2018年克隆會(huì)議上發(fā)布了關(guān)于成人先天性心臟病患者肺動(dòng)脈高壓管理建議，內(nèi)容主要涉及肺動(dòng)脈高壓的定義，分類，先天性心臟病患者肺動(dòng)脈高壓的診斷，危險(xiǎn)分層以及隨訪、治療等內(nèi)容。

先天性心臟病患者人群隨著越來越多的患者進(jìn)入成人期二不斷增加，這些患者中有很大一部分人由于疾病本身或是經(jīng)過介入或外科治療而患有心律失常。本文主要針對(duì)該類人群心律失常的診斷和治療提出指導(dǎo)建議。

為使腔鏡技術(shù)更好地應(yīng)用于臨床實(shí)踐并發(fā)展，也為使新開展的中心順利地渡過學(xué)習(xí)曲線，中華醫(yī)學(xué)會(huì)小兒外科學(xué)分會(huì)內(nèi)鏡外科學(xué)組與心胸外科學(xué)組組織相關(guān)專家，制定本專家共識(shí)及手術(shù)操作指南，供小兒外科同道規(guī)范化地開展CDH腔鏡手術(shù)的臨床實(shí)踐，亦為指導(dǎo)新開展CDH腔鏡手術(shù)醫(yī)師的規(guī)范化培訓(xùn)，以及為規(guī)范化地開展國內(nèi)CDH手術(shù)的多中心臨床研究，提供理論依據(jù)和技術(shù)參考。 專家共識(shí)及腔鏡手術(shù)操作指南旨在通過系統(tǒng)回顧所獲

先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥(congenital adrenalhyperplasia，CAH)是一組由腎上腺皮質(zhì)類固醇合成通路各階段各類催化酶的缺陷，引起以皮質(zhì)類固醇合成障礙為主的常染色體隱性遺傳性疾病。CAH以21羥化酶缺陷癥(21-hydroxylase deficiency，21-OHD)最常見，本癥有發(fā)生致命的腎上腺失鹽危象風(fēng)險(xiǎn)，高雄激素血癥致生長(zhǎng)和性腺軸紊亂。但本癥有確定的藥物治療。201

2015年3月，美國神經(jīng)病學(xué)學(xué)會(huì)(AAN,American Academy of Neurology)聯(lián)合美國神經(jīng)肌肉&電生理診斷醫(yī)學(xué)協(xié)會(huì)(AANEM,American Association of Neuromuscular & Electrodiagnostic Medicine)共同發(fā)布了先天性肌營養(yǎng)不良癥的評(píng)估診斷和管理指南。

2015年3月，歐洲兒科內(nèi)分泌學(xué)會(huì)(ESPE)發(fā)布了先天性甲狀腺功能減退癥篩查、診斷和管理共識(shí)指南。

文章是對(duì)《中國肺動(dòng)脈高壓診斷與治療指南(2021版)》中先天性心臟病相關(guān)肺動(dòng)脈高壓(CHD-PAH)部分的解讀,旨在推動(dòng)CHD-PAH的規(guī)范診療,以改善患者預(yù)后。

本文就血友病性關(guān)節(jié)病的影像學(xué)表現(xiàn)、康復(fù)評(píng)估及康復(fù)治療等內(nèi)容，結(jié)合當(dāng)前血友病性關(guān)節(jié)病康復(fù)治療實(shí)際情況和臨床經(jīng)驗(yàn)，最后達(dá)成共識(shí)，整理成文，供臨床參考。

血友病 A（Hemophilia A，HA）是一種遺傳性出血性疾病，呈 X 染色體連鎖隱性遺傳。臨床上主要表現(xiàn)為凝血因子Ⅷ（FⅧ）質(zhì)或量的異常。臨床表現(xiàn)以關(guān)節(jié)、肌肉、內(nèi)臟和深部組織自發(fā)性或輕微外傷后出

半椎體所致早發(fā)先天性脊柱側(cè)凸圍手術(shù)期護(hù)理中國專家共識(shí) 共識(shí) 其它

為進(jìn)一步規(guī)范半椎體所致早發(fā)先天性脊柱側(cè)凸的圍手術(shù)期護(hù)理，經(jīng)全國護(hù)理專家組多次討論，在循證醫(yī)學(xué)的基礎(chǔ)上，針對(duì)半椎體所致早發(fā)先天性脊柱側(cè)凸圍手術(shù)期護(hù)理達(dá)成本共識(shí)，供廣大護(hù)理工作者參考和應(yīng)用。

引言先天性右室雙出口（double outlet of right ventricle,DORV）定義為主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈完全或主要發(fā)自解剖學(xué)右心室。目前，國際上公認(rèn)的影像診斷標(biāo)準(zhǔn)是：一支大動(dòng)脈（肺動(dòng)脈或

本文旨在提供關(guān)于在兒科和成人不同臨床 CHD 中適當(dāng)使用CMR和CCT的最新適應(yīng)證。