JNNP:致死性家族性失眠癥臨床特征
致死性家族性失眠癥是一種遺傳性疾病，病因?yàn)殡玫鞍谆颍≒RNP基因）C178和C129突變。臨床失眠癥狀突出。目前無有效治療。其特征是器質(zhì)性睡眠相關(guān)癥狀、快速進(jìn)展性癡呆（RPD）和交感癥狀。
MedSci原創(chuàng) - 失眠，臨床特征，致死性家族性失眠癥，朊蛋白基因 - 2021-10-22
2018 專家共識(shí)：致死性家族性失眠癥的臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)
致死性家族性失眠癥（FFI）是一種嚴(yán)重的罕見朊病毒病，首次與1986年被報(bào)道，F(xiàn)FI早期診斷非常重要，由于該病的臨床特異性，診斷測(cè)試的低敏感性以及家庭時(shí)缺失致使其診斷比較困難，本文主要基于當(dāng)前研究結(jié)果及專家共識(shí)確定致死性家族性失眠癥的診斷標(biāo)準(zhǔn)
Chin Med J (Engl). 2 - 致死性家族性失眠癥，臨床診斷標(biāo)準(zhǔn) - 2018-07-07
現(xiàn)貨過繼性T細(xì)胞療法在臨床試驗(yàn)中成功挽救罕見致死性腦感染的癌癥患者
近日，由MD安德森癌癥中心干細(xì)胞移植和細(xì)胞治療部門的Katy Rezvani教授領(lǐng)導(dǎo)的一項(xiàng)研究顯示：3名進(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦病(PML，通常是致命的)的患者，在接受來自健康供體的活細(xì)胞治療之后，表現(xiàn)出了顯著的有效性結(jié)果
醫(yī)麥客 - T細(xì)胞療法，排斥，腦脊液，白質(zhì)腦病 - 2018-10-15
PLOS MED：重度創(chuàng)傷性腦損傷患者顱內(nèi)壓和腦血管反應(yīng)性的時(shí)間變化曲線以及與致死性結(jié)局的關(guān)聯(lián)。
顱內(nèi)壓（ICP）和腦血管壓反應(yīng)性提示創(chuàng)傷性腦損傷（TBI）病理過程失調(diào)，該認(rèn)知已被用于臨床管理。然而，這些參數(shù)如何隨創(chuàng)傷后時(shí)間的推移而變化，又是否具有預(yù)測(cè)意義，這些尚未研究過。
MedSci原創(chuàng) - 顱內(nèi)壓，腦血管，時(shí)間變化曲線，致死性結(jié)局，預(yù)測(cè) - 2017-08-01
JAHA：心臟結(jié)節(jié)病左心室射血分?jǐn)?shù)輕中度損害與致死性室性心律失常事件的關(guān)系
無論診斷時(shí)是否有室性心律失常，心臟結(jié)節(jié)病患者發(fā)生FVAEs的風(fēng)險(xiǎn)都很高。在心臟結(jié)節(jié)病患者中，輕度至中度的LVEF損害與FVAEs相關(guān)。
MedSci原創(chuàng) - 心臟結(jié)節(jié)病，左心室射血分?jǐn)?shù)輕中度損害，致死性室性心律失常事件 - 2024-03-13
誰能想到，睡不著會(huì)喪命？一旦發(fā)病，再也睡不著了，而且無藥可醫(yī)
53 歲王女士失眠且有夢(mèng)游等癥狀，確診致死性家族性失眠癥。介紹其罕見性、病因、癥狀階段、輔助檢查及診斷、治療等。
MedSci原創(chuàng) - 致死性家族性失眠癥，朊蛋白基因突變 - 2024-10-03
PNAS：克雅二氏癥小鼠模型中的朊病毒的自發(fā)形成
近日，一項(xiàng)刊登自國(guó)際雜志PNAS上的研究發(fā)現(xiàn)，通過改變一個(gè)氨基酸，科研人員在一個(gè)實(shí)驗(yàn)小鼠模型中引發(fā)了一種感染性朊病毒的自發(fā)形成，并且重現(xiàn)了克雅二氏癥（CJD）的特征癥狀。
EurekAlert! - 朊病毒，CJD，F(xiàn)FI - 2013-08-26
EJN | 宣武醫(yī)院：散發(fā)性致命性失眠癥的臨床特征和種族異質(zhì)性
盡管與FFI相似，但sFI的特點(diǎn)是病程較長(zhǎng)，神經(jīng)精神癥狀的比例較高，MRI上有超強(qiáng)度，同時(shí)基于種族的臨床特征也有差異。
MedSci原創(chuàng) - 致死性家族性失眠癥，阮蛋白病 - 2023-01-12
基因突變中那些“披著狼皮的羊”
