂肪肝，MSDC-0602 - 2017-04-04
Sci Rep：miRNA表達(dá)異?？捎糜谧R(shí)別丙酮酸血癥的發(fā)生
丙酸酸血癥（PA）是潛在致命的神經(jīng)系統(tǒng)代謝疾病，患者長(zhǎng)期患病發(fā)展為神經(jīng)功能缺損和心肌病，以及其他并發(fā)癥。本研究旨在使用PA小鼠模型和患者血漿樣品中進(jìn)行miRNome表達(dá)譜分析，以研究miRNA在疾病的病理生理學(xué)中的作用并鑒定新的生物標(biāo)志物和治療靶標(biāo)。在PA小鼠肝臟中，我們確定了14個(gè)顯著失調(diào)的miRNA。在腦和心臟組織中發(fā)現(xiàn)三種選擇的miRNAs，miR-34a-5p，miR-338-3p和miR
MedSci原創(chuàng) - 丙酮酸血癥，miRNA - 2017-08-09
Sci Rep：丙酮酸激酶M2的抑制明顯的減弱了晚期膀胱癌對(duì)鉑化合物的化學(xué)抵抗性
最近的研究數(shù)據(jù)表明丙酮酸激酶M2（PKM2），一個(gè)瓦博格效應(yīng)糖解酶，在BC中的表達(dá)水平強(qiáng)烈地提高了。
MedSci原創(chuàng) - 前列腺癌，化學(xué)抵抗性，丙酮酸激酶 - 2017-04-30
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