特別關(guān)注｜急性肝卟啉病的治療進(jìn)展
本文將對(duì)AHP的治療進(jìn)行概述，并對(duì)新療法及其研究進(jìn)展進(jìn)行重點(diǎn)闡述，期望為醫(yī)務(wù)人員對(duì)該病治療提供參考。
臨床肝膽病雜志 - 血紅素，急性肝卟啉病 - 2024-05-13
2021 比利時(shí)專家共識(shí)聲明：急性肝卟啉癥
急性肝卟啉癥是由于肝內(nèi)卟啉代謝紊亂所引起的間歇發(fā)作性腹痛、嘔吐、便秘及神經(jīng)精神癥狀等一系列癥候群。本文主要針對(duì)AHP的病理生理學(xué)、臨床表現(xiàn)以及流行病學(xué)、治療等內(nèi)容進(jìn)行簡(jiǎn)要概述。
Acta Clin Belg - 急性肝卟啉癥 - 2021-10-29
2017 急性肝卟啉癥的評(píng)估和長(zhǎng)期管理建議
急性肝卟啉癥是由于肝內(nèi)卟啉代謝紊亂所引起的間歇發(fā)作性腹痛、嘔吐、便秘及神經(jīng)精神癥狀等一系列癥候群。由于其臨床表現(xiàn)于其他臨床常見病癥相似，其診斷經(jīng)常錯(cuò)過或延遲。本文的主要目的是為急性肝卟啉癥患者的監(jiān)測(cè)和管理提供框架從而確?；颊叩玫阶顑?yōu)結(jié)局。
Hepatology. 2017 Jun - 急性肝卟啉癥 - 2017-09-08
J INTERN MED：急性肝卟啉癥和癌癥的風(fēng)險(xiǎn)！
與一般人群相比，該薈萃分析證實(shí)了AHP與較高的PLC的風(fēng)險(xiǎn)相關(guān)。并且，女性患者的風(fēng)險(xiǎn)要比男性大。AHP與腎臟腫瘤和子宮內(nèi)膜癌之間的相關(guān)性應(yīng)該進(jìn)行進(jìn)一步的研究。
MedSci原創(chuàng) - 急性肝卟啉癥，癌癥，風(fēng)險(xiǎn) - 2017-08-20
J INTERN MED：急性肝卟啉癥患者發(fā)生原發(fā)性肝癌的風(fēng)險(xiǎn)
該研究證實(shí)了較高的原發(fā)性肝癌風(fēng)險(xiǎn)，并確定了與臨床和生化AIP活動(dòng)密切相關(guān)。對(duì)50歲以上有活動(dòng)性AIP病史的患者應(yīng)進(jìn)行定期原發(fā)性肝癌監(jiān)測(cè)。
MedSci原創(chuàng) - 原發(fā)性肝癌，急性肝卟啉癥 - 2022-02-09
美國(guó)急性肝性卟啉病診斷和治療臨床實(shí)踐專家共識(shí)解讀
本文摘譯其摘要、12 條最佳實(shí)踐意見和全文總結(jié),以供臨床參考。
實(shí)用肝臟病雜志 - 急性肝性卟啉病 - 2024-07-19
Alnylam的第二款RNAi藥物Givlaari，獲得歐盟批準(zhǔn)治療肝卟啉癥
Alnylam的Givlaari獲得歐洲委員會(huì)批準(zhǔn)用于治療急性肝卟啉癥，這是Alnylam公司第二種在歐洲獲批的RNA干擾（RNAi）藥物。該RNAi藥物靶向氨基乙酰丙酸合酶1（ALAS1）基因。
MedSci原創(chuàng) - Alnylam，第二款RNAi藥物，Givlaari，歐盟批準(zhǔn)，肝卟啉癥 - 2020-03-05
RNAi療法givosiran治療急性肝性卟啉癥的晚期研究達(dá)到主要終點(diǎn)
Alnylam制藥本周三（2019年3月6日）報(bào)道，用于治療急性肝性卟啉癥（AHP）的研究性RNAi療法givosiran的III期研究符合其主要療效終點(diǎn)和許多次要目標(biāo)。
網(wǎng)絡(luò) - 肝性卟啉癥，givosiran，RNAi - 2019-03-07
FDA批準(zhǔn)Alnylam的RNAi療法givosiran治療罕見遺傳病——急性肝卟啉癥
