特發(fā)性肺纖維化（Idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）為不明原因引起的成人慢性、進(jìn)展性、纖維化性間質(zhì)性肺炎，其影像學(xué)和/或組織病理學(xué)類(lèi)型與間質(zhì)性肺炎相同。美國(guó)胸科醫(yī)師學(xué)會(huì)（ATS）、歐洲呼吸學(xué)會(huì)（ERS）、日本呼吸學(xué)會(huì)（JRS）和拉丁胸科醫(yī)師學(xué)會(huì)（ALAT）等共同制定了 2011 版 IPF 指南。2017版指南在2015年指南內(nèi)容的基礎(chǔ)上進(jìn)行了相應(yīng)的更新。

特發(fā)性肺纖維化中醫(yī)診療指南 指南 其它

供各級(jí)醫(yī)療機(jī)構(gòu)的呼吸內(nèi)科（中醫(yī)、中西醫(yī)結(jié)合、西醫(yī)）醫(yī)師臨床診療及開(kāi)展科研工作時(shí)參考使用。

2018 年版IPF 診斷的臨床實(shí)用指南，將IPF的胸部影像學(xué)和肺組織病理學(xué)表型重新定義，分為“UIP型”、“可能UIP型”、“不確定型”和“其他診斷”4個(gè)類(lèi)型，并對(duì)IPF診斷措施的相關(guān)問(wèn)題給出專(zhuān)家推薦意見(jiàn)，以協(xié)助臨床醫(yī)生更準(zhǔn)確地診斷IPF，并結(jié)合患者的具體情況制定合適的診斷流程。

2018年7月，日本呼吸學(xué)會(huì)(JRS)發(fā)布了日本特發(fā)性肺纖維化治療指南，特發(fā)性肺纖維化是一種病因不明的特發(fā)性間質(zhì)性肺炎，預(yù)后較差，5年生存率僅為30%。本文作為第一部日本肺纖維化治療指南，針對(duì)肺纖維化的評(píng)估，診斷以及指南的相關(guān)內(nèi)容共提出了17個(gè)臨床問(wèn)題及相應(yīng)指導(dǎo)建議。

特發(fā)性肺纖維化(IPF)是一種進(jìn)行性疾病，本文是對(duì)2017年版特發(fā)性肺纖維化治療聲明的更新，主要總結(jié)了自2017年以來(lái)的治療進(jìn)展，并重申了多角度治療IPF和進(jìn)行性肺纖維化的重要性。

本文將詳細(xì)解讀《成人特發(fā)性肺纖維化(更新)和進(jìn)展性肺纖維化：ATS/ERS/JRS/ALAT臨床實(shí)踐指南(2022版)》中有關(guān)IPF的診斷和治療意見(jiàn)。

特發(fā)性肺纖維化是一種慢性肺疾病，主要表現(xiàn)為肺實(shí)質(zhì)漸進(jìn)性不可逆性纖維化進(jìn)而降低肺功能。本文主要回個(gè)了特發(fā)性肺纖維化的流行病學(xué)，病理生理學(xué)，臨床表現(xiàn)，診斷和管理。

2018年8月，愛(ài)爾蘭胸科協(xié)會(huì)(ITS)發(fā)布了關(guān)于特發(fā)性肺纖維化的管理聲明，特發(fā)性肺纖維化是一種慢性漸進(jìn)性的致命性肺病。愛(ài)爾蘭胸科協(xié)會(huì)(ITS)間質(zhì)性肺病小組針對(duì)特發(fā)性肺纖維化的管理更新了相關(guān)立場(chǎng)聲明。

本文重在對(duì) IPF 診治的更新以及最新 PPF 的定義進(jìn)行解讀，革舊鼎新，以指導(dǎo)臨床診療。

特發(fā)性肺纖維化中醫(yī)康復(fù)指南(以下簡(jiǎn)稱(chēng)本指南)編制程序遵守了世界中醫(yī)藥學(xué)會(huì)聯(lián)合會(huì)發(fā)布的SCM 0001-2009《標(biāo)準(zhǔn)制定和發(fā)布工作規(guī)范》和世界中醫(yī)藥學(xué)會(huì)聯(lián)合會(huì)秘書(shū)處發(fā)布的2011(20號(hào))文件《世界中

特發(fā)性肺纖維化(idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)是特發(fā)性間質(zhì)性肺炎(idiopathic interstitial pneumonias，IIP)中最重要的亞型，其病因和發(fā)病機(jī)制不清，目前無(wú)有效治療方法，預(yù)后差。IPF的病理診斷一直是病理醫(yī)師工作的難點(diǎn)。2011年美國(guó)胸科學(xué)會(huì)、歐洲呼吸學(xué)會(huì)、日本呼吸學(xué)會(huì)和拉丁美洲胸科學(xué)會(huì)發(fā)表了"IPF診治循證指南"(簡(jiǎn)稱(chēng)國(guó)際共識(shí)

2002年7月中華醫(yī)學(xué)會(huì)呼吸病學(xué)分會(huì)制定了“特發(fā)性肺(問(wèn)質(zhì))纖維化診斷和治療指南(草案)”。近十幾年來(lái)對(duì)特發(fā)性肺纖維化(idiopathic?pulmonary fibrosis，IPF)的自然病程、病因?qū)W、發(fā)病機(jī)制和診斷方法都有了進(jìn)一步的認(rèn)識(shí)，特別是抗肺纖維化藥物的研發(fā)取得了一定進(jìn)展，使IPF的治療進(jìn)人了新階段。為規(guī)范IPF的診斷和治療，中華醫(yī)學(xué)會(huì)呼吸病學(xué)分會(huì)問(wèn)質(zhì)性肺疾病學(xué)組組織專(zhuān)家充分討論后，

在2022版成人IPF和PPF臨床實(shí)踐指南發(fā)布近1周年之際，該文重新審視并解讀指南變更對(duì)間質(zhì)性肺疾病臨床研究及實(shí)踐的影響，進(jìn)一步探討未來(lái)IPF、PPF領(lǐng)域可能的發(fā)展方向及熱點(diǎn)。

2024 德國(guó)S2k指南：特發(fā)性肺纖維化和進(jìn)行性肺纖維化的藥物治療 指南 其它

間質(zhì)性肺?。↖LD）以肺泡間隙和遠(yuǎn)端氣道（細(xì)支氣管）內(nèi)不同程度的炎癥和纖維化改變?yōu)樘卣鳌１疚闹饕槍?duì)特發(fā)性肺纖維化和進(jìn)行性肺纖維化的藥物治療提供指導(dǎo)建議。