抑制物是血友病患者接受外源性凝血因子Ⅷ/Ⅸ（FⅧ/FⅨ）輸注后產(chǎn)生的抗FⅧ/FⅨ同種中和抗體。抑制物是血友病治療過(guò)程中最嚴(yán)重、最棘手的并發(fā)癥。中華醫(yī)學(xué)會(huì)血液學(xué)分會(huì)血栓與止血學(xué)組、中國(guó)血友病協(xié)作組于20
成人原發(fā)免疫性血小板減少癥主要發(fā)病機(jī)制是血小板自身抗原免疫耐受性丟失，導(dǎo)致體液和細(xì)胞免疫異?；罨?，共同介導(dǎo)血小板破壞加速及巨核細(xì)胞產(chǎn)生血小板不足。
血友病是一種X染色體連鎖的隱性遺傳性出血性疾病，可分為血友病A和血友病B兩種。前者為凝血因子Ⅷ（FⅧ）缺乏，后者為凝血因子Ⅸ（FⅨ）缺乏，分別由相應(yīng)的凝血因子基因突變所致。為了規(guī)范國(guó)內(nèi)同行的診療行為以
近年來(lái)，無(wú)論是獲得性凝血因子Ⅷ(FⅧ)/凝血因子Ⅸ(FⅨ)抑制物(也稱獲得性血友病)還是血友病患者合并抑制物均有增多的趨勢(shì)。前者是非血友病患者產(chǎn)生的抗FⅧ/FⅨ自身抗體，后者是血友病患者接受外源性凝血因子產(chǎn)品輸注后產(chǎn)生的抗FⅧ/FⅨ同種抗體。重型血友病A患者抑制物發(fā)生率約為30％，非重型為3％～13％，而血友病B患者為1％～6％。為了規(guī)范國(guó)內(nèi)同行的診療行為并為有關(guān)部門制定政策提供依據(jù)，我們?cè)群笾?/p>
血友病是一種X染色體連鎖的隱性遺傳性出血性疾病，可分為血友病A和血友病B兩種。前者為凝血因子Ⅷ（FⅧ）缺乏，后者為凝血因子Ⅸ（FⅨ）缺乏，均由相應(yīng)的凝血因子基因突變引起。
彌散性血管內(nèi)凝血（disseminated intravascular coagulation，DIC）是在許多疾病基礎(chǔ)上，致病因素?fù)p傷微血管體系，導(dǎo)致凝血活化，全身微血管血栓形成、凝血因子大量消耗并繼發(fā)纖溶亢進(jìn)，引起以出血及微循環(huán)衰竭為特征的臨床綜合征。在DIC發(fā)生發(fā)展的過(guò)程中涉及到凝血、抗凝、纖溶等多個(gè)系統(tǒng)，臨床表現(xiàn)也多樣化，容易與其他引起出凝血異常疾病相混淆，因此DIC的診斷仍然是一項(xiàng)需要豐
2011年發(fā)表了《兒童血友病診療建議》，對(duì)于促進(jìn)中國(guó)兒童血友病的規(guī)范化治療起到了極大的指導(dǎo)作用 。如今，隨著血友病診治理念的不斷更新和中國(guó)經(jīng)濟(jì)與醫(yī)療水平的迅速發(fā)展，2011年版《兒童血友病診療建議》難免有需要補(bǔ)充和更新之處。因此，中華醫(yī)學(xué)會(huì)血液學(xué)分會(huì)血栓與止血學(xué)組，中國(guó)血友病協(xié)作組兒童組和中華醫(yī)學(xué)會(huì)兒科學(xué)分會(huì)血液學(xué)組的各位專家，結(jié)合國(guó)際兒童血友病診療進(jìn)展和中國(guó)兒童血友病診療實(shí)踐經(jīng)驗(yàn)，一同提出本指導(dǎo)
原發(fā)免疫性血小板減少癥(primary immune thrombocytopenia，ITP)既往亦稱特發(fā)性血小板減少性紫癜，是一種獲得性自身免疫性出血性疾病，約占出血性疾病總數(shù)的1/3，成人的年發(fā)病率為5～10/10萬(wàn)，育齡期女性發(fā)病率高于同年齡組男性，60歲以上老年人是該病的高發(fā)群體。臨床表現(xiàn)以皮膚黏膜出血為主，嚴(yán)重者可發(fā)生內(nèi)臟出血，甚至顱內(nèi)出血，出血風(fēng)險(xiǎn)隨年齡增長(zhǎng)而增加。部分患者僅有血
一、定義獲得性血友病A（acquired hemophilia A，AHA）是以循環(huán)血中出現(xiàn)抗凝血因子Ⅷ（FⅧ）的自身抗體為特征的一種自身免疫性疾病。其特點(diǎn)為既往無(wú)出血史和無(wú)陽(yáng)性家族史的患者出現(xiàn)自發(fā)性出血或者在手術(shù)、外傷或侵入性檢查時(shí)發(fā)生異常出血。二、病因與流行病學(xué)AHA年發(fā)病率約1.5/10萬(wàn)，致命性出血發(fā)生率高達(dá)9%~31%。多發(fā)生于惡性腫瘤、自身免疫性疾病患者及圍產(chǎn)期女性，約半數(shù)患者無(wú)明
易栓癥(Thrombophilia)是指存在抗凝蛋白、凝血因子、 纖溶蛋白等遺傳性或獲得性缺陷，或者存在獲得性危險(xiǎn)因素 而具有高血栓栓塞傾向。易栓癥的血栓栓塞類型主要為靜脈血栓栓塞癥(VTE)。易栓癥一般分為遺傳性和獲得性兩類：(一)遺傳性易栓癥 1．抗凝蛋白缺陷：抗凝血酶缺陷癥、蛋白C缺陷癥、蛋白S缺陷癥等。 2．凝血因子缺陷：活化蛋白C抵抗癥(因子V Leiden突變等)、凝血酶原G20210
