2021年9月，美國(guó)胃腸病協(xié)會(huì)(AGA)發(fā)布了肝硬化患者凝血障礙的管理指南。肝硬化是一種伴隨著實(shí)驗(yàn)室參數(shù)顯著改變的疾病狀態(tài)，如血小板計(jì)數(shù)和凝血酶原時(shí)間/國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)化比值（PT/INR）通常用于評(píng)估凝血功

探討結(jié)節(jié)性硬化癥的臨床特征與影像學(xué)診斷價(jià)值。結(jié)節(jié)性硬化癥臨床表現(xiàn)復(fù)雜多變,伴多器官受累并具有一定的影像學(xué)特征。熟悉各系統(tǒng)病變的特征及影像學(xué)表現(xiàn),有助于臨床診斷更加簡(jiǎn)明和精確。?

專家小組就外陰硬化性苔蘚（VLS）領(lǐng)域總共積累了504年的經(jīng)驗(yàn)，就VLS的診斷、嚴(yán)重程度、初始和長(zhǎng)期治療、隨訪和并發(fā)癥等51項(xiàng)核心管理聲明達(dá)成了共識(shí)。

腦部主要病理改變包括皮質(zhì)結(jié)節(jié)、白質(zhì)放射狀移行線、室管膜下鈣化灶和室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤（subependymal giant-cell astrocytomas, SEGA），神經(jīng)系統(tǒng)癥狀主要有癲癇、發(fā)育遲滯、精神異常和局灶性神經(jīng)功能缺失，以TSC 相關(guān)性癲癇（TSC-related epilepsy, TRE）最為常見，發(fā)病率占70%~90%，其中70% 為藥物難治性癲癇。外科手術(shù)是藥物難治性

2019年7月，歐洲肝臟重癥監(jiān)護(hù)組(LICAGE)發(fā)布了肝硬化患者圍手術(shù)期止血管理意見書，旨在概述慢性肝病患者圍手術(shù)期的凝血管理，包括患者血液管理、止血監(jiān)測(cè)和止血?jiǎng)┑默F(xiàn)狀。

MRI檢查改善了多發(fā)性硬化的診斷，但是MRI成像的診斷標(biāo)準(zhǔn)的不恰當(dāng)解釋和應(yīng)用可導(dǎo)致誤診。本文主要針對(duì)多發(fā)性硬化病變的MRI檢查的正確認(rèn)知提供實(shí)踐指導(dǎo)，內(nèi)容包括對(duì)MRI全面特征的詳細(xì)說明以及其實(shí)其他診斷的建議。

結(jié)節(jié)性硬化患者發(fā)生癲癇的風(fēng)險(xiǎn)非常高，2012年來自歐洲的專家小組發(fā)布了結(jié)節(jié)性硬化患者癲癇管理臨床建議，本文是對(duì)該建議的更新。

2018年4月，歐洲肝臟研究學(xué)會(huì)(EASL)發(fā)布了失代償性肝硬化患者的管理指南。肝硬化的自然病史是無癥狀的代償期和隨之而來的失代償期為特征，肝硬化失代償期主要表現(xiàn)為腹水，出血，肝性腦病以及黃疸。本文主要針對(duì)失代償性肝硬化患者的管理提出指導(dǎo)建議，內(nèi)容包括肝硬化進(jìn)展的預(yù)防，低鈉血癥、消化道出血、細(xì)菌感染、腎損害、慢加急性肝衰竭、腎上腺皮質(zhì)功能不全、心臟并發(fā)癥、肝肺綜合征 等的臨床管理。

2014年3月24日，美國(guó)神經(jīng)病學(xué)學(xué)會(huì)（AAN）發(fā)布了以大麻為基礎(chǔ)的藥物及互補(bǔ)和替代療法（CAM）治療多發(fā)性硬化（MS）的指南。該指南基于循證醫(yī)學(xué)方法進(jìn)行了推薦，全文發(fā)表于 Neurology 雜志。指南針對(duì)以下三個(gè)問題展開討論與調(diào)查：1. 替代療法（CAM）是否可減輕癥狀、防止復(fù)發(fā)或避免殘疾？2. 使用CAM會(huì)使多發(fā)性硬化癥惡化或造成嚴(yán)重不良事件嗎 ？3. CAM會(huì)干擾MS疾病修飾療法的使用嗎？

本文是對(duì)2017年版SSc治療建議的更新，共提出了22項(xiàng)建議，涵蓋8個(gè)臨床/器官領(lǐng)域，包括雷諾現(xiàn)象、指性潰瘍、肺動(dòng)脈高壓、硬皮病腎危象、皮膚纖維化、間質(zhì)性肺疾?。↖LD）、胃腸道表現(xiàn)和關(guān)節(jié)炎。

肌萎縮側(cè)索硬化患者呼吸道管理的最佳證據(jù)總結(jié) 其它 其它

該研究總結(jié)了肌萎縮側(cè)索硬化患者呼吸道管理的最佳證據(jù)，便于臨床醫(yī)護(hù)人員對(duì)肌萎縮側(cè)索硬化患者進(jìn)行更有針對(duì)性、科學(xué)性的呼吸評(píng)估、干預(yù)及指導(dǎo)。

本研究對(duì)ALS患者營(yíng)養(yǎng)管理最佳證據(jù)進(jìn)行了總結(jié)，可為臨床醫(yī)護(hù)人員開展ALS患者營(yíng)養(yǎng)管理提供循證依據(jù)。