先天性巨結(jié)腸(Hirschsprung’s disease，HSCR)是一種常見的腸神經(jīng)元發(fā)育異常性疾病，發(fā)病率約為1/5 000，男性發(fā)病率是女性的4倍。HSCR的病理學(xué)改變主要是狹窄段肌間神經(jīng)叢和黏膜下神經(jīng)叢內(nèi)神經(jīng)節(jié)細胞缺如，但外源性神經(jīng)纖維增粗、數(shù)目增多。根據(jù)無神經(jīng)節(jié)細胞腸段的范圍，HSCR的臨床分型包括：①短段型：指狹窄段位于直腸中、遠段；②常見型：又稱普通型，指狹窄段位于肛門至直腸近端或

為進一步提高我國先天性巨結(jié)腸癥治療水平，規(guī)范腹腔鏡手術(shù)操作，中華醫(yī)學(xué)會小兒外科學(xué)分會內(nèi)鏡外科學(xué)組和衛(wèi)計委行業(yè)科研專項“小兒腹腔鏡診斷治療先天性畸形技術(shù)規(guī)范、標(biāo)準(zhǔn)及新技術(shù)評價”課題組，組織相關(guān)專家制定《腹腔鏡先天性巨結(jié)腸手術(shù)操作指南（2017版）》。

先天性巨結(jié)腸（HSCR）是一種由腸神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育缺失引起的先天性腸道異常，可導(dǎo)致不同長度的腸道功能障礙，需要手術(shù)干預(yù)。本文主要針對先天性巨結(jié)腸的診斷和治療達成共識。

2017年2月，美國小兒外科協(xié)會(APSA)先天性巨結(jié)腸工作組發(fā)布了先天性巨結(jié)腸患兒術(shù)后阻塞性癥狀的管理指南，專家小組總結(jié)了當(dāng)前關(guān)于先天性巨結(jié)腸患兒術(shù)后阻塞性癥狀的診斷方法以及治療策略的專家共識形成了本指南。