NEJM:與彌散性結(jié)核相關(guān)的HLH-病例報(bào)道
用骨髓穿刺液和痰液的DNA探針檢查確定為結(jié)核分枝桿菌,并診斷為與彌散性結(jié)核相關(guān)的噬血細(xì)胞淋巴組織細(xì)胞增生癥(HLH)。
MedSci原創(chuàng) - HLH,彌散性結(jié)核 - 2020-04-30
Blood:可降低HLH和原發(fā)性免疫缺陷患者進(jìn)行造血細(xì)胞移植前的骨髓清掃強(qiáng)度!
用異基因造血細(xì)胞移植(HCT)聯(lián)合骨髓清掃治療與過度炎癥相關(guān)的疾病,如嗜血淋巴組織增多癥(HLH),可改變早期死亡率。
MedSci原創(chuàng) - 造血細(xì)胞移植,骨髓清掃 - 2018-07-13
Blood:嗜血性淋巴組織細(xì)胞增生癥(HLH)患兒的多樣性遺傳圖譜和致病機(jī)制
中心點(diǎn):全外顯子測序或許可為HLH患者確定特異性的治療機(jī)會。HLH應(yīng)該被定義為一種受不同分化潛在機(jī)制的免疫細(xì)胞的毒性激活所驅(qū)動的重要疾病表型。摘要:HLH-2004標(biāo)準(zhǔn)是用于診斷嗜血性淋巴組織細(xì)胞增生癥(HLH),但存在誤用情況,導(dǎo)致部分患者錯(cuò)失最優(yōu)治療。近期,Ivan K.Chinn等人嘗試對符合HLH-2004標(biāo)準(zhǔn)的兒童隊(duì)列的基因組譜和相關(guān)預(yù)后進(jìn)行探究。通過臨床或基于研究的全外顯子測序來進(jìn)行
MedSci原創(chuàng) - 嗜血性淋巴組織細(xì)胞增生癥,遺傳圖譜,HLH-2004標(biāo)準(zhǔn) - 2018-04-10
Gastroenterology:英夫利昔單抗暴露與IBD小兒患者發(fā)生惡性腫瘤或HLH的風(fēng)險(xiǎn)增加無關(guān)!
來自于大型臨床試驗(yàn)和SEER數(shù)據(jù)庫的數(shù)據(jù)得到的對年齡、性別和種族進(jìn)行調(diào)整后的SIRs,研究人員發(fā)現(xiàn)英夫利昔單抗暴露與IBD小兒患者發(fā)生惡性腫瘤或HLH的風(fēng)險(xiǎn)增加無關(guān)。巰基嘌呤暴露是IBD小兒患者發(fā)生惡性腫瘤或HLH的一個(gè)重要前提事件。
MedSci原創(chuàng) - 英夫利昔單抗,IBD,惡性腫瘤,HLH - 2017-02-15
Blood:依托泊苷聯(lián)合地塞米松用于淋巴組織細(xì)胞增生癥的效果:HLH-2004長期研究的結(jié)果。
淋巴組織細(xì)胞增生癥(HLH)是一種危及生命的超炎癥綜合征,包括家族/遺傳HLH(FHL)和繼發(fā)性HLH。
MedSci原創(chuàng) - 依托泊苷,地塞米松,環(huán)孢霉素A,淋巴組織細(xì)胞增生癥 - 2017-09-22
ESID 2020:敏感性分析證實(shí)了Emapalumab治療噬血細(xì)胞性淋巴組織細(xì)胞增多癥(HLH)的功效
結(jié)果顯示,對標(biāo)準(zhǔn)療法反應(yīng)不足的HLH患者經(jīng)Emapalumab治療后的總緩解率(ORR)高達(dá)63%。
MedSci原創(chuàng) - 噬血細(xì)胞性淋巴組織細(xì)胞增多癥,HLH,Emapalumab - 2020-10-19
2022 HS共識指南:重癥兒童和成人噬血細(xì)胞性淋巴組織細(xì)胞增多癥的識別、診斷和管理
噬血細(xì)胞性淋巴組織細(xì)胞增多癥是一種高炎癥綜合征,通常需要重癥監(jiān)護(hù)支持,且然難以診斷。本文主要針對重癥兒童和成人噬血細(xì)胞性淋巴組織細(xì)胞增多癥的識別、診斷和管理提供指導(dǎo)建議。
Crit Care Med - 噬血細(xì)胞性淋巴組織細(xì)胞增多癥 - 2022-12-07
2020 NICE 證據(jù)總結(jié):Anakinra用于COVID-19相關(guān)繼發(fā)性噬血細(xì)胞淋巴組織細(xì)胞增多癥【ES26】
噬血細(xì)胞性淋巴組織細(xì)胞增多癥(HLH)是一種高炎癥綜合征,可導(dǎo)致細(xì)胞因子風(fēng)暴、組織損傷和多器官衰竭。
NICE官網(wǎng) - 噬血細(xì)胞淋巴組織細(xì)胞增多癥 - 2023-03-08
2023 HiHASC共識指南:成人疑似噬血細(xì)胞性淋巴組織增生癥的診斷和調(diào)查
本文主要針對人疑似噬血細(xì)胞性淋巴組織增生癥的診斷和調(diào)查提供共識指導(dǎo),重點(diǎn)是早期識別和診斷HLH,并同時(shí)確定根本原因。
