Orphazyme的熱休克蛋白療法Arimoclomol治療肌萎縮性側(cè)索硬化癥,獲得美國快速通道指定
Arimoclomol通過增加熱休克蛋白的產(chǎn)生,幫助挽救錯(cuò)誤折疊的蛋白,清除蛋白聚集體來治療肌萎縮性側(cè)索硬化癥。
MedSci原創(chuàng) - 肌萎縮性側(cè)索硬化癥,熱休克蛋白療法,Arimoclomol - 2020-06-03
JNNP:非靶向代謝組學(xué)研究ALS的發(fā)病機(jī)制
肌萎縮性側(cè)索硬化癥(ALS)是一種進(jìn)行性的、致命的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元變性疾病,其特點(diǎn)是復(fù)雜的基因和疾病機(jī)制,以及環(huán)境的影響。 雖然少數(shù)基因與肌萎縮側(cè)索硬化癥(ALS)密切相關(guān),但在大多數(shù)散發(fā)病例中,遺傳原因尚
MedSci原創(chuàng) - ALS,發(fā)病機(jī)制,非靶向代謝組學(xué) - 2020-09-25
JNNP:尿N末端肌聯(lián)蛋白片段與尿肌酐的比率是肌萎縮性側(cè)索硬化癥的新生物標(biāo)志物
肌萎縮側(cè)索硬化癥(ALS)是一種神經(jīng)退行性疾病,其特征是上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元迅速喪失,在發(fā)病后平均3-4年內(nèi)導(dǎo)致癱瘓和死亡。大多數(shù)ALS病例為散發(fā)性,病因不明。在對150多種不同的治療藥物或策略進(jìn)行了半個(gè)多
網(wǎng)絡(luò) - 肌萎縮側(cè)索硬化癥,上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元,肌聯(lián)蛋白末端片段 - 2021-04-08
肌萎縮性側(cè)索硬化患者全麻下全髖關(guān)節(jié)置換一例
既往肌萎縮性側(cè)索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)病史3年。入院時(shí)HR90次/分,律齊,RR16次/分,BP133/91mmHg;意識(shí)清楚,說話聲音含糊不清,語速慢;右側(cè)鼻唇溝變淺,舌肌萎縮明顯,舌肌震顫(+),伸舌稍向右偏;呼吸規(guī)則,深呼
臨床麻醉學(xué)雜志 - 肌萎縮性,側(cè)索硬化,全麻,全髖關(guān)節(jié)置換 - 2019-02-13
漸凍癥患者因斷電呼吸機(jī)無法運(yùn)作而去世,國家電網(wǎng)擔(dān)責(zé)嗎?
家中突然斷電,病人呼吸機(jī)等無法運(yùn)作。家屬向國家電網(wǎng)申請臨時(shí)電源后,始終未得到回應(yīng),后病人因呼吸衰竭去世。
MedSci原創(chuàng) - 漸凍癥 - 2023-07-20
JAMA:肌內(nèi)神經(jīng)束內(nèi) TDP-43 積聚可能是肌萎縮側(cè)索硬化患者的一種新型診斷生物標(biāo)志物。
軸突 pTDP-43 積累可能是 ALS 患者的特征
MedSci原創(chuàng) - 肌萎縮側(cè)索硬化癥,TDP-43 - 2022-05-28
肉跳就是漸凍人嗎?
