原發(fā)性膽汁性膽管炎（PBC）患者終末期肝病風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估（UK-PBC風(fēng)險(xiǎn)評(píng)分）
本評(píng)估系統(tǒng)主要評(píng)價(jià)原發(fā)性膽汁性膽管炎患者接受熊去氧膽酸 (UDCA) 治療后，5、10 或 5 年內(nèi)發(fā)生需要肝移植的肝衰竭的風(fēng)險(xiǎn)。這個(gè)評(píng)分的AUC值高達(dá)0.95，預(yù)測(cè)極為準(zhǔn)確。
網(wǎng)絡(luò) - 2023-11-04
PBC：兒童白血病與哮喘之間的關(guān)系
研究表明，兒童哮喘與兒童白血病之間存在很強(qiáng)的負(fù)相關(guān)。
MedSci原創(chuàng) - 哮喘，兒童白血病 - 2023-03-22
臨床研究｜PBC合并MAFLD的臨床特征及危險(xiǎn)因素分析
本文將對(duì)PBC合并MAFLD患者的臨床特征進(jìn)行回顧性分析，并對(duì)PBC合并MAFLD的危險(xiǎn)因素進(jìn)行探討。
臨床肝膽病雜志 - 原發(fā)性膽汁性膽管炎，代謝相關(guān)脂肪性肝病 - 2024-09-23
Hepatol Res：對(duì)早期PBC患者的延遲/不治療不會(huì)影響結(jié)果
研究表明，對(duì)早期PBC患者的延遲/不治療不會(huì)影響結(jié)果。這項(xiàng)研究為未來(lái)的前瞻性隨機(jī)研究提供了理論依據(jù)。
MedSci原創(chuàng) - alkaline，phosphatase，asymptomatic，結(jié)果，分期，熊去氧膽酸 - 2018-08-31
罕見病例｜PBC-AIH重疊綜合征合并肺隱球菌病1例
本病例為1例重疊綜合征，在免疫抑制治療過(guò)程中發(fā)現(xiàn)并治療肺隱球菌病，在抗真菌治療過(guò)程中肝功能出現(xiàn)異常，根據(jù)患者的肝功能情況，評(píng)估了更換抗真菌藥物的可行性。
臨床肝膽病雜志 - 自身免疫性肝炎，原發(fā)性膽汁性膽管炎，肺隱球菌病 - 2024-09-10
原發(fā)性膽汁性肝硬化，及其生活質(zhì)量量表（PBC-40）介紹
原發(fā)性膽汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis, PBC）是肝內(nèi)膽管進(jìn)行性破壞并以慢性膽汁淤積為主要特征的不明原因的疾病。原發(fā)性膽汁性肝硬化常與其他免疫性疾病如類風(fēng)
MedSci原創(chuàng) - 生活質(zhì)量，原發(fā)性膽汁性肝硬化，健康相關(guān)生活質(zhì)量 - 2021-04-19
2018 BSG/UK-PBC指南：原發(fā)性膽汁性膽管炎的治療和管理
2018年3月，英國(guó)胃腸病學(xué)會(huì)(BSG)聯(lián)合UK-PBC共同發(fā)布了原發(fā)性膽汁性膽管炎的治療和管理指南，文章主要針對(duì)原發(fā)性膽汁性膽管炎的診斷，篩查，風(fēng)險(xiǎn)封層及預(yù)后評(píng)分，疾病管理，特殊人群的管理等內(nèi)容提出40
Gut. 2018 Mar 28. - 原發(fā)性膽汁性膽管炎 - 2018-04-16
疑難病例 ? AIH、PBC、干燥綜合征重疊合并原發(fā)性皮膚淀粉樣變性1例
患者于2008 年體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)肝功能異常，行肝臟穿刺活檢，病理診斷為“原發(fā)性膽汁性膽管炎- 自身免疫性肝炎（PBC-AIH）重疊綜合征”，后口服熊去氧膽酸治療。
臨床肝膽病雜志 - AIH，PBC，干燥綜合征，重疊合并，原發(fā)性，皮膚，淀粉樣，變性 - 2019-08-18
原發(fā)性膽汁性膽管炎（PBC）患者終末期肝病風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估（UK-PBC風(fēng)險(xiǎn)評(píng)分）
原發(fā)性膽汁性膽管炎 - 2023-10-23
Gastroenterology：奧貝膽酸有望成為治療PBC的新藥物
