本文是對2015年版SSc指南的更新，涵蓋了了SSc的所有方面，包括一般管理、器官并發(fā)癥的治療，包括心肺、腎臟和胃腸道表現(xiàn)，以及疾病的更廣泛影響。
系統(tǒng)性硬化癥（SSc）是一種罕見的慢性自身免疫性疾病，具有異質(zhì)性的表現(xiàn)。本文主要基于SSc藥物治療的新證據(jù)，提出了SSc的治療建議。
2023-01-09
系統(tǒng)性硬化癥（SSc）是一種罕見的、復(fù)雜的結(jié)締組織病，可影響多個器官系統(tǒng)，包括皮膚、肺、心臟、血管、腎臟、胃腸道及肌肉骨骼系統(tǒng)。本文主要針對系統(tǒng)性硬化癥相關(guān)間質(zhì)性肺病的管理提出共識建議。
本研究的目的是在參與各種指南的專家中就肝硬化患者侵入性操作相關(guān)的出血風(fēng)險建立一份立場文件。
2021-09-05
局灶節(jié)段性腎小球硬化（FSGS）是一種臨床病理綜合征。FSGS患者預(yù)后異質(zhì)性較大，需個體化治療方案，改善患者遠(yuǎn)期預(yù)后。
2016年11月，歐洲抗風(fēng)濕病聯(lián)盟(EULAR)更新發(fā)布了系統(tǒng)性硬化的治療建議，系統(tǒng)性硬化一種可影響皮膚，血管，心臟，肺臟，腎臟，胃腸道和肌肉骨骼系統(tǒng)的結(jié)締組織病。第一版EULAR系統(tǒng)性硬化治療建議于2009年發(fā)布，本文是對2009版建議的更新。
本指南由一個指南制定小組根據(jù)英國風(fēng)濕病學(xué)會指南協(xié)議制定，該小組由具有系統(tǒng)性硬化癥專業(yè)知識的醫(yī)療保健專業(yè)人員、有患病經(jīng)歷的人以及患者組織代表組成。
2022-09-28
法國專家小組發(fā)布繼發(fā)性進(jìn)行性多發(fā)性硬化的全國診斷標(biāo)準(zhǔn)共識
2021-04-13
探討結(jié)節(jié)性硬化癥的臨床特征與影像學(xué)診斷價值。結(jié)節(jié)性硬化癥臨床表現(xiàn)復(fù)雜多變,伴多器官受累并具有一定的影像學(xué)特征。熟悉各系統(tǒng)病變的特征及影像學(xué)表現(xiàn),有助于臨床診斷更加簡明和精確。?
腦部主要病理改變包括皮質(zhì)結(jié)節(jié)、白質(zhì)放射狀移行線、室管膜下鈣化灶和室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤（subependymal giant-cell astrocytomas, SEGA），神經(jīng)系統(tǒng)癥狀主要有癲癇、發(fā)育遲滯、精神異常和局灶性神經(jīng)功能缺失，以TSC 相關(guān)性癲癇（TSC-related epilepsy, TRE）最為常見，發(fā)病率占70%~90%，其中70% 為藥物難治性癲癇。外科手術(shù)是藥物難治性
2018年4月，歐洲肝臟研究學(xué)會(EASL)發(fā)布了失代償性肝硬化患者的管理指南。肝硬化的自然病史是無癥狀的代償期和隨之而來的失代償期為特征，肝硬化失代償期主要表現(xiàn)為腹水，出血，肝性腦病以及黃疸。本文主要針對失代償性肝硬化患者的管理提出指導(dǎo)建議，內(nèi)容包括肝硬化進(jìn)展的預(yù)防，低鈉血癥、消化道出血、細(xì)菌感染、腎損害、慢加急性肝衰竭、腎上腺皮質(zhì)功能不全、心臟并發(fā)癥、肝肺綜合征 等的臨床管理。