2010年，Vallabh看著她的母親死于一種被稱為致死性家族失眠癥的神秘疾病?；忌显摷膊『?，錯(cuò)誤折疊的朊病毒蛋白會(huì)集中在一起并摧毀大腦。
科學(xué)網(wǎng) - 基因突變 - 2016-10-21
JACC：家族性高膽固醇血癥基因檢測(cè)共識(shí)：僅根據(jù)LDL-C升高判斷，會(huì)漏診相當(dāng)一部分患者
近期，家族性高膽固醇血癥（FH）專家組在JACC雜志發(fā)表了關(guān)于家族性高脂蛋白血癥基因檢測(cè)的科學(xué)聲明，以下是該文的十大要點(diǎn)，值得臨床工作者關(guān)注。
中國(guó)循環(huán)雜志 - LDL-C，F(xiàn)H，基因檢測(cè) - 2018-08-21
2018 專家共識(shí)：致死性家族性失眠癥的臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)
致死性家族性失眠癥（FFI）是一種嚴(yán)重的罕見朊病毒病，首次與1986年被報(bào)道，F(xiàn)FI早期診斷非常重要，由于該病的臨床特異性，診斷測(cè)試的低敏感性以及家庭時(shí)缺失致使其診斷比較困難，本文主要基于當(dāng)前研究結(jié)果及專家共識(shí)確定致死性家族性失眠癥的診斷標(biāo)準(zhǔn)
Chin Med J (Engl). 2018 Jul 5;131(13):1613-1617. - 致死性家族性失眠癥，臨床診斷標(biāo)準(zhǔn) - 2018-07-07
Circulation：睡眠呼吸障礙增加慢性心衰患者致死性室性心律失常的發(fā)生
慢性心力衰竭（Chronic heart failure，CHF）在臨床上十分常見，近年來隨著藥物及器械治療的飛速進(jìn)展，CHF的預(yù)后得到了很大的改善，但是CHF仍然有很高的死亡率和心臟性猝死的發(fā)生率。為改善CHF的預(yù)后，我們需要積極尋找增加患者死亡率和心臟性猝死發(fā)生率的因素。近年來的研究表明，約50%的慢性心力衰竭患者合并睡眠呼吸障礙，包括阻塞性睡眠呼吸障礙和中樞性睡眠呼吸障礙，多項(xiàng)大規(guī)模臨床研究
丁香園 - 睡眠呼吸障礙，慢性心力衰竭，CHF - 2013-04-09
2019 BAP共識(shí)聲明：失眠，異態(tài)睡眠以及晝夜節(jié)律睡眠障礙的治療（更新版）
2019年7月，英國(guó)精神藥理協(xié)會(huì)(BAP)發(fā)布了失眠，異態(tài)睡眠以及晝夜節(jié)律睡眠障礙的治療共識(shí)，前一版共識(shí)于2010年發(fā)布，新版共識(shí)主要包括了更新的信息和建議，主要目的史為失眠，異態(tài)睡眠以及晝夜節(jié)律睡眠障礙的治療提供指導(dǎo)建議
J Psychopharmacol. 2019 Jul 4:269881119855343. - 失眠，異態(tài)睡眠，晝夜節(jié)律睡眠障礙 - 2019-07-16
NEJM：以腹瀉和自主神經(jīng)病變?yōu)橹饕R床表現(xiàn)的新型朊蛋白病
人類朊蛋白疾病，盡管在臨床病理上有各種不同類型，但一般都會(huì)表現(xiàn)出神經(jīng)系統(tǒng)或精神方面的異常，其與快速進(jìn)行性多灶性中樞神經(jīng)系統(tǒng)變性相關(guān)，往往表現(xiàn)為癡呆和小腦性共濟(jì)失調(diào)。
丁香園 - 腹瀉，自主神經(jīng)病變，新型朊蛋白病 - 2013-11-18
JACC：左室輔助裝置改善終末心衰患者的抑郁和焦慮
美國(guó)學(xué)者的一項(xiàng)研究表明，終末期心衰患者應(yīng)用恒流式左室輔助裝置（CF LVAD）治療后可改善抑郁和焦慮評(píng)分，并可保持穩(wěn)定達(dá)1年。這種改善似乎與精神科藥物應(yīng)用無關(guān)。相關(guān)研究在線發(fā)表于2013年3月《美國(guó)心臟病學(xué)會(huì)雜志》（J Am Coll Cardiol），同時(shí)于2013年美國(guó)心臟病學(xué)會(huì)第62屆科學(xué)年會(huì)（ACC2013）公布。CFLVAD在治療終末期期心衰（HF）患者中的應(yīng)用越來越多，經(jīng)過此方法治療的
醫(yī)學(xué)論壇網(wǎng) - 左室輔助裝置，終末心衰患者，抑郁，焦慮 - 2013-04-09
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