2011 顯微鏡下多血管炎診斷及治療指南

為抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體相關(guān)血管炎（AAV）管理提供循證推薦和專家指導(dǎo)建議,包括肉芽腫性多血管炎（GPA）、顯微鏡下多血管炎（MPA）和嗜酸性肉芽腫性多血管炎（EGPA）。

本文主要更新了臨床實(shí)踐中大血管血管炎的影像學(xué)檢查建議，共提出了3項(xiàng)總體原則和8條指導(dǎo)建議。

2022 NICE技術(shù)鑒定指南：Avacopan治療重癥活動(dòng)性肉芽腫合并多血管炎或顯微鏡下多血管炎

本文提供了 AAV 章節(jié)中最重要的指南變更的執(zhí)行摘要作為快速參考。

文章主要講述兒童血管炎全身癥狀和器官受累特點(diǎn)，強(qiáng)調(diào)血管影像學(xué)或組織病理學(xué)檢查是診斷血管炎的主要依據(jù)，治療包括誘導(dǎo)疾病緩解和預(yù)防疾病復(fù)發(fā)，建議用兒童血管炎活動(dòng)評(píng)分評(píng)價(jià)療效，以期改善血管炎患兒的預(yù)后。

2014年4月24日，英國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)(BSR)和英國(guó)風(fēng)濕病衛(wèi)生專業(yè)人員協(xié)會(huì)(BHPR)在線發(fā)布了ANCA相關(guān)性血管炎的管理指南。

本文是對(duì)2016年版EULAR ANCA相關(guān)性血管炎管理指南的更新，最新形成了四項(xiàng)總體原則和17項(xiàng)建議。

ANCA相關(guān)性血管炎（AAV）是一組小血管炎，包括肉芽腫性多血管炎（GPA），顯微鏡下多血管炎和嗜酸性肉芽腫性血管炎，也可出現(xiàn)腎局限性血管炎。本文主要針對(duì)ANCA相關(guān)性血管炎的診斷和治療策略提出了多學(xué)

免疫球蛋白A血管炎（IgAV）是兒童時(shí)期最常見(jiàn)的全身性血管炎。本文主要針對(duì)IgAV的診斷和治療提出指導(dǎo)建議，共包括7條診斷建議19條兒童IgAV治療建議。診斷建議涉及恰當(dāng)應(yīng)用皮膚和腎臟活檢，腎臟檢查和影像學(xué)檢查，治療建議包括合理月止痛藥和血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑以及CS的應(yīng)用。、

大血管炎是最常見(jiàn)的原發(fā)性血管炎類型，包括巨細(xì)胞動(dòng)脈炎(giant cell arteritis，GcA)和大動(dòng)脈炎(Takavasu artedtis，TAK)。由于影像學(xué)技術(shù)[如超聲、MRI、cT和正電子發(fā)射斷層成像(PET)]具有無(wú)創(chuàng)、敏感、快捷等優(yōu)勢(shì)，已經(jīng)逐漸替代了有創(chuàng)性的動(dòng)脈活檢技術(shù)和微創(chuàng)性的血管造影檢查。為了更好地指導(dǎo)影像學(xué)技術(shù)在大血管炎診斷、療效監(jiān)測(cè)和預(yù)后評(píng)估中的應(yīng)用，EuLAR基于循

原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎(PACNS)是一種血管炎亞型，與包括大腦和脊髓在內(nèi)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)（CNS）有關(guān)。本文主要針對(duì)PACNS的診斷和治療提供指導(dǎo)建議。

中國(guó)兒童血管炎診斷與治療系列專家共識(shí)之四——川崎病 共識(shí) 其它

該共識(shí)從風(fēng)濕免疫角度出發(fā)，為不完全KD的早期識(shí)別、靜脈輸注丙種球蛋白治療時(shí)機(jī)、補(bǔ)救治療、重癥救治策略、激素與免疫抑制劑的使用及疫苗接種等臨床熱點(diǎn)問(wèn)題提出建議，旨在促進(jìn)臨床獲得更好的治療反應(yīng)和結(jié)局。

2022年3月，美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)(ACR)聯(lián)合歐洲抗風(fēng)濕病聯(lián)盟(EULAR)共同發(fā)布了嗜酸性肉芽腫性多血管炎的分類標(biāo)準(zhǔn)。本文制定并驗(yàn)證了嗜酸性肉芽腫性多血管炎（EGPA）的修訂分類標(biāo)準(zhǔn)。

嗜酸性肉芽腫性多血管炎(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis，EGPA)是一種可累及全身多個(gè)系統(tǒng)的、少見(jiàn)的自身免疫性疾病，主要表現(xiàn)為外周血及組織中嗜酸粒細(xì)胞增多、浸潤(rùn)及中小血管的壞死性肉芽腫性炎癥，屬于抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體(anti-neutrophil cytoplasmic antibodies，ANCA)相關(guān)性系統(tǒng)性血管炎。 EGPA可累