Neurology：功能MRI：ALS伴認(rèn)知和行為損害或?yàn)?font color="red">ALS的表型變異
近日，研究人員使用MRI連接數(shù)據(jù)的模型破譯ALS-FTD頻譜中共有及獨(dú)立的神經(jīng)關(guān)聯(lián)。ALS-CBI的功能重排具有適應(yīng)不良的作用，并伴有與ALS-CN相似的結(jié)構(gòu)改變，ALS-CBI可能是表型變異。
MedSci原創(chuàng) - 肌萎縮側(cè)索硬化癥，額顳葉癡呆，神經(jīng)功能連接 - 2021-12-05
NEJM：Tofersen治療SOD1-ALS
在由 SOD1突變引起的ALS的成年人中，接受tofersen鞘內(nèi)注射可降低脊髓液 SOD1濃度，部分患者出現(xiàn)腦脊液和細(xì)胞增多，大多數(shù)患者觀察到腰椎穿刺相關(guān)的不良事件
MedSci原創(chuàng) - ALS， SOD1，tofersen - 2020-07-09
CHMP拒絕了AB Science的ALS藥物
在歐洲藥品管理局的顧問們拒絕將masitinib用于治療肌萎縮側(cè)索硬化后，AB Science股價(jià)遭受重創(chuàng)。人用醫(yī)藥產(chǎn)品委員（CHMP）會(huì)稱，根據(jù)在兩個(gè)主要臨床研究場所進(jìn)行的良好臨床實(shí)踐檢查，提交的數(shù)據(jù)可靠性不足以支持注冊(cè)。AB Science公司指出，CHMP未能認(rèn)識(shí)到其在"正常"進(jìn)展（占研究中85％的患者）和那些有"快速"進(jìn)展的患者（占研究中患者的15％）的主要終點(diǎn)改善（ALSFRS評(píng)分）中的
MedSci原創(chuàng) - CHMP，Ab，Science，masitinib - 2018-04-23
AGING CELL：抗衰老因子延緩ALS進(jìn)展
SIRT1是NAD +依賴性脫乙酰酶，其在多種細(xì)胞和組織中起作用以減輕與年齡相關(guān)的疾病。
MedSci原創(chuàng) - sirt1，肌萎縮側(cè)索硬化 - 2018-10-10
2023 循證共識(shí)指南：ALS基因檢測(cè)和咨詢
本文主要提供了ALS臨床遺傳咨詢和檢測(cè)指南，以改善和規(guī)范神經(jīng)學(xué)家，遺傳咨詢師或任何照顧ALS患者的提供者的遺傳咨詢和檢測(cè)實(shí)踐。
Ann Clin Transl Neurol - 肌萎縮側(cè)索硬化癥 - 2023-09-12
JNNP：ALS周圍神經(jīng)病變：表型關(guān)聯(lián)
肌萎縮側(cè)索硬化癥（ALS）是一種罕見的進(jìn)行性神經(jīng)退行性疾病，主要累及上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元，但也引起多系統(tǒng)病癥，特別是與認(rèn)知功能改變有關(guān)。過去曾描述過輕微的感覺纖維功能障礙，最近的研究也證實(shí)了這一點(diǎn)。 在一項(xiàng)
MedSci原創(chuàng) - ALS，周圍神經(jīng)病變，表型關(guān)聯(lián) - 2020-12-29
語音作為 ALS 和 FTD 的新診斷工具
神經(jīng)退行性疾病患者的語言會(huì)逐漸發(fā)生變化。在人工智能的幫助下，即使是最輕微的變化也可以成為診斷的依據(jù)。
brainnew神內(nèi)神外 - ALS，F(xiàn)TD - 2022-11-08
JNNP:如何讓ALS患者安全有效增加體重？
體重減輕是肌萎縮側(cè)索硬化癥 (ALS) 生存的獨(dú)立預(yù)后因素，體重指數(shù) (BMI) 每下降 1 點(diǎn)，死亡率就會(huì)增加 30%。 近年來，各種研究都將體重減輕和脂質(zhì)代謝作為潛在的治療
MedSci原創(chuàng) - 體重，ALS，高脂肪食物 - 2022-01-17
Neurology：ALS患者的PET表現(xiàn)與認(rèn)知障礙相關(guān)
研究顯示ALS患者隊(duì)列中連續(xù)的額葉代謝障礙反映了臨床和解剖學(xué)上的疾病進(jìn)展的過程，從單純ALS、伴有中間認(rèn)知缺陷的ALS到ALS-FTD。伴有中間認(rèn)知障礙的ALS患者在PET檢查下顯示獨(dú)特的代謝模式。
MedSci原創(chuàng) - 肌萎縮性脊髓側(cè)索硬化癥，PET，認(rèn)知障礙 - 2015-11-24
Neuron：研究發(fā)現(xiàn)治療ALS的新靶標(biāo)
近日，梅奧診所與斯克里普斯研究所研究人員，已經(jīng)制定了新治療策略，用于打擊那些引發(fā)神經(jīng)退行性疾病肌萎縮側(cè)索硬化（ALS或盧伽雷氏病）和額顳葉癡呆（FTD）疾病的最常見遺傳風(fēng)險(xiǎn)因子。
生物谷 - 基因治療，ALS，生物標(biāo)志物 - 2014-08-19
ALS藥物研發(fā)指南和試驗(yàn)指南 2019
美國食品和藥物管理局（FDA）制定了肌萎縮側(cè)索硬化癥（ALS）藥物開發(fā)指南草案，并于2018年2月發(fā)布。FDA指南草案考慮了ALS社區(qū)制定的建議，這些建議吸收了一大批臨床研究者、行業(yè)代表、權(quán)益團(tuán)體、患
Neurology . 2019 Jul 9;93(2):66-71 - 肌萎縮側(cè)索硬化癥 - 2020-06-14
Sci Transl Med：ALS的潛在新治療途徑
哈佛大學(xué)干細(xì)胞研究所（HSCI）科學(xué)家在Science Translational Medicine雜志上公布的一份報(bào)告，對(duì)于尋求肌萎縮側(cè)索硬化癥（ALS）的真正治療方法，起到了突破性推動(dòng)作用。
生物谷 - 肌萎縮側(cè)索硬化癥（ALS）干細(xì)胞 - 2014-08-11
Epidemiology：服兵役可能會(huì)增加ALS的風(fēng)險(xiǎn)
目前關(guān)于服兵役的人群的研究逐漸增多，關(guān)于服兵役與肌萎縮性脊髓側(cè)索硬化癥(ALS)的研究，只有志愿者參與的前瞻性隊(duì)列研究，認(rèn)為服兵役會(huì)導(dǎo)致肌萎縮性脊髓側(cè)索硬化癥(ALS)的風(fēng)險(xiǎn)增加。
MedSci原創(chuàng) - ALS，肌萎縮性脊髓側(cè)索硬化癥，二戰(zhàn) - 2015-10-02
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