Lancet Rheumatol - 噬血細(xì)胞性淋巴組織增生癥 - 2024-01-25
Front Immunol:用細(xì)胞因子模式可以評價(jià)兒童噬血細(xì)胞性淋巴組織細(xì)胞增多癥的臨床狀況和亞型
噬血細(xì)胞淋巴組織細(xì)胞增多癥是一種危及生命的疾病,表現(xiàn)為嚴(yán)重的炎癥反應(yīng)引起的多器官功能障礙。過度激活的細(xì)胞毒性T細(xì)胞和巨噬細(xì)胞以及鋪天蓋地的細(xì)胞因子風(fēng)暴導(dǎo)致了致命的結(jié)果。
MedSci原創(chuàng) - 兒童,噬血細(xì)胞性淋巴組織細(xì)胞增多癥 - 2022-03-22
噬血細(xì)胞綜合征(HPS)診斷標(biāo)準(zhǔn)(HLH-2004)
2021-04-15
噬血細(xì)胞綜合征診治中國專家共識(2018)
噬血細(xì)胞綜合征(HPS)又稱嗜血細(xì)胞性淋巴組織細(xì)胞增多癥(HLH),是一種免疫介導(dǎo)的危及生命的疾病。HLH可以影響各個(gè)年齡人群,不僅發(fā)生在先天性遺傳易感性免疫缺陷患者,也越來越多的在自身免疫性疾病、持續(xù)性感染、惡性腫瘤或免疫抑制的患者中發(fā)現(xiàn),因此涉及多學(xué)科交叉。為了提高臨床醫(yī)師對HLH的認(rèn)識和理解,提供規(guī)范的臨床實(shí)踐指導(dǎo),由國內(nèi)外相關(guān)專家論證,廣泛征求意見,在HLH的診斷程序、實(shí)驗(yàn)室檢查、診斷標(biāo)準(zhǔn)
中華醫(yī)學(xué)雜志.2018.98(2):91-95. - 噬血細(xì)胞綜合征 - 2019-01-14
淋巴瘤相關(guān)噬血細(xì)胞綜合征診治中國專家共識
噬血細(xì)胞綜合征(HPS)又稱噬血細(xì)胞性淋巴組織細(xì)胞增多癥(HLH),是一種由于各種誘因?qū)е碌募?xì)胞毒性T細(xì)胞和自然殺傷(NK)細(xì)胞過度活化,并刺激巨噬細(xì)胞活化,分泌大量炎性細(xì)胞因子的危重疾病。淋巴瘤是導(dǎo)致HLH的重要病因之一,發(fā)病率隨著年齡的增長而增高為了提高血液科醫(yī)師和腫瘤科醫(yī)師對淋巴瘤相關(guān)HLH的認(rèn)識和理解,提供規(guī)范的臨床實(shí)踐指導(dǎo),由中國抗癌協(xié)會淋巴瘤專業(yè)委員會組織國內(nèi)相關(guān)專家論證,廣泛征求國內(nèi)
中華醫(yī)學(xué)雜志.2018.98(18):1389-1393. - 淋巴瘤相關(guān)噬血細(xì)胞綜合征 - 2018-05-15
2018 HS共識建議:基于依托泊苷和骨髓移植治療噬血細(xì)胞性淋巴組織細(xì)胞增生癥
噬血細(xì)胞性淋巴組織細(xì)胞增生癥(HLH)是一種致命的炎性綜合征,需要積極進(jìn)行免疫抑制治療。HS建議HLH-94方案為基于依托泊苷治療的標(biāo)準(zhǔn)護(hù)理方案。本建議涉及所有關(guān)于HLH-94的主要元素包括皮質(zhì)激素類,環(huán)孢菌素,依托泊苷,鞘內(nèi)治療,造血干細(xì)胞移植等。內(nèi)容涉及相關(guān)適應(yīng)證,臨床應(yīng)用方法,副作用,治療持續(xù)時(shí)間,挽救性治療和移植治療。
J Allergy Clin Immunol Pract. 2018 Sep - Oct;6(5): - 依托泊苷,骨髓移植治療,噬血細(xì)胞性淋巴組織細(xì)胞增生癥,噬血細(xì)胞綜合征 - 2018-09-16
《噬血細(xì)胞綜合征診治中國專家共識》(2018)要點(diǎn)
噬血細(xì)胞綜合征(HPS)又稱噬血細(xì)胞性淋巴組織細(xì)胞增多癥(HLH)是一種免疫介導(dǎo)的危及生命的疾病。HLH可以影響各個(gè)年齡人群,不僅發(fā)生在先天性遺傳易感性免疫缺陷患者,也在越來越多的自身免疫性疾病、持續(xù)性感染、惡性腫瘤或免疫抑制的患者中發(fā)現(xiàn),因此涉及多學(xué)科交叉。一、HLH的定義和分類(一)?HLH的定義是一類由原發(fā)或繼發(fā)性免疫異常導(dǎo)致的過度炎癥反應(yīng)綜合征。臨床以持續(xù)發(fā)熱、肝脾腫大、全血
MedSci原創(chuàng) - 共識,噬血細(xì)胞綜合征 - 2018-02-14
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