耳廓畸形若不能在出生后早期進行矯正，則常需5、6歲以后手術(shù)治療，存在術(shù)后感染、血腫、二次修復(fù)手術(shù)等風(fēng)險，且術(shù)后效果多不如耳模矯正技術(shù)的效果。耳廓矯形器矯正新生兒耳廓畸形療效確切，近年隨著新一代矯形器的廣泛應(yīng)用，耳模矯形技術(shù)矯正逐漸獲得重視，越來越多的醫(yī)生開展了相關(guān)治療工作。為進一步推進耳廓畸形耳模矯正技術(shù)在國內(nèi)的規(guī)范化應(yīng)用，我們組織國內(nèi)相關(guān)領(lǐng)域的數(shù)十位專家對耳廓畸形耳模矯正技術(shù)進行了廣泛討論，反復(fù)

先天性巨結(jié)腸(Hirschsprung’s disease，HSCR)是一種常見的腸神經(jīng)元發(fā)育異常性疾病，發(fā)病率約為1/5 000，男性發(fā)病率是女性的4倍。HSCR的病理學(xué)改變主要是狹窄段肌間神經(jīng)叢和黏膜下神經(jīng)叢內(nèi)神經(jīng)節(jié)細胞缺如，但外源性神經(jīng)纖維增粗、數(shù)目增多。根據(jù)無神經(jīng)節(jié)細胞腸段的范圍，HSCR的臨床分型包括：①短段型：指狹窄段位于直腸中、遠段；②常見型：又稱普通型，指狹窄段位于肛門至直腸近端或

血友病是一種罕見的先天性出血性疾病，由于編碼基因的致病變異，導(dǎo)致凝血因子(F)VIII(血友病a)或FIX(血友病B)完全或部分缺乏。本文主要針對先天性血友病A和B的治療提供指導(dǎo)建議。

2021年5月，歐洲急診醫(yī)學(xué)會(EuSEM)聯(lián)合歐洲心胸外科協(xié)會(EACTS)等多家學(xué)會組織共同發(fā)布了成人先天性心臟病的急診管理共識。針對成人先天性心臟病的急診管理需要了解常見的臨床情況，本文主要針對

2018年7月，國際成人先天性心臟病學(xué)會(ISACHD)發(fā)布了關(guān)于成人先天性心臟病超聲心動圖檢查的共識建議，由于醫(yī)學(xué)，手術(shù)以及介入治療的成功，成人先天性心臟病患者人群逐漸增加，本文主要針對成人先天性心臟病超聲心動圖檢查的相關(guān)內(nèi)容提出共識建議。

新生兒危重先天性心臟病(critical congenital heart diease，CCHD)是指新生兒期即可出現(xiàn)嚴重癥狀的心臟解剖畸形，如不及時合理施救極易早期夭折，多需在新生兒期即進行初次心臟干預(yù)及手術(shù)以挽救生命?；純喝硭鍥r，包括合并畸形及繼發(fā)臟器損害的情況是決定手術(shù)時機、手術(shù)方式的重要因素之一，也是增加心臟手術(shù)死亡的危險因素，對監(jiān)護室滯留時間、住院時間及預(yù)后有極大影響。新生兒CCHD

先天性多發(fā)性關(guān)節(jié)攣縮癥康復(fù)專家共識 共識 其它

本共識主要包括康復(fù)目標(biāo)、康復(fù)團隊組成與職責(zé)、康復(fù)治療方法、康復(fù)工程技術(shù)以及定期隨訪，可供臨床醫(yī)師、康復(fù)醫(yī)師、康復(fù)治療師、康復(fù)工程師、護師等在工作中參考及應(yīng)用。

先天性外中耳畸形是頭面部最常見的出生缺陷，包括耳廓形態(tài)畸形和結(jié)構(gòu)畸形。隨著診療新技術(shù)的快速發(fā)展，先天性外中耳畸形的標(biāo)準(zhǔn)化診療體系也在逐步建設(shè)完善。筆者團隊提出新的綜合性耳廓畸形分類、分型及分度方案。該

先天性腎盂輸尿管交界處梗阻(ureteropelvic junction obstruction，UPJo)為尿液從腎盂流人近端輸尿管障礙，進而導(dǎo)致集合系統(tǒng)擴張，并可能引起腎臟功能損害的一種泌尿系統(tǒng)畸形，它是引起新生兒腎積水最常見的病因。總發(fā)生率為1：1 500，男女發(fā)病比例為2：1。目前沒有絕對的界限定義梗阻和非梗阻，也沒有哪一個檢查能夠精確區(qū)分梗阻和非梗阻。目前比較公認的梗阻定義為Koff(1

2017年1月，日本先天性膽管擴張研究小組(JSCBD)發(fā)布了先天性膽管擴張癥臨床實踐指南。指南共提出20個臨床問題，主要涉及先天性膽管擴張癥的定義和病理，診斷，胰膽管并發(fā)癥，以及治療等。

營養(yǎng)不良在先天性心臟病住院患兒中較普遍，尤其在合并心功能衰竭、肺動脈高壓等高危風(fēng)險因素情況下，對住院患兒的臨床預(yù)后及生長發(fā)育影響尤其明顯。我們結(jié)合國內(nèi)外先天性心臟病圍手術(shù)期營養(yǎng)評估、支持等相關(guān)文獻，及國內(nèi)外兒童、新生兒腸外腸內(nèi)營養(yǎng)相關(guān)臨床應(yīng)用指南，綜合中國先天性心臟病患兒相關(guān)外科及營養(yǎng)治療現(xiàn)狀，形成了先天性心臟病患兒營養(yǎng)支持專家共識，以期指導(dǎo)先天性心臟病圍手術(shù)期臨床治療及術(shù)后長期營養(yǎng)支持，并希望幫

2014年8月，部分專家再次就耳整形相關(guān)問題進行了專題研討，就近年來耳整形與聽力重建的治療原則、手術(shù)方法、審美取向、手術(shù)技巧、并發(fā)癥處理、耳支架材料選擇等問題達成初步共識。隨后又組織國內(nèi)相關(guān)專家對此共識進行了廣泛的討論與修改，最終成文。

2016年1月，美國心臟協(xié)會(AHA)發(fā)布了先天性心臟病心臟移植和機械型循環(huán)支持科學(xué)聲明。