Alzheimer’s & Dementia：特定亞核在阿爾茨海默病前期的杏仁核萎縮研究
阿爾茨海默病前期個(gè)體中，杏仁核的特定亞核（皮質(zhì)核、中央核、內(nèi)側(cè)核、附屬基底核）體積萎縮與Tau病理密切相關(guān)，而整體杏仁核和海馬體積則無(wú)顯著關(guān)聯(lián)。這些亞核的早期萎縮可作為AD的潛在早期生物標(biāo)志物。
MedSci原創(chuàng) - 磁共振成像，阿爾茨海默病，杏仁核亞核 - 2024-09-22
【衡道丨筆記】神經(jīng)元核內(nèi)包涵體病
姚家美老師為大家?guī)?lái)了神經(jīng)元核內(nèi)包涵體病的相關(guān)內(nèi)容。摘要如下：
衡道病理 - 神經(jīng)元核內(nèi)包涵體病 - 2023-09-13
【每日播報(bào)】-帕金森病運(yùn)動(dòng)癥狀控制-基底核病變特點(diǎn)
基底核病變所表現(xiàn)的姿勢(shì)與運(yùn)動(dòng)異常被稱為錐體外系癥狀，大致可分為三類，即肌張力異常（過(guò)高或過(guò)低）、運(yùn)動(dòng)遲緩、異常不自主運(yùn)動(dòng)（震顫、舞蹈癥、投擲癥、手足徐動(dòng)癥、肌張力障礙）。
網(wǎng)絡(luò) - 2022-11-30
皮膚活檢確診成年起病神經(jīng)元核內(nèi)包涵體病二例
神經(jīng)元核內(nèi)包涵體病（neuronal intranuclear inclusion disease，NIID）是以中樞和外周神經(jīng)系統(tǒng)及其他器官細(xì)胞核內(nèi)嗜酸性透明包涵體形成為特征的慢性神經(jīng)退行性疾病。NIID是臨床罕見(jiàn)病，其臨床表現(xiàn)多樣，臨床上常常被誤診。隨著日本學(xué)者證實(shí)皮膚活檢可以確診本病，日本已陸續(xù)報(bào)道了數(shù)十例，最近國(guó)內(nèi)剛有1例確診病例報(bào)道?，F(xiàn)將我院通過(guò)皮膚活檢和基因檢測(cè)確診的兩例成年起病的NI
中華內(nèi)科雜志 神經(jīng)科病例擷英拾粹 - 皮膚活檢，成年起病，神經(jīng)元核，包涵體病 - 2019-12-22
Neurology：成人起病神經(jīng)元核內(nèi)包涵體病的鋸齒邊緣征
66歲女性，表現(xiàn)為癡呆，尿失禁和發(fā)作性昏迷3年，家族史無(wú)殊。腦MRI可見(jiàn)腦白質(zhì)病變和沿著皮髓質(zhì)交界區(qū)的DWI高信號(hào)
神經(jīng)科病例擷英拾粹 - 神經(jīng)元，包涵體病，大腦白質(zhì) - 2019-05-31
散發(fā)性成人型神經(jīng)元核內(nèi)包涵體病一例
患者女，62歲，農(nóng)民。因“發(fā)作性頭痛伴意識(shí)不清3年”入院?；颊哂?年前無(wú)明顯誘因反復(fù)出現(xiàn)發(fā)作性頭痛，吐詞不清，共發(fā)作7次，每次頭痛后數(shù)分鐘-數(shù)十分鐘即出現(xiàn)意識(shí)不清，呼之不應(yīng)，意識(shí)不清持續(xù)數(shù)天（一般7d左右），每次均伴有發(fā)熱，體溫38°C左右，有時(shí)伴有發(fā)作性肢體抽搐，無(wú)雙眼瞼上翻及眼球上竄，無(wú)口吐白沫，曾于多家醫(yī)院診治，未能確診。于2018年7月4日再次無(wú)明顯誘因出現(xiàn)頭痛，吐詞不清，并感右上肢無(wú)力，
中華內(nèi)科雜志 神經(jīng)科病例擷英拾粹 - 散發(fā)性，成人型，神經(jīng)元核，包涵體病 - 2019-12-13
罕見(jiàn)的皮質(zhì)下綢帶征：神經(jīng)元核內(nèi)包涵體病 (NIID)
神經(jīng)元核內(nèi)包涵體病是罕見(jiàn)神經(jīng)變性病，發(fā)病機(jī)制不明。臨床表現(xiàn)多樣，有特征性 MRI 表現(xiàn)，病理診斷需見(jiàn)核內(nèi)包涵體。目前無(wú)有效治愈方法，對(duì)癥治療改善生活質(zhì)量，預(yù)后不佳。
神經(jīng)科學(xué)論壇 - MRI，神經(jīng)元核內(nèi)包涵體病 - 2024-11-09
2022 BASL實(shí)踐指南：Wilson's病（肝豆?fàn)?font color="red">核變性）的調(diào)查和管理
2022年6月，英國(guó)肝臟研究協(xié)會(huì)(BASL)發(fā)布了Wilson's病（肝豆?fàn)?font color="red">核變性）的調(diào)查和管理指南。內(nèi)容包括肝豆?fàn)?font color="red">核變性篩查的指征、初步檢查結(jié)果的解讀、選擇性的進(jìn)一步檢查，以及起始和維持治療；并討論
Lancet Gastroenterol Hepatol - 肝豆?fàn)詈俗冃? - 2022-06-29
中心核肌病反義核酸藥物DYN101獲得FDA孤兒藥物指定
Dynacure的反義核酸藥物DYN101獲得美國(guó)食品和藥物管理局（FDA）的孤兒藥物指定（ODD），該藥物用于調(diào)節(jié)發(fā)動(dòng)蛋白2（DNM2）的表達(dá)，以治療中心核肌病（CNM）。
