Brain:腦淀粉樣血管病與神經(jīng)炎性淀粉樣斑塊協(xié)同作用引發(fā)認知功能下降
更嚴重的CAA病理水平和更高的實質(zhì)Aβ負擔是通過tau負擔間接與認知能力下降協(xié)同相關。這些發(fā)現(xiàn)突出了CAA和阿爾茨海默病病理之間的動態(tài)相互作用,加速了阿爾茨海默病的臨床和病理進展。這些結(jié)果對阿爾茨海默
brainnew神內(nèi)神外 - tau蛋白,淀粉樣斑塊 - 2022-07-28
原發(fā)系統(tǒng)性淀粉樣變性的診療進展
淀粉樣變性的本質(zhì)是一種蛋白構(gòu)象病。錯誤折疊的蛋白無法正常溶解,在細胞外聚集形成不溶性的纖維絲,沉積在除了腦室膜之外的任何組織,損傷組織結(jié)構(gòu)并進一步導致臟器功能的受損。引起原發(fā)系統(tǒng)性淀粉樣變性的蛋白有多種,在血液系統(tǒng)中以輕鏈沉積引起的原發(fā)系統(tǒng)性淀粉樣變性最為常見。淀粉樣變性的發(fā)病率約為0.8/10萬,60?79歲為發(fā)病的高峰年齡。
臨床血液學雜志.2016 - 淀粉樣變性,診斷,治療 - 2016-08-01
JAMA Neurol:鑒別淀粉樣發(fā)作和TIA的重要性
腦淀粉樣血管?。–AA)是一種由β-淀粉樣蛋白沉積在腦小動脈、小靜脈和毛細血管中引起的小血管疾病。腦葉出血(ICH)是該病最常見的表現(xiàn),與高風險的死亡率和發(fā)病率有關。
“ 腦血管病及重癥文獻導讀”公眾號 - 淀粉樣發(fā)作 - 2022-02-11
JAMA Neurol:原發(fā)性進行性失語患者淀粉樣蛋白顯像研究
根據(jù)現(xiàn)行的分類標準,原發(fā)性進行性失語癥的診斷與阿爾茨海默生物標志物狀態(tài)有關,額葉-顳葉變性病理具有高度的預測作用。阿爾茨海默生物標志物陽性可能代表著多種混合病理而非原發(fā)性阿爾茨海默病
MedSci原創(chuàng) - 原發(fā)性進行性失語,淀粉樣蛋白,AD - 2018-01-16
【CLEAR柯麗爾每日一例】孤立性鼻咽淀粉樣瘤
臨床表現(xiàn)有系統(tǒng)性的也有局部性的。系統(tǒng)性表現(xiàn)較為常見,不是家族性的就是與漿細胞病有關,或者是慢性炎癥/感染性疾病。孤立性淀粉樣瘤中有20%的病例發(fā)在頭頸部。
放射沙龍 - 孤立性鼻咽淀粉樣瘤,良性咽喉腫瘤 - 2022-10-04
Cell Reports:巨細胞治療系統(tǒng)性淀粉樣變前途無限!
他們也可以解釋為什么治療淀粉樣變會取得實驗性成功。這項研究發(fā)表在 Cell Reports上。
MedSci原創(chuàng) - 巨細胞,淀粉樣變,蛋白質(zhì) - 2015-12-01
2022 EHA/ISA指南:全身性AL淀粉樣變性的非移植化療
2022年7月,歐洲血液學協(xié)會(EHA)聯(lián)合國際淀粉樣變學會(ISA)共同發(fā)布了全身性AL淀粉樣變性的非移植化療指南。本文主要針對全身性AL淀粉樣變性的非移植化療提供指導建議。
Amyloid - 全身性AL淀粉樣變性,非移植化療 - 2022-07-25
NEJM:Inotersen治療遺傳性運甲狀腺素蛋白淀粉樣變性
Inotersen可改善遺傳性運甲狀腺素蛋白淀粉樣變性患者的神經(jīng)系統(tǒng)功能和生活質(zhì)量
MedSci原創(chuàng) - 遺傳性運甲狀腺素蛋白淀粉樣變性,反義核苷酸,Inotersen - 2018-07-05
NEJM:RNA干擾治療遺傳性轉(zhuǎn)胸腺肽淀粉樣變性
研究認為Patisiran可改善遺傳性轉(zhuǎn)胸腺肽淀粉樣變性患者的多種臨床指標
MedSci原創(chuàng) - 遺傳性轉(zhuǎn)胸腺肽淀粉樣變性,RNA,Patisiran - 2018-07-06
Stroke:系統(tǒng)性淀粉樣變性,和顱內(nèi)出血有何關系?
診斷為系統(tǒng)性淀粉樣變性后,顱內(nèi)出血的風險估計增加了3倍。
MedSci原創(chuàng) - 腦卒中 - 2022-02-21
Neurology:獲得性轉(zhuǎn)甲狀腺素蛋白淀粉樣變性的臨床特征
由此可見,由于從DLT到疾病發(fā)作的時間范圍較廣,而且DLT受者的臨床特征不同于肝臟供體,所以需要仔細監(jiān)測ATTv肝移植的DLT受者。
MedSci原創(chuàng) - 獲得性轉(zhuǎn)甲狀腺素蛋白淀粉樣變性,臨床特征 - 2019-09-12
Laryngoscope:早期年齡相關聽力損失與腦β-淀粉樣蛋白相關性分析
最近,有研究人員分析了早期年齡相關聽力損失與腦β-淀粉樣蛋白的相關性,腦β-淀粉樣蛋白為阿茲海默癥(AD)的一個病理特征。
MedSci原創(chuàng) - 老年癡呆,β-淀粉樣蛋白,聽力損失 - 2020-07-26
【新英格蘭醫(yī)學雜志】綜述:系統(tǒng)性輕鏈型淀粉樣變性
新英格蘭醫(yī)學雜志近日發(fā)表綜述,描述了AL型淀粉樣變性的發(fā)病機制、臨床特征、危險分層和治療。作者為波士頓醫(yī)科大學Vaishali Sanchorawala教授。
聊聊血液 - 發(fā)病機制,自體造血干細胞移植,AL型淀粉樣變性 - 2024-07-11
Blood:VIII因子在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)中形成可逆性的淀粉樣蛋白
中心點:FVIII在ER中形成淀粉樣聚積物,并以伴蛋白和葡萄糖依賴的方式溶解,從而產(chǎn)生分泌型功能性FVIII。
MedSci原創(chuàng) - FVIII,內(nèi)質(zhì)網(wǎng),淀粉樣蛋白 - 2020-03-05
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