神經(jīng)肌肉病門診及病房中,以上對話時(shí)常出現(xiàn),患者因肉跳上網(wǎng)查詢,從而給自己診斷為肌萎縮側(cè)索硬化,即被人們所熟知的“漸凍人”。這個(gè)與艾滋、癌癥齊名得五大不治之癥之一——肌萎縮側(cè)索硬化(ALS)因“冰桶挑戰(zhàn)”而收獲了眾多的關(guān)注,網(wǎng)上搜索“漸凍人”我們可以看到以下簡介:ALS患者最開始可能只是感到有一些無力、肉跳、容
健康界 - 肉跳,漸凍人,良性 - 2019-06-21
Neurology:肌萎縮側(cè)索硬化癥患者左右肌肉萎縮速率一致
肌萎縮側(cè)索硬化癥患者疾病發(fā)作后左右肢肌肉萎縮速率基本保持一致,采用單側(cè)治療的方法可以檢測治療效果,減少臨床病例數(shù)及個(gè)體差異
MedSci原創(chuàng) - 肌萎縮側(cè)索硬化,左右肢,疾病進(jìn)展 - 2017-06-10
Neurology:自身免疫性疾病史增加肌萎縮側(cè)索硬化發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)
研究要點(diǎn):自身免疫性疾病與ALS存在相關(guān)性。研究證實(shí)自身免疫因素可能參與了ALS的發(fā)病。該研究是一項(xiàng)流行病學(xué)研究。自身免疫性疾病病史是否為肌萎縮側(cè)索硬化(ALS)的危險(xiǎn)因素尚不清楚。研究結(jié)果顯示:自身免疫性疾病與ALS相關(guān)。
dxy - 自身免疫性疾病 - 2013-08-20
罕見病因引起進(jìn)行性單肢肌萎縮1例
手部肌肉萎縮的原因是腫瘤組織壓迫頂葉皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)所致的“頂葉性肌萎縮”。
神經(jīng)科少見病例 - 肌萎縮側(cè)索硬化癥,單肢肌萎縮,頂葉性肌萎縮 - 2022-09-28
JNNP:肌萎縮側(cè)索硬化癥胸椎型變異的分型
胸椎管變異型肌萎縮側(cè)索硬化癥(T-ALS)是一種罕見的亞型,僅影響3%的肌萎縮側(cè)索硬化癥(ALS)患者。為了更好地理解這種變異,旨在描述T-ALS的典型特征,包括臨床表現(xiàn)、分布模式和預(yù)后。
MedSci原創(chuàng) - 肌萎縮側(cè)索硬化癥,胸椎型變異,烏爾姆大學(xué)醫(yī)院 - 2021-10-22
中國肌萎縮側(cè)索硬化診斷和治療指南
中華神經(jīng)科雜志,2012 Jul;45(7):531-533 - 2012-07-01
Nat Neurosci:少突膠質(zhì)細(xì)胞參與肌萎縮側(cè)索硬化的發(fā)病過程
2013年3月31日-霍普金斯科學(xué)家稱他們根據(jù)來自動(dòng)物研究的證據(jù)證明一種中樞神經(jīng)系統(tǒng)細(xì)胞而不是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元在肌萎縮側(cè)索硬化-一種致命性疾病-中扮演基本的角色。自然神經(jīng)科學(xué)在線的一項(xiàng)研究中發(fā)現(xiàn),基因變異的小鼠繁殖導(dǎo)致了肌萎縮側(cè)索硬化,少突膠質(zhì)細(xì)胞-造成中樞神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)絕緣的細(xì)胞-發(fā)生了巨大的變化-遠(yuǎn)在第一次疾病體征之前出現(xiàn)。少突膠質(zhì)細(xì)胞位于運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元
dxy - 少突膠質(zhì)細(xì)胞,肌萎縮,中樞神經(jīng)系統(tǒng),ALS - 2013-04-11
Cytokinetics的快速骨骼肌肌鈣蛋白激活劑Reldesemtiv獲得歐洲孤兒藥稱號(hào),用于治療肌萎縮性側(cè)索硬化癥
Cytokinetics宣布,歐洲藥品管理局(EMA)已授予其快速骨骼肌肌鈣蛋白激活劑(FSTA)reldesemtiv孤兒藥產(chǎn)品稱號(hào),用于治療肌萎縮性側(cè)索硬化癥(ALS)。先前,reldesemtiv已被美國食品和藥物管理局授予用于ALS治療的孤兒藥稱號(hào)。
MedSci原創(chuàng) - Cytokinetics,快速骨骼肌肌鈣蛋白激活劑,Reldesemtiv,歐洲,孤兒藥稱號(hào),肌萎縮性側(cè)索硬化癥 - 2020-03-06
AAN 2013:重癥肌無力治療新藥研究
一項(xiàng)發(fā)表于美國第65屆神經(jīng)病學(xué)會(huì)年會(huì)的初步數(shù)據(jù)表明,肌萎縮脊髓側(cè)索硬化(ALS)研究用藥物tirasemtiv(Cytokinetics公司生產(chǎn))可能對重癥肌無力也有一定作用。
dxy - 重癥肌無力,新藥 - 2013-04-17
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