美國(guó)食品藥品監(jiān)督管理局（FDA）已批準(zhǔn)Alnylam Pharmaceuticals 公司的givosiran用于治療患有急性肝卟啉癥的成年患者，這是一種遺傳性疾病，患者的血紅素生成過程中形成有毒的卟啉分子結(jié)合血液中的氧氣
MedSci原創(chuàng) - FDA批準(zhǔn)，Alnylam，RNAi療法，givosiran，遺傳性罕見病，急性肝卟啉癥 - 2019-11-23
【今日分享】美國(guó)急性肝性卟啉病診斷和治療臨床實(shí)踐專家共識(shí)解讀
本文摘譯其摘要、12 條最佳實(shí)踐意見和全文總結(jié),以供臨床參考。限時(shí)免費(fèi)分享，點(diǎn)擊立即下載。
網(wǎng)絡(luò) - 急性肝性卟啉病 - 2024-07-24
J Periodontol：牙齦卟啉單胞菌脂多糖對(duì)非酒精性脂肪肝的影響
非酒精性脂肪肝（NASH）是可發(fā)展成肝硬化的慢性肝病之一。本研究的目的是研究牙齦卟啉單胞菌脂多糖（LPS）對(duì)NASH發(fā)病的影響，并確定在牙齦卟啉單胞菌中生物合成的雙放射性標(biāo)記LPS（R-LPS）的生物分布。
MedSci原創(chuàng) - 牙齦卟啉單胞菌，脂多糖，非酒精性脂肪肝 - 2018-09-25
BMJ：皮膚卟啉病——病例報(bào)道
BMJ：皮膚卟啉病——病例報(bào)道女性患者，64歲，皮膚上存在緊張性疼痛性水皰，病史為2年，病損局限于雙側(cè)手背。使用類固醇藥物治療后癥狀并未有所改善。皮膚活檢、尿檢以及血液測(cè)試確診為遲發(fā)性皮膚卟啉病。遲發(fā)性皮膚卟啉病非常罕見，其發(fā)病率為1/200000，很容易誤診。需要與多種疾病進(jìn)行鑒別診斷，主要包括皰疹性濕疹，大皰性類天皰瘡以及接觸性變態(tài)反應(yīng)。
MedSci原創(chuàng) - 2016-02-19
J Hepatology： 肝細(xì)胞β-連環(huán)蛋白的喪失可以保護(hù)小鼠免于實(shí)驗(yàn)性卟啉癥相關(guān)的肝損傷
卟啉癥（Porphyrias）是由血紅素生物合成酶的異常引起的，它可導(dǎo)致肝硬化和肝細(xì)胞癌。在小鼠中，這種疾病可以通過給予含有3，5-二乙氧基羰基-1，4-二氫可樂定（DDC）的飲食來進(jìn)行模型制作，該飲食引起卟啉中間體的積累，導(dǎo)致肝膽損傷。
MedSci原創(chuàng) - heme，biosynthesis，Porphyrin，Ductular，proliferation - 2018-12-17
2017 急性肝卟啉癥的評(píng)估和長(zhǎng)期管理建議
急性肝卟啉癥是由于肝內(nèi)卟啉代謝紊亂所引起的間歇發(fā)作性腹痛、嘔吐、便秘及神經(jīng)精神癥狀等一系列癥候群。由于其臨床表現(xiàn)于其他臨床常見病癥相似，其診斷經(jīng)常錯(cuò)過或延遲。本文的主要目的是為急性肝卟啉癥患者的監(jiān)測(cè)和管理提供框架從而確?；颊叩玫阶顑?yōu)結(jié)局。
Hepatology. 2017 Jun 12. - 急性肝卟啉癥 - 2017-09-08
比利時(shí)急性肝卟啉癥專家共識(shí)聲明 2021
急性肝卟啉癥 (AHP) 是一組四種不同的罕見至極罕見、嚴(yán)重使人衰弱、有時(shí)甚至致命的疾病，它們嚴(yán)重影響患者的生活：5-氨基乙酰丙酸 (ALA) 脫水酶缺乏性卟啉癥 (ADP)、急性間歇性卟啉癥 ( A
Acta Clin Belg . 2021 Aug 7;1-7. - 急性肝卟啉癥，肝卟啉癥 - 2021-08-12
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