Blood：如何治療2B型血管性血友病
2B型血管性血友病（VWD）是一種常染色體顯性遺傳的出血性疾病，由血管假性血友病因子（VWF）結(jié)合血小板上的GPIb的能力增強(qiáng)所導(dǎo)致。雖然該疾病已被明確是由該單分子缺陷引起的，但現(xiàn)實(shí)中，2B型VWD在臨床上具有異質(zhì)性（即表現(xiàn)不統(tǒng)一），難以識別和管理。
MedSci原創(chuàng) - 2B型血友病，VWF替代療法，血小板減少，VWD突變 - 2018-02-01
2024 BSH指南：血管性血友病的實(shí)驗(yàn)室診斷和監(jiān)測
本指南描述了用于診斷和監(jiān)測血管性血友病(VWD)個體的實(shí)驗(yàn)室檢查。自之前的指南發(fā)布以來，1種新的功能測試已被廣泛使用，作為瑞斯托司汀輔助因子分析的替代方法。
Br J Haematol - 血友病 - 2024-08-20
2024 UKHCDO/BSH指南：血管性血友病的實(shí)驗(yàn)室診斷和監(jiān)測
血管性血友病是臨床上常見的一種遺傳性出血性疾病，其發(fā)病機(jī)制是患者的血管性血友病因子（vWF）基因突變，導(dǎo)致血漿vWF數(shù)量減少或質(zhì)量異常。本文主要介紹了用于診斷和監(jiān)測血管性血友病患者的實(shí)驗(yàn)室檢查。
Br J Haematol - 血管性血友病 - 2024-04-03
Acta Haematol：IgM 抗體介導(dǎo)的獲得性血管性血友病綜合征的獨(dú)特機(jī)制和重組血管性血友病因子在一名患者中的成功治療
rVWF 可被視為 AVWS 患者出血和針對 VWF 的特異性抗體的一種治療選擇。但是應(yīng)仔細(xì)監(jiān)控在此設(shè)置中的使用并報(bào)告經(jīng)驗(yàn)。
網(wǎng)絡(luò) - 血友病綜合征 - 2022-04-16
Haematologica：血管性血友病患者關(guān)節(jié)出血的長期影響如何？
總之，40%的血管性血友病患者關(guān)節(jié)出血后發(fā)生關(guān)節(jié)病，并且與疼痛、影像學(xué)異常、功能限制以及較少的社會參與相關(guān)。
MedSci原創(chuàng) - 血管性血友病，關(guān)節(jié)出血，長期影響 - 2017-06-03
IGLH：全面重新評價歷史血管性血友病診斷與全血血小板聚集和功能的關(guān)系
對血管性血友病(VWD)的診斷，特別是對于1型仍具有一定的挑戰(zhàn)性。目前的診斷指南強(qiáng)調(diào)同時出血癥狀和血管性血友病因子(VWF)水平<30‐40 IU/dL。歷史診斷需要進(jìn)行重新評估。我們通過標(biāo)準(zhǔn)化出血評分(BS)和中心實(shí)驗(yàn)室分析評估了綜合護(hù)理中心過去VWD診斷的準(zhǔn)確性，重點(diǎn)研究了全血VWF依賴的血小板功能。 我們的研究包括83名成人，被斷中位數(shù)為20年前。
MedSci原創(chuàng) - 血小板聚集 - 2018-05-30
NEJM：血管性血友病因子可預(yù)測TAVR術(shù)后反流及死亡率
我們假設(shè)高分子量(HMW)多聚體的血管性血友病因子缺陷或止血功能即使檢驗(yàn)可以用來監(jiān)測TAVR術(shù)后主動脈瓣返流。 共有183例TAVR術(shù)后患者入組。
MedSci原創(chuàng) - 血友病因子，CT-ADP，主動脈反流 - 2016-07-28
《血管性血友病因子多聚體組裝和WP小體儲存的結(jié)構(gòu)機(jī)制》解讀
本文于2022年6月發(fā)表于《Blood》雜志，發(fā)表后引起業(yè)內(nèi)廣泛關(guān)注，在Blood Podcast （Episode 22Season 3, https：//ashpublications.org/b
