2023 Cancer Care Alberta指南： 子宮肉瘤 指南 其它

本指南為阿爾伯塔省癌癥護(hù)理組織發(fā)布的關(guān)于子宮肌瘤診療推薦意見。

子宮肉瘤約占所有女性生殖道惡性腫瘤的1%，子宮體惡性腫瘤的3%~7%。因其罕見和組織病理學(xué)的多樣性，目前仍缺乏最佳治療方案和與不良預(yù)后相關(guān)的危險因素的共識。 子宮肉瘤的亞型有平滑肌肉瘤、子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤（ESS）和子宮腺肉瘤。目前，癌肉瘤被認(rèn)為是去分化的子宮內(nèi)膜癌或者轉(zhuǎn)化型子宮內(nèi)膜癌。因為癌肉瘤較常見類型的子宮內(nèi)膜癌更具侵襲性，目前絕大多數(shù)研究者仍將癌肉瘤和子宮肉瘤放在一起進(jìn)行分析。 《FIGO

子宮肉瘤可分為復(fù)雜基因組肉瘤和簡單基因組肉瘤，平滑肌肉瘤是最常見的子宮肉瘤，其次是子宮內(nèi)容間質(zhì)肉瘤。本文主要介紹了子宮肉瘤及潛在惡性的罕見子宮間質(zhì)瘤基本的組織學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)和最重要的鑒別診斷。

子宮肉瘤是一種罕見的子宮腫瘤，在過去的10年里，進(jìn)展和新證據(jù)的出現(xiàn)，影響了子宮肉瘤患者的治療。本文主要針對子宮肉瘤患者的管理提供指導(dǎo)建議。

子宮肉瘤約占所有女性生殖道惡性腫瘤的1%，占子宮體惡性腫瘤的3%~7%，其病因尚不明確。長期使用他莫昔芬可使子宮肉瘤的發(fā)病風(fēng)險增加3倍；接受盆腔放射治療者遠(yuǎn)期繼發(fā)子宮肉瘤的可能性也明顯升高。由于影像學(xué)

子宮癌肉瘤（uterine carcinosarcomas，UCS）僅占所有子宮體惡性腫瘤的2%~5%，但其相關(guān)死亡在子宮惡性腫瘤占比超過16%。UCS 以雙相組織學(xué)為特征，既有癌成分，也有肉瘤成分，

子宮肉瘤約占所有女性生殖道惡性腫瘤的1%，占子宮體惡性腫瘤的3%～7%。其病因尚不明確，有研究表明長期使用他莫昔芬可使子宮肉瘤的發(fā)病風(fēng)險增加3倍，盆腔接受放射治療者遠(yuǎn)期可能繼發(fā)子宮肉瘤。由于影像學(xué)檢查難以在術(shù)前辨別子宮體部腫瘤的良惡性，許多患者就診時常診斷為子宮良性疾病，手術(shù)后病理檢查才得以確診為子宮肉瘤。腫瘤分期是子宮肉瘤最重要的預(yù)后因素?；谠摬∩僖娗遗R床缺乏高級別證據(jù)支持，尚未有最佳治療方案

本共識建議，子宮癌肉瘤需要更積極的綜合規(guī)范治療，并參考分子特征進(jìn)行分層管理，以改善患者的預(yù)后；推薦所有子宮癌肉瘤患者進(jìn)行HER2檢測，HER2高表達(dá)的復(fù)發(fā)性子宮癌肉瘤患者推薦靶向HER2的抗體偶聯(lián)藥物

子宮肉瘤臨床罕見，其病理診斷，手術(shù)治療和全身治療具有挑戰(zhàn)性。本文嘗試總結(jié)了子宮肉瘤在診斷、分期、病理差異、手術(shù)處理、全身治療和隨訪方面最相關(guān)的證據(jù)并提出相關(guān)指導(dǎo)建議。

中國醫(yī)師協(xié)會微無創(chuàng)醫(yī)學(xué)專業(yè)委員會婦科腫瘤學(xué)組、中國醫(yī)院協(xié)會婦產(chǎn)醫(yī)院分會婦科腫瘤專業(yè)學(xué)組聯(lián)合組織國內(nèi)專家檢索文獻(xiàn)，結(jié)合現(xiàn)有的循證資料，集體討論制訂本共識，以期為我國HGESS的規(guī)范化診治提供診療思路。

低級別子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤（LG-ESS）是一種低度惡性腫瘤，預(yù)后較好，但復(fù)發(fā)風(fēng)險較高。臨床-病理分期是最重要的預(yù)后因素。LG-ESS多見于圍絕經(jīng)期女性，異常陰道流血、盆腔痛是最常見的癥狀之一。鑒于影像學(xué)

子宮肌瘤是育齡期婦女最常見的生殖系統(tǒng)腫瘤，子宮腺肌病是由于子宮內(nèi)膜及間質(zhì)侵入子宮肌層引起的良性病變，兩種疾病均好發(fā)于30~50歲育齡期婦女，對于有癥狀的患者，根據(jù)患者的年齡、生理及心理需求的不同而有多種診療方案，傳統(tǒng)的治療方法有病灶剔除術(shù)、子宮次全切除術(shù)或子宮全切除術(shù)等。但是對于年輕、有保留子宮需求的子宮肌瘤患者，病灶剔除術(shù)后的兩年復(fù)發(fā)率較高，二次手術(shù)的實施有較大的風(fēng)險及損害。而對于子宮腺肌病患者

本文主要針對獲取尤文氏肉瘤和骨肉瘤活檢材料提供指導(dǎo)。

兒童非橫紋肌肉瘤類軟組織肉瘤（non-habdomyosarcoma soft tissue sarcomas，NRSTs ）是除橫紋肌肉瘤外所有軟組織肉瘤的統(tǒng)稱，腫瘤可發(fā)生于頭頸部、四肢、胸壁、內(nèi)臟等全身任何解剖部位，組織起源于肌肉、肌腱、脂肪、淋巴管、血管、滑膜以及纖維組織等，有很強(qiáng)異質(zhì)性。其病理類型多樣，生物學(xué)特性差異大。主要包括滑膜肉瘤（ synovial sarcoma ）、血管周細(xì)胞瘤

本文主要解決了有關(guān)放療在轉(zhuǎn)移性EWS和RMS治療中的作用的幾個關(guān)鍵問題。