NEJM：Eculizumab治療孕婦PNH
Eculizumab可用于治療陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥（PNH），通用名為人源型抗C5單克隆抗體。在PNH患者中可抑制終端補(bǔ)體介導(dǎo)的血管內(nèi)溶血。已有研究證實Eculizumab可以預(yù)防PNH并發(fā)癥的出現(xiàn)，改善患者生活質(zhì)量和整體生存率。但是目前關(guān)于該藥物在“妊娠
MedSci原創(chuàng) - Eculizumab，PNH，認(rèn)識 - 2015-09-24
糖水試驗陰性卻診斷為PNH 為啥？
50歲男性：①臨床表現(xiàn)為貧血癥狀，鐵劑治療效果不佳；②實驗室檢查：漸進(jìn)性全血細(xì)胞減少；維生素B12偏低；溶血全套均陰性；尿膽原++，尿潛血 +，尿蛋白 +；TBIL高；骨髓紅細(xì)胞系增生明顯活躍，易見嗜多色性紅細(xì)胞；巨核細(xì)胞量及粒細(xì)胞系均偏低；③未查網(wǎng)織紅細(xì)胞，但其溶血是存在的，后查抗核抗體譜均陰性，溶血存在，全血細(xì)胞少，尿Rous試驗為陽性。所患何病
特殊血液病分析100例 - 糖水，陰性，PNH - 2018-09-14
Blood：用Ravulizumab替代依庫麗單抗治療PNH療效不變
Ravulizumab，是一種新的補(bǔ)體C5抑制劑，用于未進(jìn)行過補(bǔ)體抑制劑治療的陣發(fā)性夜間睡眠性血紅蛋白尿（PNH）患者，每8周給藥一次，效果不次于每2周用一次依庫麗單抗?，F(xiàn)Austin G.Kulasekararaj等人對ravulizumab相比依庫麗單抗應(yīng)用于臨床穩(wěn)定的PNH患者的非劣效性進(jìn)行評估。
MedSci原創(chuàng) - PNH，ravulizumab，依庫麗單抗 - 2018-12-06
依庫珠單抗納入醫(yī)保目錄，可治療PNH、aHUS、gMG三種罕見??！
今日，國家醫(yī)療保障局、人力資源和社會保障部公布了《國家基本醫(yī)療保險、工傷保險和生育保險藥品目錄（2023年）》（以下簡稱《醫(yī)保目錄》），并將于2024年1月1日起正式實施。作為全球首個C5補(bǔ)體抑制劑，
網(wǎng)絡(luò) - 依庫珠單抗 - 2023-12-14
EBMT 2020：LNP023治療陣發(fā)性夜間血紅蛋白尿（PNH）取得積極結(jié)果
LNP023是一種針對PNH的口服型研究性藥物。
MedSci原創(chuàng) - 陣發(fā)性夜間血紅蛋白尿，LNP023 - 2020-08-31
Aspaveli (pegcetacoplan) 治療陣發(fā)性夜間血紅蛋白尿癥 (PNH)，已獲得歐盟CHMP積極意見
陣發(fā)性夜間血紅蛋白尿癥（PNH）是一種罕見、復(fù)雜且為后天造成的致命性血液疾病，被發(fā)現(xiàn)在19世紀(jì)，大約每百萬人會有一到二人罹患此疾病，而確診后5年內(nèi)的存活率只有約65%。
MedSci原創(chuàng) - Pegcetacoplan，陣發(fā)性夜間血紅蛋白尿癥 - 2021-10-16
「腫瘤·對話」韓冰教授：陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥（PNH）診療新進(jìn)展！
2023 CSCO血液及淋巴系統(tǒng)疾病高峰論壇順利召開，多位血液領(lǐng)域?qū)＜彝ㄟ^線上和線下與會，分享血液學(xué)最新研究成果。梅斯醫(yī)學(xué)特邀北京協(xié)和醫(yī)院血液科韓冰主任為大家做相關(guān)專題分享！
MedSci原創(chuàng) - 2023-12-18
歐盟批準(zhǔn)C5補(bǔ)體抑制劑ULTOMIRIS用于治療陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）成人患者
亞力兄制藥公司宣布，歐盟委員會已批準(zhǔn)ULTOMIRIS（ravulizumab）--第一個也是唯一的長效C5補(bǔ)體抑制劑，每八周服用一次用于治療高疾病活動度的陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）成年患者。
MedSci原創(chuàng) - C5補(bǔ)體，Ultomiris，陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿，PNH - 2019-07-04
陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥流式細(xì)胞術(shù)檢測中國專家共識（2021年版）
由于流式細(xì)胞術(shù)（FCM）可以檢測不同血細(xì)胞群體GPI錨連蛋白及錨的缺失、精確量化PNH克隆的大小及其特性，同時對PNH小克隆的檢出具有較高的靈敏度，成為當(dāng)前PNH檢測的金標(biāo)準(zhǔn)。隨著對PNH認(rèn)識的提高，