血栓與止血學(xué) - 血管性血友病因子，多聚體組裝 - 2022-09-01
Haemophilia ：踝關(guān)節(jié)病對中度血友病患者的影響
在慢性踝關(guān)節(jié)疼痛的驅(qū)動下，中度血友病和踝關(guān)節(jié)病患者的HRQoL和足踝特異性結(jié)局較差。盡管中度血友病受關(guān)節(jié)積血和關(guān)節(jié)病的影響較小，但出血或關(guān)節(jié)病表型患者在臨床上與重度血友病 A 患者相似。
MedSci原創(chuàng) - 疼痛，關(guān)節(jié)病，腳踝，中度血友病 - 2022-12-22
Haemophilia：針對血管性血友病孕婦分娩時較高的血漿VWF水平：一項(xiàng)單機(jī)構(gòu)隊(duì)列研究的結(jié)果
以分娩時較高的血漿VWF和FVIII:C水平(≥100 IU/dL)為目標(biāo)，可能有效降低VWD患者分娩相關(guān)出血并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)。然而與非vwd人群相比，早期PPH的發(fā)生率仍不令人滿意
MedSci原創(chuàng) - 血管性血友病，血漿VWF，單機(jī)構(gòu)隊(duì)列研究 - 2024-02-29
Haemophilia：1：1 比例的 VWF/FVIII 復(fù)合物對血管性血友病患者的療效
該圍手術(shù)期研究證明VWF濃縮液的比例為1:1在VWD患者中具有良好的FVIII和VWF恢復(fù)效果
MedSci原創(chuàng) - 血液學(xué)，凝血障礙，血管性血友病，VWF/FVIII 復(fù)合物 - 2024-08-15
Haemophilia：中重度血管性血友病患者月經(jīng)大量出血的干預(yù)措施及處理回顧
與中度VWD相比，盡管治療總體有效，但患有重度 VWD 的女性會承受更大的血液丟失，多學(xué)科團(tuán)隊(duì)方法和個性化管理對于改善結(jié)果和減少對血液和血液制品的需求至關(guān)重要
MedSci原創(chuàng) - 預(yù)后指標(biāo)，重度月經(jīng)出血，中度血管性血友病，重度血管性血友病 - 2024-08-15
嚴(yán)重性血友病性骨關(guān)節(jié)病1例
患者，男性，40歲，60kg，13歲時確診為A 型血友病。因“反復(fù)多發(fā)關(guān)節(jié)腫痛27年加重伴行走困難4年”入院。患者于13歲時無明顯誘因出現(xiàn)雙膝關(guān)節(jié)腫痛，就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行相關(guān)檢查后診斷為“A型血友病”，給予補(bǔ)充凝血Ⅷ因子制劑，癥狀明顯好轉(zhuǎn)。
實(shí)用骨科雜志 - 嚴(yán)重性，血友病性，骨關(guān)節(jié)病 - 2019-07-11
血管性血友病診斷與治療中國專家共識(2012年版)
中華血液學(xué)雜志，2012，33（11）：980-981 - 2012-11-01
Shire公司Vonvendi美國獲批用于血管性血友病患者的圍術(shù)期處理
臨床三期試驗(yàn)顯示，在大、小、口腔各類型外科手術(shù)操作過程中的出血和失血現(xiàn)象，Vonvendi都能有很好的控制作用，這些結(jié)果都成為Shire向FDA提交補(bǔ)充新藥申請的基礎(chǔ)，旨在擴(kuò)展Vonvendi適應(yīng)癥用于血管性血友病患者的圍術(shù)期處理
MedSci原創(chuàng) - 血管性血友病，Vonvendi，圍術(shù)期處理 - 2018-04-19
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