2022年5月，意大利兒科心臟病學(xué)會(huì)(SICP)聯(lián)合意大利醫(yī)學(xué)放射學(xué)會(huì)(SIRM)發(fā)布了先天性心臟病的心血管磁共振和CT檢查的共識(shí)建議。心血管磁共振和CT檢查徹底改變的先天性心臟病的傳統(tǒng)診斷方法，本文
2024-09-20
本文對(duì)該共識(shí)的要點(diǎn)進(jìn)行解讀，以期有助于臍帶發(fā)育異常病例的產(chǎn)前篩查、診斷和管理。
2024 SCMR指南：先天性心臟病患者的心血管磁共振檢查報(bào)告
指南
其它
心血管磁共振（CMR）成像是獲得性兒科和先天性心臟病（CHD）患者當(dāng)代護(hù)理不可或缺的組成部分，可提供豐富的臨床信息。本文主要針對(duì)先天性心臟病患者的心血管磁共振檢查報(bào)告提供指導(dǎo)。
本文基于對(duì)正常和異常形態(tài)發(fā)生和解剖學(xué)的理解，針對(duì)先天性主動(dòng)脈根部畸形提供了一個(gè)分類，重點(diǎn)聚焦臨床和外科相關(guān)的特征。
經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖檢查是診斷、評(píng)估和管理疑似或確實(shí)先天性心臟病兒童和成人患者的重要工具。本文主要針對(duì)先天性心臟病患者全面經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖檢查的相關(guān)內(nèi)容提供實(shí)踐指導(dǎo)。
2021-11-15
先天性甲狀腺功能減低癥是引起兒童智力發(fā)育及體格發(fā)育落后的常見疾病之一。
2021-11-10
2021 年3月歐洲內(nèi)分泌參考網(wǎng)發(fā)布了新版甲狀腺功能減低癥管理指南。該指南對(duì)新生兒先天性甲狀腺功能減低癥篩查、診斷和管理等方面進(jìn)行了全面而詳細(xì)的闡述。為方便國(guó)內(nèi)臨床醫(yī)師借鑒和參考，現(xiàn)將該指南進(jìn)行解讀。
本文主要針對(duì)先天性純紅細(xì)胞再生障礙性貧血患者造血干細(xì)胞移植的相關(guān)內(nèi)容提供實(shí)踐建議。
血友病是一組遺傳性出血性疾病。由于基因缺陷導(dǎo)致凝血因子Ⅷ或Ⅸ(FⅧ或FIX)先天性缺乏，輕微損傷即可造成出血，重者可有自發(fā)性出血。出血年齡和出血頻度取決于凝血因子缺乏程度。關(guān)節(jié)出血通常開始于10歲以前，血友病治療長(zhǎng)期目標(biāo)是終止患者自發(fā)性出血事件，通過凝血因子預(yù)防治療管理調(diào)整注射周期。識(shí)別關(guān)節(jié)輕微改變并給予適當(dāng)治療是保存關(guān)節(jié)良好功能的前提。影像學(xué)檢查能發(fā)現(xiàn)關(guān)節(jié)輕、中、重度病變，對(duì)治療效果進(jìn)行隨訪監(jiān)測(cè)
2021-04-13
血友病是一種罕見的遺傳性出血性疾病，患者臨床表現(xiàn)嚴(yán)重程度不一，重型患者致殘率高，且治療費(fèi)用昂貴，影響患者生存質(zhì)量。胚胎著床前遺傳學(xué)檢測(cè)（PGT）是一種預(yù)防遺傳病患兒出生的有效手段。為了規(guī)范和推廣血友病
2020-05-07
獲得性血友病A（AHA）是由抗凝血因子VIII(FVIII)自身抗體中和引起的一種罕見的出血性疾病。本文主要針對(duì)AHA的診斷和治療的相關(guān)內(nèi)容提出指導(dǎo)建議。
血友病是一種X染色體連鎖的隱性遺傳性出血性疾病，可分為血友病A和血友病B兩種。前者為凝血因子Ⅷ（FⅧ）缺乏，后者為凝血因子Ⅸ（FⅨ）缺乏，均由相應(yīng)的凝血因子基因突變引起。
一、定義獲得性血友病A（acquired hemophilia A，AHA）是以循環(huán)血中出現(xiàn)抗凝血因子Ⅷ（FⅧ）的自身抗體為特征的一種自身免疫性疾病。其特點(diǎn)為既往無出血史和無陽(yáng)性家族史的患者出現(xiàn)自發(fā)性出血或者在手術(shù)、外傷或侵入性檢查時(shí)發(fā)生異常出血。二、病因與流行病學(xué)AHA年發(fā)病率約1.5/10萬，致命性出血發(fā)生率高達(dá)9%~31%。多發(fā)生于惡性腫瘤、自身免疫性疾病患者及圍產(chǎn)期女性，約半數(shù)患者無明