原發(fā)性膽汁性肝硬化(PBC)是一種自身免疫性肝病，與膽汁淤積有關(guān)，依據(jù)最新的美國(guó)和歐洲的指南，高堿性磷酸酶(ALP)和抗線粒體抗體(AMA)陽(yáng)性即可診斷PBC，這使PBC的早期診斷率明顯提高。熊去氧膽酸(UCDA)作為唯一批準(zhǔn)治療PBC的藥物被廣泛應(yīng)用，然而有多達(dá)40%的PBC患者對(duì)UDCA治療反應(yīng)不良，而且這類患者的肝移植生存率明顯低于UDCA治療反應(yīng)良好的患者。 奧貝
丁香園 - 奧貝膽酸，PBC，肝硬化，膽汁淤積 - 2014-12-26
PBC：索拉菲尼可降低神經(jīng)母細(xì)胞瘤生長(zhǎng)速度
視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤高危患兒亟需得到更有效的治療方法。由于臨床前研究已經(jīng)證明，阻斷血管再生的藥物可以抑制神經(jīng)母細(xì)胞瘤生長(zhǎng)。因此來(lái)自芝加哥大學(xué)的Nisha C. Kakodkar博士等人提出一種假設(shè)，即靶點(diǎn)為神經(jīng)母細(xì)胞瘤細(xì)胞和腫瘤血管生成的藥物可能具有抑制腫瘤的活性。他們對(duì)一種多激酶抑制劑-索拉菲尼對(duì)神經(jīng)母細(xì)胞瘤細(xì)胞增殖及信號(hào)傳導(dǎo)的影響進(jìn)行了試驗(yàn)，試驗(yàn)對(duì)象為皮下異種移植人類神經(jīng)母細(xì)胞瘤或原位腎上腺腫瘤的小
丁香園 - 索拉菲尼，神經(jīng)母細(xì)胞瘤，兒科血液腫瘤》 - 2012-09-07
原發(fā)性膽汁性肝硬化生活質(zhì)量量表（PBC-40）
2021-04-19
抗線粒體抗體陰性原發(fā)性膽汁性膽管炎(PBC)的預(yù)后較差
冰島大學(xué)醫(yī)學(xué)院Juliusson近日完成的一項(xiàng)研究表明，與抗線粒體抗體(AMA)陽(yáng)性的原發(fā)性膽汁性膽管炎(PBC)患者相比，AMA陰性者的預(yù)后顯著較差。研究者們對(duì)71例AMA陰性PBC患者的病歷資料進(jìn)行回顧性分析，按照診斷年度，與71例AMA陽(yáng)性患者相匹配，記錄患者的疾病表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢測(cè)結(jié)果和臨床終點(diǎn)，對(duì)患者的長(zhǎng)期轉(zhuǎn)歸進(jìn)行評(píng)估。結(jié)果，AMA陰性PBC患者的女性比例為96%，診斷
MedSci原創(chuàng) - 膽管炎，抗線粒體抗體 - 2016-02-01
2018 BSG/UK-PBC指南：原發(fā)性膽汁性膽管炎的治療和管理
2018年3月，英國(guó)胃腸病學(xué)會(huì)(BSG)聯(lián)合UK-PBC共同發(fā)布了原發(fā)性膽汁性膽管炎的治療和管理指南，文章主要針對(duì)原發(fā)性膽汁性膽管炎的診斷，篩查，風(fēng)險(xiǎn)封層及預(yù)后評(píng)分，疾病管理，特殊人群的管理等內(nèi)容提出40
Gut. 2018 Mar 28. - 原發(fā)性膽汁性膽管炎 - 2018-04-16
《2018年英國(guó)胃腸病學(xué)會(huì)/英國(guó)PBC協(xié)作組原發(fā)性膽汁性膽管炎治療及管理指南》推薦意見
原發(fā)性膽汁性膽管炎（ＰＢＣ，舊稱原發(fā)性膽汁性肝硬化）是一種自身免疫性肝病，病理表現(xiàn)為免疫介導(dǎo)的膽道上皮細(xì)胞損傷、膽汁淤積和進(jìn)行性纖維化，最終會(huì)進(jìn)展至膽汁性肝硬化。發(fā)病機(jī)制可能與遺傳和環(huán)境因素有關(guān)。ＰＢＣ 常見于５０ 歲以上的女性。男性、發(fā)病年齡較?。ǎ迹矗?歲）和疾病終末期是預(yù)后不良的指標(biāo)。越來(lái)越多的患者通過(guò)膽汁淤積相關(guān)的肝臟血清學(xué)指標(biāo)聯(lián)合抗線粒體抗體（ＡＭＡ）診斷ＰＢＣ，多數(shù)患者在診斷時(shí)尚未發(fā)展
臨床肝膽病雜志.2018,34(6):1191-1192. - 原發(fā)性膽汁性膽管炎 - 2018-07-01
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