關(guān)于布羅索尤單抗(Burosumab,商品名:Crysvita)治療兒童和青少年 X 連鎖低磷血癥的循證推薦。
自《2017美國心臟病學會(ACC)專家共識決策路徑:優(yōu)化心力衰竭的治療》發(fā)布以來,隨著新的治療方式的出現(xiàn),射血分數(shù)降低的心力衰竭(HFrEF)的治療手段也不斷擴展。
依維蘇單抗(Evkeeza)治療12歲及以上純合子家族性高膽固醇血癥的循證建議。
2023-02-20
黃土湯出自漢代醫(yī)家張仲景的《金匱要略》,為先便后血的“遠血”而設(shè),主治脾陽虧虛,不能統(tǒng)血證。遠血內(nèi)涵較為廣泛,不但包括傳統(tǒng)意義上的消化性潰瘍出血、消化道腫瘤、胃黏膜病變、血管發(fā)
動脈粥樣硬化性心血管疾?。ˋSCVD)的一級和二級預防策略主要依賴于高血壓和高膽固醇血癥的管理。
2024-01-01
抑制物是血友病患者接受外源性凝血因子Ⅷ/Ⅸ(FⅧ/FⅨ)輸注后產(chǎn)生的抗FⅧ/FⅨ同種中和抗體。抑制物是血友病治療過程中最嚴重、最棘手的并發(fā)癥。中華醫(yī)學會血液學分會血栓與止血學組、中國血友病協(xié)作組于20
2020-08-30
成人原發(fā)免疫性血小板減少癥主要發(fā)病機制是血小板自身抗原免疫耐受性丟失,導致體液和細胞免疫異?;罨?,共同介導血小板破壞加速及巨核細胞產(chǎn)生血小板不足。
2020-04-30
血友病是一種X染色體連鎖的隱性遺傳性出血性疾病,可分為血友病A和血友病B兩種。前者為凝血因子Ⅷ(FⅧ)缺乏,后者為凝血因子Ⅸ(FⅨ)缺乏,分別由相應的凝血因子基因突變所致。為了規(guī)范國內(nèi)同行的診療行為以
2018-11-21
近年來,無論是獲得性凝血因子Ⅷ(FⅧ)/凝血因子Ⅸ(FⅨ)抑制物(也稱獲得性血友病)還是血友病患者合并抑制物均有增多的趨勢。前者是非血友病患者產(chǎn)生的抗FⅧ/FⅨ自身抗體,后者是血友病患者接受外源性凝血因子產(chǎn)品輸注后產(chǎn)生的抗FⅧ/FⅨ同種抗體。重型血友病A患者抑制物發(fā)生率約為30%,非重型為3%~13%,而血友病B患者為1%~6%。為了規(guī)范國內(nèi)同行的診療行為并為有關(guān)部門制定政策提供依據(jù),我們曾先后制
2017-05-30
血友病是一種X染色體連鎖的隱性遺傳性出血性疾病,可分為血友病A和血友病B兩種。前者為凝血因子Ⅷ(FⅧ)缺乏,后者為凝血因子Ⅸ(FⅨ)缺乏,均由相應的凝血因子基因突變引起。
2017-05-14
彌散性血管內(nèi)凝血(disseminated intravascular coagulation,DIC)是在許多疾病基礎(chǔ)上,致病因素損傷微血管體系,導致凝血活化,全身微血管血栓形成、凝血因子大量消耗并繼發(fā)纖溶亢進,引起以出血及微循環(huán)衰竭為特征的臨床綜合征。在DIC發(fā)生發(fā)展的過程中涉及到凝血、抗凝、纖溶等多個系統(tǒng),臨床表現(xiàn)也多樣化,容易與其他引起出凝血異常疾病相混淆,因此DIC的診斷仍然是一項需要豐
2017-01-30
2011年發(fā)表了《兒童血友病診療建議》,對于促進中國兒童血友病的規(guī)范化治療起到了極大的指導作用 。如今,隨著血友病診治理念的不斷更新和中國經(jīng)濟與醫(yī)療水平的迅速發(fā)展,2011年版《兒童血友病診療建議》難免有需要補充和更新之處。因此,中華醫(yī)學會血液學分會血栓與止血學組,中國血友病協(xié)作組兒童組和中華醫(yī)學會兒科學分會血液學組的各位專家,結(jié)合國際兒童血友病診療進展和中國兒童血友病診療實踐經(jīng)驗,一同提出本指導
2016-02-29
原發(fā)免疫性血小板減少癥(primary immune thrombocytopenia,ITP)既往亦稱特發(fā)性血小板減少性紫癜,是一種獲得性自身免疫性出血性疾病,約占出血性疾病總數(shù)的1/3,成人的年發(fā)病率為5~10/10萬,育齡期女性發(fā)病率高于同年齡組男性,60歲以上老年人是該病的高發(fā)群體。臨床表現(xiàn)以皮膚黏膜出血為主,嚴重者可發(fā)生內(nèi)臟出血,甚至顱內(nèi)出血,出血風險隨年齡增長而增加。部分患者僅有血
2014-06-15
一、定義獲得性血友病A(acquired hemophilia A,AHA)是以循環(huán)血中出現(xiàn)抗凝血因子Ⅷ(FⅧ)的自身抗體為特征的一種自身免疫性疾病。其特點為既往無出血史和無陽性家族史的患者出現(xiàn)自發(fā)性出血或者在手術(shù)、外傷或侵入性檢查時發(fā)生異常出血。二、病因與流行病學AHA年發(fā)病率約1.5/10萬,致命性出血發(fā)生率高達9%~31%。多發(fā)生于惡性腫瘤、自身免疫性疾病患者及圍產(chǎn)期女性,約半數(shù)患者無明