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法樂四聯(lián)癥糾治術(shù)（圖）
MedSci原創(chuàng) - 法樂四聯(lián)癥，醫(yī)學(xué)圖片 - 2015-12-02
關(guān)注一種不可忽視的兒童肢體疼痛
Fabry 病為 X 連鎖溶酶體貯積癥，因 GLA 突變致糖鞘脂蓄積，引發(fā)多器官損傷。Fabry 危象以肢端劇痛為核心，酶替代及基因治療為關(guān)鍵，早期診斷可改善預(yù)后。
神經(jīng)科學(xué)論壇 - Fabry病，溶酶體貯積癥 - 2025-08-08
麻醉筆記：法洛四聯(lián)癥（TOF）患兒的麻醉管理
49 天患兒患法洛四聯(lián)癥伴卵圓孔未閉，擬行根治術(shù)。麻醉需維持肺血流，防 PVR 升高及 SVR 降低，術(shù)中應(yīng)對缺氧發(fā)作，術(shù)后支持右室功能。
梧桐醫(yī)學(xué) - 法洛四聯(lián)癥，嬰兒麻醉 - 2025-08-07
從中國專家共識，談中國法布雷病的診療
法布雷?。‵D）是一種罕見的X連鎖遺傳溶酶體貯積癥，因GLA基因變異引起α半乳糖苷酶A（α-Gal A）活性異常，導(dǎo)致代謝底物在多臟器貯積。該病多系統(tǒng)累及和缺乏特異性臨床表現(xiàn)的
網(wǎng)絡(luò) - 2025-05-11
撥開迷霧?| 從機(jī)制到診斷標(biāo)準(zhǔn)，層層探索法布雷病
有這樣一種疾病，臨床表現(xiàn)多樣且不具特異性，常常被誤診為風(fēng)濕免疫疾病、幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎、腸易激綜合征、心力衰竭等，這種“怪病”便是被視為罕見疾病的法布雷病。
網(wǎng)絡(luò) - 2025-05-14
先天性心臟病外科治療中國專家共識（十）：法洛四聯(lián)癥
法洛四聯(lián)癥（tetralogy of Fallot，TOF）是最常見的紫紺型先天性心臟病。其基本病理解剖改變?yōu)橛沂伊鞒龅廓M窄、室間隔缺損、主動脈騎跨和右心室肥厚。目前此疾病診斷標(biāo)準(zhǔn)和治療策略基本統(tǒng)一，
中國胸心血管外科臨床雜志.2020.27:1-9. - 先天性心臟病 - 2020-08-31
布加氏綜合癥
布加綜合征(BLldd一Chiari syndroYne)是由各種原因所致肝靜脈和其開口以上段下腔靜脈阻塞性病變引起的常伴有下腔靜脈高壓為特點(diǎn)的一種肝后門脈高壓征。
放射沙龍 - 血液高凝狀態(tài)，靜脈受腫瘤的外來壓迫，癌腫侵犯肝靜脈 - 2022-10-25
阜外醫(yī)院手術(shù)治療法樂氏四聯(lián)癥經(jīng)驗：新指標(biāo)有臨床價值
阜外醫(yī)院學(xué)者研究提示，應(yīng)用PICCO 技術(shù)床旁量化監(jiān)測血管外肺水指數(shù)（EVWI）和肺血管通透性指數(shù)（PVPI），有助于評估法洛四聯(lián)癥根治術(shù)（TOF）后肺內(nèi)滲出，識別粗大體- 肺側(cè)枝，可以幫助臨床醫(yī)生快速做出決策，積極處理有意義的體-肺側(cè)枝。根據(jù)研究者的監(jiān)測結(jié)果，結(jié)合EVWI 和PVPI 分析對于發(fā)現(xiàn)肺內(nèi)滲出和識別有意義的體－肺側(cè)枝具有重要的意義，EVWI 特異性更強(qiáng)。EVWI <20 ml/
中國循環(huán)雜志 - 法樂氏四聯(lián)癥 - 2019-09-16
2022 臨床管理指南：Friedreich共濟(jì)失調(diào)
Friedreich共濟(jì)失調(diào)(FA)是常染色體隱性遺傳病，臨床特點(diǎn)是兒童起病，進(jìn)行性共濟(jì)失調(diào)、心肌病、下肢深感覺喪失、腱反射消失，以及錐體束征，常伴骨骼畸形。本文主要針對Friedreich共濟(jì)失調(diào)的
Orphanet J Rare Dis - Friedreich共濟(jì)失調(diào) - 2022-11-14
Fabry病的現(xiàn)狀與前沿
盡管現(xiàn)有的治療方法已經(jīng)在一定程度上改善了患者的癥狀和生活質(zhì)量，但仍存在諸多挑戰(zhàn)，如高昂的費(fèi)用、頻繁的給藥需求以及不完全的病理逆轉(zhuǎn)。
MedSci原創(chuàng) - 2025-03-26
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