中華血液學(xué)雜志.2021,42(4):281-287. - 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿，陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥 - 2021-06-18
陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥多學(xué)科診療專家共識（2024）
在PNH診療方面達(dá)成了統(tǒng)一意見，并形成《陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥多學(xué)科診療專家共識（2024）》，以期促進(jìn)PNH診療的標(biāo)準(zhǔn)化、規(guī)范化。
協(xié)和醫(yī)學(xué)雜志 - 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥 - 2024-10-02
![2024 NICE 技術(shù)鑒定指南：丹尼科潘與瑞武麗珠單抗或依庫珠單抗聯(lián)合治療陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿 [TA1010]](https://img.medsci.cn/202401023/1729647845211_8538692.jpg?imageMogr2/format/webp "2024 NICE 技術(shù)鑒定指南：丹尼科潘與瑞武麗珠單抗或依庫珠單抗聯(lián)合治療陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿 [TA1010]")
2024 NICE 技術(shù)鑒定指南：丹尼科潘與瑞武麗珠單抗或依庫珠單抗聯(lián)合治療陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿 [TA1010]
基于證據(jù)的建議：使用丹尼科潘聯(lián)合瑞武麗珠單抗或依庫珠單抗治療患有殘余溶血性貧血的成人陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿。
NICE官網(wǎng) - 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿 - 2024-10-23
2024 新加坡共識建議：優(yōu)化陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿的診斷和治療
陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）是一種罕見的血液病，以血管內(nèi)溶血、血栓形成和骨髓衰竭為特征。本文主要針對優(yōu)化PNH的篩查、診斷和管理，制定了16項共識聲明。
Ann Acad Med Singap - 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿 - 2024-08-03
![2024 NICE 指南：伊普他泮治療陣發(fā)性夜間血紅蛋白尿 [TA1000]](https://img.medsci.cn/20240828/1724816000975_8538692.jpg?imageMogr2/format/webp "2024 NICE 指南：伊普他泮治療陣發(fā)性夜間血紅蛋白尿 [TA1000]")
2024 NICE 指南：伊普他泮治療陣發(fā)性夜間血紅蛋白尿 [TA1000]
依普他泮治療成人陣發(fā)性夜間血紅蛋白尿的循證建議。
NICE官網(wǎng) - 陣發(fā)性夜間血紅蛋白尿 - 2024-09-05
一覺醒來，馬桶竟成“血紅”！罕見血液病悄然盯上年輕人
30 歲小周因血尿就醫(yī)，確診陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥（PNH）。介紹 PNH 病因、分型、臨床表現(xiàn)、診斷標(biāo)準(zhǔn)和治療，包括不同類型 PNH 的治療選擇。
MedSci原創(chuàng) - PNH，陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥 - 2024-11-13
2013 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥診斷與治療中國專家共識
2013 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥診斷與治療中國專家共識
中華血液學(xué)雜志2013年3月第34卷第3期 - 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥 - 2013-03-01
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