Theranostics：寧光院士、顧燕云研究員團(tuán)隊(duì)揭示NPC1通過維持線粒體穩(wěn)態(tài)調(diào)控出生后胰島β細(xì)胞分化成熟

Theranostics：寧光院士、顧燕云研究員團(tuán)隊(duì)揭示NPC1通過維持線粒體穩(wěn)態(tài)調(diào)控出生后胰島β細(xì)胞分化成熟

代謝網(wǎng) - 胰島β細(xì)胞，線粒體穩(wěn)態(tài) - 2024-08-22

顏寧、高福等科學(xué)家解析出NPC1蛋白結(jié)構(gòu)，為攻克“尼曼—皮克病”和埃博拉病毒打開新大門

近日，清華大學(xué)顏寧課題組與中國疾控中心、中科院微生物組高福院士課題組合作的一項(xiàng)最新成果，在世界上首次解析出NPC1蛋白的清晰結(jié)構(gòu)，并初步揭示了它的工作過程，從而為干預(yù)、治療罕見遺傳疾病“尼曼—皮克病”

人民日報 - 埃博拉病毒，NPC1蛋白結(jié)構(gòu) - 2016-05-30

mBio：研究發(fā)現(xiàn)埃博拉病毒的致命弱點(diǎn)

最近，一個國際研究小組（包括來自美國葉史瓦大學(xué)阿爾伯特愛因斯坦醫(yī)學(xué)院和美國陸軍傳染病醫(yī)學(xué)研究所的科學(xué)家），發(fā)現(xiàn)了致命埃博拉病毒要進(jìn)入細(xì)胞必須打開的分子“鎖”。這項(xiàng)研究是在小鼠中進(jìn)行的，表明阻斷進(jìn)入這把分子鎖的藥物，可以防御埃博拉病毒感染。相關(guān)研究結(jié)果發(fā)表在今天出版的在線期刊 mBio 上。研究人員發(fā)現(xiàn)，埃博拉病毒不能感染細(xì)胞，除非它首先連接到細(xì)胞深處膜隔間（稱為溶酶體）中的一個宿主蛋白，稱為Nie

生物通 - 埃博拉，病毒，NPC1 - 2015-05-27

Human Molecular Genetics：基因治療展現(xiàn)治療罕見致命疾病的新希望

來自美國國立衛(wèi)生研究院的研究人員首次在小鼠模型上證明基因療法可能是對單個錯誤基因進(jìn)行更正治療尼曼匹克病的最佳方法。通過基因療法將具有功能的NPC1基因拷貝插入到患病小鼠體內(nèi)，隨后小鼠患病癥狀得到減輕。當(dāng)一個負(fù)責(zé)清除細(xì)胞內(nèi)脂質(zhì)和膽固醇的管家基因發(fā)生錯誤，會導(dǎo)致膽固醇等

生物谷 - 基因治療 - 2016-10-27

Cell：高福與顏寧教授揭示膽固醇轉(zhuǎn)運(yùn)和埃博拉病毒入侵關(guān)鍵機(jī)制

年5月26日，國際著名生物學(xué)權(quán)威雜志《Cell》在線發(fā)表微生物研究所高福院士團(tuán)隊(duì)和清華大學(xué)顏寧課題組的合作文章Structural? Insights into the Niemann-Pick C1(NPC1)-Mediated Cholesterol Transfer and Ebola Infection，首次報導(dǎo)了人類膽固醇轉(zhuǎn)運(yùn)體NPC1，以及NPC1與埃博拉病毒表

MedSci原創(chuàng) - 埃博拉，病毒，高福，顏寧 - 2016-05-28

病毒或許是驅(qū)動機(jī)體蛋白質(zhì)組氨基酸適應(yīng)性改變的“罪魁禍?zhǔn)住?/a>

CELL：顏寧組發(fā)現(xiàn)兒童遺傳神經(jīng)疾病的結(jié)構(gòu)基礎(chǔ)