MedSci原創(chuàng) - 中心核肌病，反義核酸藥物，DYN101，F(xiàn)DA孤兒藥物指定 - 2019-08-13
2022 AASLD指南：肝豆?fàn)?font color="red">核變性狀病診斷和管理的多學(xué)科方法
這是美國(guó)肝病研究協(xié)會(huì)(AASLD) 2022年威爾遜病(WD)指南的完整版本。
AASLD官網(wǎng) - 威爾遜病 - 2024-06-07
新生兒腦病核磁鑒別的影像特點(diǎn)
急性膽紅素腦病（ABE）是新生兒高膽紅素血癥最嚴(yán)重的并發(fā)癥，是臨床導(dǎo)致新生兒神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育障礙、死亡的重要原因之一。其病死率達(dá)50%～75%，搶救存活兒中75%～90%留有嚴(yán)重的神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥。缺氧缺血性腦病（HIE）亦是臨床上引起新生兒急性死亡和慢性神經(jīng)系統(tǒng)損傷的常見(jiàn)病。 由于兩種疾病在早期的臨床表現(xiàn)及影像學(xué)上存在一定的相似性，給新生兒科醫(yī)生的早期鑒別診斷帶來(lái)了很多困擾。
健康報(bào) - 核磁，新生兒高膽紅素血癥，膽紅素腦病，缺氧缺血性腦病，DWI - 2012-11-23
帕金森病丘腦底核刺激術(shù)十年轉(zhuǎn)歸
來(lái)源：醫(yī)學(xué)論壇網(wǎng) 加拿大一項(xiàng)對(duì)帕金森患者丘腦底核腦深部刺激術(shù)（STN-DBS）(STN-DBS)的10年動(dòng)態(tài)轉(zhuǎn)歸的盲法評(píng)價(jià)獲得的證據(jù)表明，盡管主要由于刺激對(duì)軸位體征的改善隨時(shí)間推移漸漸消失，部分最初運(yùn)動(dòng)改善獲益漸弱該研究2011年8月8日在線發(fā)表于《神經(jīng)病學(xué)文獻(xiàn)》（Arch Neurol）雜志。 該研究是根據(jù)手術(shù)介入治療帕金森病協(xié)議的核心評(píng)估計(jì)劃
帕金森病 - 2011-08-10
EASL發(fā)布2012肝豆?fàn)?font color="red">核變性(Wilson’s病)臨床實(shí)踐指南
2012年2月份，歐洲肝臟研究學(xué)會(huì)(EASL,European Association for the Study of the Liver)推出該學(xué)會(huì)的首部肝豆?fàn)?font color="red">核變性（Wilson’s disease，威爾遜氏病）的診療指南，下面是該指南的推薦要點(diǎn)！任何病因不確定的肝功能異常或神經(jīng)運(yùn)動(dòng)障礙的患者均應(yīng)考慮肝豆?fàn)?font color="red">核變性應(yīng)的診斷。單獨(dú)年齡一項(xiàng)不應(yīng)該作為排除威爾遜氏病的診斷基礎(chǔ)。
MedSci原創(chuàng) - 肝豆?fàn)詈俗冃?，Wilson - 2012-03-10
2012歐洲肝臟研究會(huì)肝豆?fàn)?font color="red">核變性（Wilson病）的診治指南
：2012-10-01 英文標(biāo)題： 作者：張影，孫萬(wàn)里 出處：中華臨床醫(yī)師雜志: 電子版, 2012, 6(19): 6011-6012 內(nèi)容介紹： 最近發(fā)表的首部用于肝豆?fàn)?font color="red">核變性(Wilson病)診斷和管理的歐洲肝臟研究會(huì)(EASL)臨床實(shí)踐指南，對(duì)肝豆?fàn)?font color="red">核變性的診斷和治療進(jìn)行了詳盡的描述,本指南主要是為了協(xié)助醫(yī)師和醫(yī)療機(jī)構(gòu)的臨床決策過(guò)程而制定，描述了診斷和治療
中華臨床醫(yī)師雜志: 電子版, 2012, 6(19): 6011-6012 - 肝豆?fàn)詈俗冃? - 2016-06-08
2019 INASL/ISPGHAN/MDSI臨床實(shí)踐指南：Wilson''s病（肝豆?fàn)?font color="red">核變性）
2019年1月，印度國(guó)家肝臟研究協(xié)會(huì)(INASL)、印度兒科胃腸病學(xué)、肝病學(xué)和營(yíng)養(yǎng)學(xué)會(huì)(ISPGHAN)以及印度運(yùn)動(dòng)障礙學(xué)會(huì)（MDSI）共同發(fā)布了Wilson's病指南，指南主要內(nèi)容涉及Wilson's病的臨床表現(xiàn)、診斷、家庭篩查、藥物治療、治療階段、肝移植、治療監(jiān)測(cè)、長(zhǎng)期結(jié)局、癥狀管理、特殊患者管理等內(nèi)容。
J Clin Exp Hepatol. 2019 Jan-Feb;9(1):74-98. - Wilson's病 - 2019-05-24
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