彌散性血管內(nèi)凝血（disseminated intravascular coagulation，DIC）是在許多疾病基礎(chǔ)上，致病因素?fù)p傷微血管體系，導(dǎo)致凝血活化，全身微血管血栓形成、凝血因子大量消耗并繼發(fā)纖溶亢進(jìn)，引起以出血及微循環(huán)衰竭為特征的臨床綜合征。在DIC發(fā)生發(fā)展的過(guò)程中涉及到凝血、抗凝、纖溶等多個(gè)系統(tǒng)，臨床表現(xiàn)也多樣化，容易與其他引起出凝血異常疾病相混淆，因此DIC的診斷仍然是一項(xiàng)需要豐

2011年發(fā)表了《兒童血友病診療建議》，對(duì)于促進(jìn)中國(guó)兒童血友病的規(guī)范化治療起到了極大的指導(dǎo)作用 。如今，隨著血友病診治理念的不斷更新和中國(guó)經(jīng)濟(jì)與醫(yī)療水平的迅速發(fā)展，2011年版《兒童血友病診療建議》難免有需要補(bǔ)充和更新之處。因此，中華醫(yī)學(xué)會(huì)血液學(xué)分會(huì)血栓與止血學(xué)組，中國(guó)血友病協(xié)作組兒童組和中華醫(yī)學(xué)會(huì)兒科學(xué)分會(huì)血液學(xué)組的各位專(zhuān)家，結(jié)合國(guó)際兒童血友病診療進(jìn)展和中國(guó)兒童血友病診療實(shí)踐經(jīng)驗(yàn)，一同提出本指導(dǎo)

成人原發(fā)免疫性血小板減少癥診斷與治療中國(guó)專(zhuān)家共識(shí)(2016年版)

原發(fā)免疫性血小板減少癥(primary immune thrombocytopenia，ITP)既往亦稱(chēng)特發(fā)性血小板減少性紫癜，是一種獲得性自身免疫性出血性疾病，約占出血性疾病總數(shù)的1/3，成人的年發(fā)病率為5～10/10萬(wàn)，育齡期女性發(fā)病率高于同年齡組男性，60歲以上老年人是該病的高發(fā)群體。臨床表現(xiàn)以皮膚黏膜出血為主，嚴(yán)重者可發(fā)生內(nèi)臟出血，甚至顱內(nèi)出血，出血風(fēng)險(xiǎn)隨年齡增長(zhǎng)而增加。部分患者僅有血

一、定義獲得性血友病A（acquired hemophilia A，AHA）是以循環(huán)血中出現(xiàn)抗凝血因子Ⅷ（FⅧ）的自身抗體為特征的一種自身免疫性疾病。其特點(diǎn)為既往無(wú)出血史和無(wú)陽(yáng)性家族史的患者出現(xiàn)自發(fā)性出血或者在手術(shù)、外傷或侵入性檢查時(shí)發(fā)生異常出血。二、病因與流行病學(xué)AHA年發(fā)病率約1.5/10萬(wàn)，致命性出血發(fā)生率高達(dá)9%~31%。多發(fā)生于惡性腫瘤、自身免疫性疾病患者及圍產(chǎn)期女性，約半數(shù)患者無(wú)明

缺乏關(guān)于免疫性血小板減少性紫癜 (ITP) 基本臨床困境的高質(zhì)量證據(jù)強(qiáng)調(diào)了與當(dāng)?shù)刂委煴尘跋嚓P(guān)的當(dāng)代指南的必要性。ITP 是通過(guò)排除診斷的，具有孤立性血小板減少癥的標(biāo)志性實(shí)驗(yàn)室發(fā)現(xiàn)。

2022 年 ITAC 指南涵蓋了治療和預(yù)防癌癥相關(guān)血栓形成的新證據(jù)，包括癌癥患者和 COVID-19 患者。

癌癥相關(guān)靜脈血栓栓塞（VTE）包括深靜脈血栓形成、肺栓塞和中心靜脈導(dǎo)管相關(guān)VTE，是癌癥患者進(jìn)展后的第2大死亡原因。本文主要針對(duì)癌癥（包括COVID-19）患者靜脈血栓栓塞的治療和預(yù)防提供循證指導(dǎo)建議

2020年2月，國(guó)際血栓形成和癌癥創(chuàng)議(ITAC-CME)發(fā)布了直接口服抗凝劑時(shí)期癌癥相關(guān)血栓形成的管理指南。靜脈血栓栓塞癥（VTE）是癌癥患者常見(jiàn)的并發(fā)癥，也是癌癥進(jìn)展后的第二位致死原因。VTE的管理和預(yù)防在癌癥患者中非常重要，但有效地治療仍具挑戰(zhàn)。本文主要推薦了預(yù)防和治療癌癥相關(guān)VTE的最佳方法，同時(shí)建議減少不必要或過(guò)度治療。

靜脈血栓栓塞是癌癥患者死亡的第二大原因，癌癥患者靜脈血栓栓塞風(fēng)險(xiǎn)增加。本文為國(guó)際血栓形成和癌癥創(chuàng)議（ITAC-CME）共識(shí)建議的更新，目的是為住院以及門(mén)診癌癥相關(guān)血栓栓塞患者的管理提出循證指導(dǎo)。

盡管長(zhǎng)期留置中心靜脈導(dǎo)管可能會(huì)導(dǎo)致肺栓塞，臨床缺少癌癥患者和異質(zhì)性人群中心靜脈導(dǎo)管相關(guān)血栓形成的管理共識(shí)，本文的主要目的就是針對(duì)該類(lèi)患者中心靜脈導(dǎo)管相關(guān)血栓形成的預(yù)防和管理提出的臨床指導(dǎo)。