2018-11-21
近年來，無論是獲得性凝血因子Ⅷ(FⅧ)/凝血因子Ⅸ(FⅨ)抑制物(也稱獲得性血友病)還是血友病患者合并抑制物均有增多的趨勢。前者是非血友病患者產(chǎn)生的抗FⅧ/FⅨ自身抗體，后者是血友病患者接受外源性凝血因子產(chǎn)品輸注后產(chǎn)生的抗FⅧ/FⅨ同種抗體。重型血友病A患者抑制物發(fā)生率約為30％，非重型為3％～13％，而血友病B患者為1％～6％。為了規(guī)范國內同行的診療行為并為有關部門制定政策提供依據(jù)，我們曾先后制
2017-05-30
血友病是一種X染色體連鎖的隱性遺傳性出血性疾病，可分為血友病A和血友病B兩種。前者為凝血因子Ⅷ（FⅧ）缺乏，后者為凝血因子Ⅸ（FⅨ）缺乏，均由相應的凝血因子基因突變引起。
2017-05-14
彌散性血管內凝血（disseminated intravascular coagulation，DIC）是在許多疾病基礎上，致病因素損傷微血管體系，導致凝血活化，全身微血管血栓形成、凝血因子大量消耗并繼發(fā)纖溶亢進，引起以出血及微循環(huán)衰竭為特征的臨床綜合征。在DIC發(fā)生發(fā)展的過程中涉及到凝血、抗凝、纖溶等多個系統(tǒng)，臨床表現(xiàn)也多樣化，容易與其他引起出凝血異常疾病相混淆，因此DIC的診斷仍然是一項需要豐
2017-01-30
2011年發(fā)表了《兒童血友病診療建議》，對于促進中國兒童血友病的規(guī)范化治療起到了極大的指導作用 。如今，隨著血友病診治理念的不斷更新和中國經(jīng)濟與醫(yī)療水平的迅速發(fā)展，2011年版《兒童血友病診療建議》難免有需要補充和更新之處。因此，中華醫(yī)學會血液學分會血栓與止血學組，中國血友病協(xié)作組兒童組和中華醫(yī)學會兒科學分會血液學組的各位專家，結合國際兒童血友病診療進展和中國兒童血友病診療實踐經(jīng)驗，一同提出本指導
2016-02-29
原發(fā)免疫性血小板減少癥(primary immune thrombocytopenia，ITP)既往亦稱特發(fā)性血小板減少性紫癜，是一種獲得性自身免疫性出血性疾病，約占出血性疾病總數(shù)的1/3，成人的年發(fā)病率為5～10/10萬，育齡期女性發(fā)病率高于同年齡組男性，60歲以上老年人是該病的高發(fā)群體。臨床表現(xiàn)以皮膚黏膜出血為主，嚴重者可發(fā)生內臟出血，甚至顱內出血，出血風險隨年齡增長而增加。部分患者僅有血
2014-06-15
一、定義獲得性血友病A（acquired hemophilia A，AHA）是以循環(huán)血中出現(xiàn)抗凝血因子Ⅷ（FⅧ）的自身抗體為特征的一種自身免疫性疾病。其特點為既往無出血史和無陽性家族史的患者出現(xiàn)自發(fā)性出血或者在手術、外傷或侵入性檢查時發(fā)生異常出血。二、病因與流行病學AHA年發(fā)病率約1.5/10萬，致命性出血發(fā)生率高達9%~31%。多發(fā)生于惡性腫瘤、自身免疫性疾病患者及圍產(chǎn)期女性，約半數(shù)患者無明
2012-11-01
易栓癥(Thrombophilia)是指存在抗凝蛋白、凝血因子、 纖溶蛋白等遺傳性或獲得性缺陷，或者存在獲得性危險因素 而具有高血栓栓塞傾向。易栓癥的血栓栓塞類型主要為靜脈血栓栓塞癥(VTE)。易栓癥一般分為遺傳性和獲得性兩類：(一)遺傳性易栓癥 1．抗凝蛋白缺陷：抗凝血酶缺陷癥、蛋白C缺陷癥、蛋白S缺陷癥等。 2．凝血因子缺陷：活化蛋白C抵抗癥(因子V Leiden突變等)、凝血酶原G20210
聚桂醇注射液治療兒童靜脈畸形中國專家共識
共識
其它
2022-12-30
文章就兒童靜脈畸形硬化治療的基本概念、聚桂醇注射液應用及操作規(guī)范等方面進行專題研討，參考相關文獻，經(jīng)國內專家多次深入研討，最終制定《聚桂醇注射液治療兒童靜脈畸形中國專家共識》，以指導臨床應用。
2022-06-28
免疫性因素是導致臨床血小板輸注無效的常見原因之一，如何進行科學判定及輸注性治療尚缺乏規(guī)范、統(tǒng)一的標準，中國輸血協(xié)會人類組織抗原專業(yè)委員會和免疫血液學專業(yè)委員會組織相關領域專家依據(jù)國內外指南和文獻，制定
2021-08-30
外科ICU 患者的共同特點是以重癥外科疾病為基礎，伴有感染、內環(huán)境不穩(wěn)定及多器官功能衰竭等，需要進行器官功能支持等治療。
