語音作為 ALS 和 FTD 的新診斷工具
神經(jīng)退行性疾病患者的語言會逐漸發(fā)生變化。在人工智能的幫助下，即使是最輕微的變化也可以成為診斷的依據(jù)。
brainnew神內(nèi)神外 - ALS，F(xiàn)TD - 2022-11-08
揭示ALS/FTD病人染色體結構異常新機制
該研究首次從DNA毒性闡述了 (GGGGCC)n新的gain-of-toxicity：與細胞核內(nèi)DAXX相互作用，導致細胞核內(nèi)DAXX蛋白凝聚體增多，從而引起染色體結構異常和基因表達失調(diào)。
brainnew神內(nèi)神外 - 神經(jīng)退行性疾病，運動神經(jīng)元退行性疾病 - 2023-03-09
Science：科學家發(fā)現(xiàn)ALS和FTD等神經(jīng)退行性疾病病因
來自美國梅奧診所（Mayo Clinic）的科學家們構建出了一種新型小鼠，其顯示出與肌萎縮側(cè)索硬化癥（ALS，又稱漸凍人癥）和額顳癡呆(FTD)最常見的遺傳形式相關的一些癥狀和神經(jīng)退行性變。ALS和FTD這兩種疾病都是由于C9ORF72基因突變引起。這項研究發(fā)布在近期的《科學》（Science）雜志上。? 美國有3萬多ALS患者，ALS破壞了控制包括說話、行走、呼吸和吞咽等基本動作的神
生物通 - 漸凍人，ALS，癡呆，額顳癡呆，F(xiàn)TD，肌萎縮側(cè)索硬化癥 - 2015-05-26
Nature Medicine：血漿外泌體：揭示額顳葉癡呆(FTD)與肌萎縮側(cè)索硬化癥(ALS)的分子診斷新標志物
該研究表明，血漿EV中的TDP-43和3R/4R Tau比例可以作為FTD、FTD譜系疾病和ALS的分子診斷標志物，為監(jiān)測疾病進展和臨床試驗中的目標實現(xiàn)提供了潛在的生物標志物。
生物探索 - 標志物，肌萎縮側(cè)索硬化癥，額顳葉癡呆，血漿外泌體 - 2024-06-22
Neurology：功能MRI：ALS伴認知和行為損害或為ALS的表型變異
近日，研究人員使用MRI連接數(shù)據(jù)的模型破譯ALS-FTD頻譜中共有及獨立的神經(jīng)關聯(lián)。ALS-CBI的功能重排具有適應不良的作用，并伴有與ALS-CN相似的結構改變，ALS-CBI可能是表型變異。
MedSci原創(chuàng) - 肌萎縮側(cè)索硬化癥，額顳葉癡呆，神經(jīng)功能連接 - 2021-12-05
NEJM：Tofersen治療SOD1-ALS
在由 SOD1突變引起的ALS的成年人中，接受tofersen鞘內(nèi)注射可降低脊髓液 SOD1濃度，部分患者出現(xiàn)腦脊液和細胞增多，大多數(shù)患者觀察到腰椎穿刺相關的不良事件
MedSci原創(chuàng) - ALS， SOD1，tofersen - 2020-07-09
Neurology：ALS患者的PET表現(xiàn)與認知障礙相關
研究顯示ALS患者隊列中連續(xù)的額葉代謝障礙反映了臨床和解剖學上的疾病進展的過程，從單純ALS、伴有中間認知缺陷的ALS到ALS-FTD。伴有中間認知障礙的ALS患者在PET檢查下顯示獨特的代謝模式。
MedSci原創(chuàng) - 肌萎縮性脊髓側(cè)索硬化癥，PET，認知障礙 - 2015-11-24
CHMP拒絕了AB Science的ALS藥物
在歐洲藥品管理局的顧問們拒絕將masitinib用于治療肌萎縮側(cè)索硬化后，AB Science股價遭受重創(chuàng)。人用醫(yī)藥產(chǎn)品委員（CHMP）會稱，根據(jù)在兩個主要臨床研究場所進行的良好臨床實踐檢查，提交的數(shù)據(jù)可靠性不足以支持注冊。AB Science公司指出，CHMP未能認識到其在"正常"進展（占研究中85％的患者）和那些有"快速"進展的患者（占研究中患者的15％）的主要終點改善（ALSFRS評分）中的
MedSci原創(chuàng) - CHMP，Ab，Science，masitinib - 2018-04-23
AGING CELL：抗衰老因子延緩ALS進展
SIRT1是NAD +依賴性脫乙酰酶，其在多種細胞和組織中起作用以減輕與年齡相關的疾病。
MedSci原創(chuàng) - sirt1，肌萎縮側(cè)索硬化 - 2018-10-10
2023 循證共識指南：ALS基因檢測和咨詢
本文主要提供了ALS臨床遺傳咨詢和檢測指南，以改善和規(guī)范神經(jīng)學家，遺傳咨詢師或任何照顧ALS患者的提供者的遺傳咨詢和檢測實踐。
Ann Clin Transl Neurol - 肌萎縮側(cè)索硬化癥 - 2023-09-12
Neuron：研究發(fā)現(xiàn)治療ALS的新靶標
近日，梅奧診所與斯克里普斯研究所研究人員，已經(jīng)制定了新治療策略，用于打擊那些引發(fā)神經(jīng)退行性疾病肌萎縮側(cè)索硬化（ALS或盧伽雷氏?。┖皖~顳葉癡呆（FTD）疾病的最常見遺傳風險因子。
生物谷 - 基因治療，ALS，生物標志物 - 2014-08-19
J Neurosci：提振谷氨酸受體恢復FTD小鼠的突觸功能
額顳葉癡呆癥被稱為FTD，是一種破壞性的疾病，其中患者有行為，個性和社會技能的巨大變化。FTD發(fā)病年齡是相對年輕的，發(fā)病年齡是在50歲末左右。患者預后嚴峻，病情會迅速惡化，通常在發(fā)病后10年內(nèi)死亡。
生物谷 - 谷氨酸 - 2014-12-10
ALS藥物研發(fā)指南和試驗指南 2019
美國食品和藥物管理局（FDA）制定了肌萎縮側(cè)索硬化癥（ALS）藥物開發(fā)指南草案，并于2018年2月發(fā)布。FDA指南草案考慮了ALS社區(qū)制定的建議，這些建議吸收了一大批臨床研究者、行業(yè)代表、權益團體、患
Neurology . 2019 Jul 9;93(2):66-71 - 肌萎縮側(cè)索硬化癥 - 2020-06-14
Sci Transl Med：ALS的潛在新治療途徑
哈佛大學干細胞研究所（HSCI）科學家在Science Translational Medicine雜志上公布的一份報告，對于尋求肌萎縮側(cè)索硬化癥（ALS）的真正治療方法，起到了突破性推動作用。
生物谷 - 肌萎縮側(cè)索硬化癥（ALS）干細胞 - 2014-08-11
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