Haemophilia：1：1 比例的 VWF/FVIII 復(fù)合物對血管性血友病患者的療效
該圍手術(shù)期研究證明VWF濃縮液的比例為1:1在VWD患者中具有良好的FVIII和VWF恢復(fù)效果
MedSci原創(chuàng) - 血液學(xué)，凝血障礙，血管性血友病，VWF/FVIII 復(fù)合物 - 2024-08-15
Blood：FVIII-納米抗體融合蛋白與VWF形成穩(wěn)定的相互作用，可延長FVIII的作用時(shí)間、減弱FVIII的免疫反應(yīng)
中心點(diǎn)：VIII因子與抗VWF納米抗體融合可增強(qiáng)VWF的親和力，高達(dá)25倍，而且不影響FVIII活性。穩(wěn)定的VWF結(jié)合可使FVIII的循環(huán)存活率提高達(dá)2倍，并可減少抗FVIII抗體的產(chǎn)生。摘要：血管性血友病因子（VWF）調(diào)節(jié)VIII因子（FVIIII）的清除和抗FVIII免疫反應(yīng)。雖然FVIII/VWF相互作用具有高親和力，但結(jié)合和解離動(dòng)力學(xué)顯示有2-5%的FVIII處于游離狀態(tài)。
MedSci原創(chuàng) - FVIII，納米抗體，vWF - 2018-08-02
Acta Haematol：IgM 抗體介導(dǎo)的獲得性血管性血友病綜合征的獨(dú)特機(jī)制和重組血管性血友病因子在一名患者中的成功治療
rVWF 可被視為 AVWS 患者出血和針對 VWF 的特異性抗體的一種治療選擇。但是應(yīng)仔細(xì)監(jiān)控在此設(shè)置中的使用并報(bào)告經(jīng)驗(yàn)。
網(wǎng)絡(luò) - 血友病綜合征 - 2022-04-16
BMJ Open中國佳稿| 慢性腎病患者的血液凝固系統(tǒng)：前瞻性觀察研究
通訊作者：魏日胞 ?解放軍總醫(yī)院摘要中譯目的：血栓栓塞是影響慢性腎?。–KD）患者預(yù)后的主要因素。凝血?jiǎng)└淖兛赡苁沁@類并發(fā)癥的原因，但其具體作用不清楚。在本前瞻性觀察研究中，我們研究了CKD患者的整個(gè)凝血過程，以闡明他們高血栓栓塞風(fēng)險(xiǎn)的作用機(jī)制。方法：從2015年9月到2016年3月，我們連續(xù)招募了95名CKD患者和20名健康對照，他們均符合納入標(biāo)準(zhǔn)。我們在CKD患者和健康對照中分別測量
BMJ - 觀察研究，慢性腎病血液 - 2017-06-27
Infection: COVID -19陽性患者的相關(guān)凝血因子和多種止血標(biāo)志物都會存在異常
COVID-19一般指新型冠狀病毒肺炎。 新型冠狀病毒肺炎（Corona Virus Disease 2019，COVID-19），簡稱“新冠肺炎”，世界衛(wèi)生組織命名為“2019冠狀病毒病”。
MedSci原創(chuàng) - 凝血功能，Covid-19 - 2022-10-14
Thromb Haemost：增加人類凝血因子活性和表達(dá)的不是脂肪肝！
2017年1月，發(fā)表在《Thromb Haemost》的一項(xiàng)研究，得出了會增加人類凝血因子活性和表達(dá)的是肥胖或胰島素抵抗而非肝臟脂肪的結(jié)論。肝臟脂肪的增加可因胰島素抵抗和脂肪組織炎癥造成，或由rs738409中的PNPLA3的常見I148M變異體造成，但是脂肪肝缺乏這些特征。研究人員假設(shè)，是肥胖/胰島素抵抗而非肝臟脂肪增加循環(huán)凝血因子活性。我們測量了92名研究對象的凝血酶原時(shí)間（PT）、活化部分凝
環(huán)球醫(yī)學(xué) - 凝血因子，肥胖，胰島素抵抗 - 2017-05-25
Octapharma將在EAHAD第14屆年會上展示改善血友病A患者長期健康的長期承諾
Octapharma今天宣布將在歐洲血友病和相關(guān)障礙學(xué)會(EAHAD)第14屆年會上舉行一場衛(wèi)星討論會和壁報(bào)呈報(bào)，此次會議將于2021年2月3日至5日以虛擬方式召開。
國際文傳 - 血友病 - 2021-01-13
Blood：降低V因子的水平可改善缺乏V因子和VIII因子患者的出血癥狀
FV和FVIII共缺乏癥(F5F8D)是一種罕見的由LMAN1和MCFD2突變引起的常染色體隱性出血性疾病。研究人員在6位F5F8D患者中發(fā)現(xiàn)了6種不同的純合致病突變(LMAN1中5種，MCFD2中1種)。但矛盾的是，在F5F8D血漿中，用1 pM TF觸發(fā)凝血酶生成試驗(yàn)顯示凝血酶生成較正常血漿的增強(qiáng)。與健康對照組相比，F5F8D患者的自由組織因子途徑抑制劑(fTFPI)顯著降低。正?；?font color="red">F5F8D
MedSci原創(chuàng) - 出血，F(xiàn)V，F(xiàn)VIII，F(xiàn)5F8D - 2019-10-02
獲得性血友病A一例
本例患者為獲得性血友病A患者，患者出現(xiàn)了皮下出血，通過對其診療過程的了解、檢驗(yàn)結(jié)果的追蹤，使我們認(rèn)識到實(shí)驗(yàn)室檢測在該病的診斷和治療過程的重要價(jià)值。
“檢驗(yàn)醫(yī)學(xué)”公眾號 - 血友病 - 2023-01-26
血管性血友病診斷與治療中國專家共識(2012年版)
中華血液學(xué)雜志，2012，33（11）：980-981 - 2012-11-01
【盤點(diǎn)】血友病近期研究一覽
4.17日是世界血友病日，也是第31個(gè)世界血友病日。血友病是一種X性染色體隱性遺傳性的出血性疾病。該疾病是一種先天性凝血因子缺乏的遺傳性疾病，雖然目前血友病還無法徹底治愈，但通過積極的預(yù)防和規(guī)律性的替代治療，可以減少對生活的影響。那么近期有關(guān)血友病的研究有哪些呢？請隨梅斯小編一起來回顧一下：
網(wǎng)絡(luò) - 血友病 - 2019-04-18
為您找到相關(guān)結(jié)果約500個(gè)
