美國(guó)急性肝性卟啉病診斷和治療臨床實(shí)踐專家共識(shí)解讀 解讀 其它

本文摘譯其摘要、12 條最佳實(shí)踐意見(jiàn)和全文總結(jié),以供臨床參考。

急性肝卟啉癥是由于肝內(nèi)卟啉代謝紊亂所引起的間歇發(fā)作性腹痛、嘔吐、便秘及神經(jīng)精神癥狀等一系列癥候群。本文主要針對(duì)AHP的病理生理學(xué)、臨床表現(xiàn)以及流行病學(xué)、治療等內(nèi)容進(jìn)行簡(jiǎn)要概述。

急性肝卟啉癥 (AHP) 是一組四種不同的罕見(jiàn)至極罕見(jiàn)、嚴(yán)重使人衰弱、有時(shí)甚至致命的疾病，它們嚴(yán)重影響患者的生活：5-氨基乙酰丙酸 (ALA) 脫水酶缺乏性卟啉癥 (ADP)、急性間歇性卟啉癥 ( A

急性肝卟啉癥是由于肝內(nèi)卟啉代謝紊亂所引起的間歇發(fā)作性腹痛、嘔吐、便秘及神經(jīng)精神癥狀等一系列癥候群。由于其臨床表現(xiàn)于其他臨床常見(jiàn)病癥相似，其診斷經(jīng)常錯(cuò)過(guò)或延遲。本文的主要目的是為急性肝卟啉癥患者的監(jiān)測(cè)和管理提供框架從而確?；颊叩玫阶顑?yōu)結(jié)局。

中華醫(yī)學(xué)會(huì)消化病學(xué)分會(huì)和肝病學(xué)分會(huì)于２０１３ 年制訂了《中國(guó)ＨＥ診治共識(shí)意見(jiàn)（２０１３ 年，重慶）》。近年來(lái)，隨著基礎(chǔ)和臨床研究的進(jìn)展，人們對(duì)ＨＥ，尤其是輕微ＨＥ（ＭＨＥ）有了進(jìn)一步的認(rèn)識(shí)。中華醫(yī)學(xué)會(huì)肝病學(xué)分會(huì)組織肝病、感染、消化、外科、中醫(yī)、介入、腫瘤、藥理、護(hù)理和臨床研究方法學(xué)等領(lǐng)域的專家共同編寫(xiě)了本指南，旨在為ＨＥ 的臨床診斷和治療提供指導(dǎo)。本指南不是強(qiáng)制性標(biāo)準(zhǔn)，不可能包括或解決ＨＥ 診治中

慢加急性肝衰竭逐漸成為慢性肝病和肝硬化患者死亡的主要原因之一。該指南指出了慢加急性肝衰竭患者的首選治療方法，代表了美國(guó)胃腸病學(xué)會(huì)的官方臨床建議。使用推薦分級(jí)、評(píng)估、制定與評(píng)價(jià)（GRADE）對(duì)指南提到的

2018年12月，意大利肝病學(xué)會(huì)(AISF)發(fā)布了肝性腦病管理指南，肝性腦?。℉E）是一種常見(jiàn)的，處理困難的終末期肝病并發(fā)癥，HE經(jīng)常復(fù)發(fā)，需要多次住院治療。本文主要針對(duì)肝性腦病的臨床管理提出專家指導(dǎo)建議，內(nèi)容涉及HE的病理生理學(xué)，診斷和治療等。

美國(guó)胃腸病學(xué)會(huì)（ＡＧＡ）在制訂臨床實(shí)踐指南時(shí)結(jié)合了ＧＲＡＤＥ系統(tǒng)證據(jù)質(zhì)量分級(jí)方法以及醫(yī)學(xué)會(huì)提出的最佳實(shí)踐方案。ＧＲＡＤＥ系統(tǒng)證據(jù)質(zhì)量分級(jí)方法用于指南的背景信息以及與其相關(guān)的技術(shù)評(píng)論的準(zhǔn)備。通過(guò)閱讀相關(guān)的技術(shù)評(píng)論可以提高對(duì)本指南的理解。解放軍第三○二醫(yī)院肝衰竭診療與研究中心 陳婧，蘇海濱

中國(guó)隱匿性肝性腦病臨床診治專家共識(shí)意見(jiàn) 共識(shí) 其它

本共識(shí)意見(jiàn)就CHE的定義、流行病學(xué)、病因、誘因和發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)、診斷和治療，以及預(yù)后和慢病管理形成19項(xiàng)陳述條款，以期為規(guī)范國(guó)內(nèi)CHE的診治提供指導(dǎo)。

肝性腦?。℉E）是肝病常見(jiàn)和嚴(yán)重的并發(fā)癥，患者預(yù)后通常不佳。本指南幫助臨床醫(yī)生診斷顯性或隱性HE，以實(shí)施治療和預(yù)防性治療，并明確哪些患者需要轉(zhuǎn)診進(jìn)行肝移植。指南以臨床為導(dǎo)向，針對(duì)不同的常見(jiàn)臨床問(wèn)題，幫

2022年6月，歐洲肝臟研究學(xué)會(huì)(EASL)發(fā)布了肝性腦病的管理指南。本文對(duì)一系列關(guān)于肝性腦病定義、診斷、鑒別診斷以及治療的相關(guān)問(wèn)題，給出了循證建議。

中華醫(yī)學(xué)會(huì)消化病學(xué)分會(huì)與中華醫(yī)學(xué)會(huì)肝病學(xué)分會(huì)共同合作，對(duì)肝性腦病的規(guī)范診斷和治療制定共識(shí)。本共識(shí)的發(fā)布是為了進(jìn)一步規(guī)范我國(guó)肝性腦病的預(yù)防、診斷和治療，幫助臨床醫(yī)師在肝性腦病診療和預(yù)防工作中做出合理決策，充分了解肝性腦病的最佳臨床證據(jù)和國(guó)際前沿的觀點(diǎn)，利用合理的醫(yī)療資源，結(jié)合患者的具體病情，制定全面合理的診療方案。

為在 ICU 中治療成人急性肝衰竭(ALF) 或急性慢性肝衰竭(ACLF)的臨床醫(yī)生制定循證建議。