溶酶體膽固醇的排出需要兩種蛋白質(zhì)，NPC1和NPC2，它們的缺陷是導(dǎo)致Niemann-Pick病C型（NPC）的原因。

MedSci原創(chuàng) - 神經(jīng)，膽固醇，罕見溶酶體貯積癥 - 2020-06-16

Nat Cell Biol：內(nèi)質(zhì)網(wǎng)-溶酶體接觸是膽固醇依賴性mTORC1信號調(diào)控的樞紐

膽固醇通過低密度脂蛋白（LDL）介導(dǎo)的受體內(nèi)吞被轉(zhuǎn)運(yùn)到溶酶體，形成自由膽固醇分子；再經(jīng)由NPC2-NPC1呈遞至溶酶體膜表

BioArt - 內(nèi)質(zhì)網(wǎng)，溶酶體，膽固醇，依賴性，mTORC1信號，調(diào)控樞紐 - 2019-10-13

Cell：高福院士揭示埃博拉病毒入侵的新機(jī)制

2016年1月15日，國際學(xué)術(shù)期刊Cell

MedSci原創(chuàng) - 高福，埃博拉 - 2016-01-15

Lancet：鞘內(nèi)注射2-羥丙基-β-環(huán)糊精緩解尼曼皮克病神經(jīng)系統(tǒng)疾進(jìn)展

鞘內(nèi)2羥丙基-β環(huán)糊精治療可顯著改善C1型尼曼皮克病患者神經(jīng)系統(tǒng)癥狀并表現(xiàn)出良好的安全性，大規(guī)模的臨床對照研究即將開展

MedSci原創(chuàng) - 尼曼皮克病，環(huán)糊精，溶酶體貯積癥 - 2017-08-11

Science：一箭雙雕，CD74蛋白可同時抑制埃博拉和新冠病毒

細(xì)胞如何抵御病毒的入侵在目前仍然是未知的，確定這些機(jī)制不僅對理解病毒的發(fā)病機(jī)理很重要，而且對發(fā)展抗病毒療法也很重要。

Bio生物世界 - 埃博拉，抗病毒療法，新冠病毒 - 2020-10-22

Science：膽固醇自我調(diào)控mTOC1信號的激活，影響肥胖及糖尿病

這項(xiàng)研究深層次的解釋了膽固醇在細(xì)胞內(nèi)的調(diào)節(jié)以及影響細(xì)胞mTOC1信號通路的機(jī)理。并位未來對于糖尿病及肥胖的治療提供了理論基礎(chǔ)。

MedSci原創(chuàng) - 膽固醇，代謝，mTOC1 - 2017-03-24

【年終盤點(diǎn)】2016年值得關(guān)注的爆炸性新技術(shù)！

“魔剪”CRISPR基因編輯技術(shù)、液體活檢及冷凍電鏡已霸占了整年的各大TOP級期刊。研究人員不斷改進(jìn)CRISPR基因編輯技術(shù)，希望在基因組的多個位點(diǎn)實(shí)現(xiàn)精確的基因編輯，助力快速的邁向臨床。中國學(xué)者韓春雨利用NgAgo進(jìn)行DNA引導(dǎo)的基因組編輯震驚了全世界，然而后續(xù)一波又一波的國內(nèi)外研究人員的爭議牽動著無數(shù)人的心。另外，中國學(xué)者在冷凍電鏡方面也取得了了不起的成就

MedSci原創(chuàng) - 新技術(shù) - 2016-12-06

她的成長被按了“倒退鍵”，正值妙齡，卻走路跌倒，不能說話

15 歲女孩患尼曼匹克病 C 型，經(jīng)基因檢測確診。本文介紹尼曼匹克病類型、臨床表現(xiàn)、檢查診斷及治療預(yù)后等。

MedSci原創(chuàng) - 尼曼匹克病，NPC1基因突變 - 2024-10-13