先天性心臟病患者的生存率改善導(dǎo)致成人先天性心臟病患者增多。本文主要內(nèi)容涉及經(jīng)導(dǎo)管成人先天性心臟病干預(yù)建議。

先天性心臟病是在人胚胎發(fā)育時期，由于心臟及大血管的形成障礙而引起的局部解剖結(jié)構(gòu)異常，或出生后應(yīng)自動關(guān)閉的通道未能閉合的心臟，稱為先天性心臟病。先天性心臟病是胎兒時期心臟血管發(fā)育異常所致的心血管畸形，它是先天性畸形中最常見的一類。先天性心臟病的種類很多，其臨床表現(xiàn)主要取決于畸形的大小和復(fù)雜程度。復(fù)雜而嚴(yán)重的畸形在出生后不久即可出現(xiàn)嚴(yán)重癥狀，甚至危及生命。為了讓更多的臨床醫(yī)師了解先天性心臟病，梅斯小編

本文主要針對先天性無胸腺癥的管理提供指導(dǎo)，涉及診斷、調(diào)查、風(fēng)險分層和管理，目的是改善患者預(yù)后。

2022年6月，意大利兒科腎臟病學(xué)會(SINePe)發(fā)布了先天性孤立腎的管理共識建議。兒童先天性孤立腎的管理缺血全球共識，本文總結(jié)了目前關(guān)于先天性孤立腎的相關(guān)信息，提出了管理建議，涉及診斷、營養(yǎng)以及生

耳廓畸形若不能在出生后早期進行矯正，則常需5、6歲以后手術(shù)治療，存在術(shù)后感染、血腫、二次修復(fù)手術(shù)等風(fēng)險，且術(shù)后效果多不如耳模矯正技術(shù)的效果。耳廓矯形器矯正新生兒耳廓畸形療效確切，近年隨著新一代矯形器的廣泛應(yīng)用，耳模矯形技術(shù)矯正逐漸獲得重視，越來越多的醫(yī)生開展了相關(guān)治療工作。為進一步推進耳廓畸形耳模矯正技術(shù)在國內(nèi)的規(guī)范化應(yīng)用，我們組織國內(nèi)相關(guān)領(lǐng)域的數(shù)十位專家對耳廓畸形耳模矯正技術(shù)進行了廣泛討論，反復(fù)

先天性巨結(jié)腸(Hirschsprung’s disease，HSCR)是一種常見的腸神經(jīng)元發(fā)育異常性疾病，發(fā)病率約為1/5 000，男性發(fā)病率是女性的4倍。HSCR的病理學(xué)改變主要是狹窄段肌間神經(jīng)叢和黏膜下神經(jīng)叢內(nèi)神經(jīng)節(jié)細胞缺如，但外源性神經(jīng)纖維增粗、數(shù)目增多。根據(jù)無神經(jīng)節(jié)細胞腸段的范圍，HSCR的臨床分型包括：①短段型：指狹窄段位于直腸中、遠段；②常見型：又稱普通型，指狹窄段位于肛門至直腸近端或

2021年5月，歐洲急診醫(yī)學(xué)會(EuSEM)聯(lián)合歐洲心胸外科協(xié)會(EACTS)等多家學(xué)會組織共同發(fā)布了成人先天性心臟病的急診管理共識。針對成人先天性心臟病的急診管理需要了解常見的臨床情況，本文主要針對

2018年7月，國際成人先天性心臟病學(xué)會(ISACHD)發(fā)布了關(guān)于成人先天性心臟病超聲心動圖檢查的共識建議，由于醫(yī)學(xué)，手術(shù)以及介入治療的成功，成人先天性心臟病患者人群逐漸增加，本文主要針對成人先天性心臟病超聲心動圖檢查的相關(guān)內(nèi)容提出共識建議。

新生兒危重先天性心臟病(critical congenital heart diease，CCHD)是指新生兒期即可出現(xiàn)嚴(yán)重癥狀的心臟解剖畸形，如不及時合理施救極易早期夭折，多需在新生兒期即進行初次心臟干預(yù)及手術(shù)以挽救生命?；純喝硭鍥r，包括合并畸形及繼發(fā)臟器損害的情況是決定手術(shù)時機、手術(shù)方式的重要因素之一，也是增加心臟手術(shù)死亡的危險因素，對監(jiān)護室滯留時間、住院時間及預(yù)后有極大影響。新生兒CCHD

我國相較于歐美國家在血友病及其他出血性疾病患者的診斷及治療方面還有較大差距，臨床醫(yī)務(wù)工作者需提高對血友病及其他出血性疾病的認識并不斷提高診斷和治療能力。?

先天性多發(fā)性關(guān)節(jié)攣縮癥康復(fù)專家共識 共識 其它

本共識主要包括康復(fù)目標(biāo)、康復(fù)團隊組成與職責(zé)、康復(fù)治療方法、康復(fù)工程技術(shù)以及定期隨訪，可供臨床醫(yī)師、康復(fù)醫(yī)師、康復(fù)治療師、康復(fù)工程師、護師等在工作中參考及應(yīng)用。

先天性外中耳畸形是頭面部最常見的出生缺陷，包括耳廓形態(tài)畸形和結(jié)構(gòu)畸形。隨著診療新技術(shù)的快速發(fā)展，先天性外中耳畸形的標(biāo)準(zhǔn)化診療體系也在逐步建設(shè)完善。筆者團隊提出新的綜合性耳廓畸形分類、分型及分度方案。該

先天性腎盂輸尿管交界處梗阻(ureteropelvic junction obstruction，UPJo)為尿液從腎盂流人近端輸尿管障礙，進而導(dǎo)致集合系統(tǒng)擴張，并可能引起腎臟功能損害的一種泌尿系統(tǒng)畸形，它是引起新生兒腎積水最常見的病因?？偘l(fā)生率為1：1 500，男女發(fā)病比例為2：1。目前沒有絕對的界限定義梗阻和非梗阻，也沒有哪一個檢查能夠精確區(qū)分梗阻和非梗阻。目前比較公認的梗阻定義為Koff(1

2017年1月，日本先天性膽管擴張研究小組(JSCBD)發(fā)布了先天性膽管擴張癥臨床實踐指南。指南共提出20個臨床問題，主要涉及先天性膽管擴張癥的定義和病理，診斷，胰膽管并發(fā)癥，以及治療等。