國(guó)際軟組織肉瘤數(shù)據(jù)庫(kù)聯(lián)盟 (INSTRuCT) 由兒童腫瘤學(xué)組 (COG) 軟組織肉瘤委員會(huì)、歐洲兒科軟組織肉瘤研究組 (EpSSG) 和 Weichteilsarkom Studiengruppe

患有軟組織肉瘤的兒童、青少年和年輕人手術(shù)后的邊緣狀況是有爭(zhēng)議的，不同的專科對(duì)此有不同的定義，定義隨著時(shí)間的推移和合作小組的不同而變化。國(guó)際軟組織肉瘤聯(lián)合會(huì)(INSTUT)是由兒童腫瘤學(xué)組織(COG)軟

本文是對(duì)之前版本英國(guó)軟組織肉瘤管理指南的更新，主要更新了軟組織肉瘤的一般多學(xué)科管理，包括與定義解剖部位的肉瘤管理相關(guān)的特定章節(jié)：婦科肉瘤、腹膜后肉瘤、乳房肉瘤和皮膚肉瘤。

軟組織肉瘤是間充質(zhì)起源的腫瘤的罕見(jiàn)和異質(zhì)性組。 診斷，治療和管理應(yīng)由專業(yè)的多學(xué)科團(tuán)隊(duì)進(jìn)行。 在進(jìn)行任何治療之前，必須對(duì)原發(fā)腫瘤進(jìn)行MRI / CT和活檢。 具有無(wú)腫瘤組織邊緣的廣泛手術(shù)切除是局部疾病的

本文旨在通過(guò)解讀該數(shù)據(jù)集,為規(guī)范化軟組織腫瘤病理報(bào)告提供參考。

2015年11月，西班牙肉瘤研究小組發(fā)布了軟組織肉瘤患者診斷和治療指南，旨在為促進(jìn)該病的診斷和治療。指南軟組織肉瘤的報(bào)警跡象，影像學(xué)和病理診斷，局部疾病的治療，轉(zhuǎn)移性疾病的治療等。

軟組織是指機(jī)體非上皮性的骨外組織，不包括單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)、神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞和各個(gè)實(shí)質(zhì)器官的支持組織。軟組織主要來(lái)源于中胚層，部分來(lái)源于神經(jīng)外胚層。軟組織腫瘤是根據(jù)組織發(fā)生學(xué)中與其類似的成人組織類型進(jìn)行分類的一組高度異質(zhì)性的腫瘤。軟組織肉瘤的特點(diǎn)為具有局部侵襲性、呈浸潤(rùn)性或破壞性生長(zhǎng)，可復(fù)發(fā)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。

2021年11月，肉瘤歐洲-拉丁美洲網(wǎng)(SELNET)發(fā)布了軟組織肉瘤和GIST指南。本文主要聚焦軟組織肉瘤和胃腸間質(zhì)瘤的診斷和治療。

2017年3月，美國(guó)近距離放療學(xué)會(huì)(ABS)發(fā)布了軟組織肉瘤近距離放射治療共識(shí)，放射治療時(shí)軟組織肉瘤管理的一個(gè)重要治療選擇，本文主要目的更新了關(guān)于近距離放射治療的相關(guān)臨床數(shù)據(jù)，并對(duì)軟組織肉瘤患者近距離放射治療提出相關(guān)建議。

兒童非橫紋肌肉瘤類軟組織肉瘤（non-habdomyosarcoma soft tissue sarcomas，NRSTs ）是除橫紋肌肉瘤外所有軟組織肉瘤的統(tǒng)稱，腫瘤可發(fā)生于頭頸部、四肢、胸壁、內(nèi)臟等全身任何解剖部位，組織起源于肌肉、肌腱、脂肪、淋巴管、血管、滑膜以及纖維組織等，有很強(qiáng)異質(zhì)性。其病理類型多樣，生物學(xué)特性差異大。主要包括滑膜肉瘤（ synovial sarcoma ）、血管周細(xì)胞瘤

軟組織腫瘤主要是指一大類源于間葉組織的腫瘤，傳統(tǒng)上還包括周圍神經(jīng)源性的腫瘤。其胚胎發(fā)生上主要源于中胚層和神經(jīng)外胚層。腹膜后腔是指位于橫膈以下和盆膈以上，后壁層腹膜與腹橫筋膜間的潛在腔隙，是軟組織腫瘤的好發(fā)部位之一。原發(fā)性腹膜后腫瘤是指源于腹膜后腔非特定器官的一大類腫瘤，其中逾半數(shù)以上為軟組織肉瘤。 中華醫(yī)學(xué)會(huì)外科學(xué)分會(huì)外科手術(shù)學(xué)學(xué)組、中國(guó)抗癌協(xié)會(huì)肉瘤專業(yè)委員會(huì)、中國(guó)醫(yī)療保健國(guó)際交流促進(jìn)會(huì)軟組織腫瘤

放射治療是軟組織肉瘤多學(xué)科治療的重要組成部分。與保肢手術(shù)相結(jié)合，放射治療是高度惡性肉瘤患者的標(biāo)準(zhǔn)護(hù)理治療選擇。軟組織肉瘤的放射治療隨著時(shí)間、技術(shù)和靶點(diǎn)的變化而不斷發(fā)展。

非橫紋肌軟組織肉瘤（NRSTS）是一種非?；祀s的間葉性骨外惡性腫瘤，引起罕見(jiàn)性、異質(zhì)性和侵襲性是兒童和青少版患者的治療充滿挑戰(zhàn)。本文介紹了非橫紋肌軟組織肉瘤患者的護(hù)理標(biāo)準(zhǔn)以及EpSSG的治療建議。

2014年9月，歐洲腫瘤內(nèi)科學(xué)會(huì)(ESMO)發(fā)布了軟組織和內(nèi)臟肉瘤的診斷，治療和隨訪的診治及隨訪指南，該指南的前一版是在2012年發(fā)布的。