2019年2月，韓國(guó)結(jié)核和呼吸疾病學(xué)會(huì)(KATRD)發(fā)布了特發(fā)性間質(zhì)纖維化的診斷和管理指南，特發(fā)性肺纖維化（IPF）是一種慢性，漸進(jìn)性纖維化間質(zhì)性肺炎，主要表現(xiàn)為進(jìn)行性呼吸困難惡化，通常預(yù)后較差。本文主要針對(duì)特發(fā)性間質(zhì)纖維化的管理提出指導(dǎo)建議，內(nèi)容涉及流行病學(xué)，病理學(xué)，危險(xiǎn)因素，臨床標(biāo)準(zhǔn)，診斷，治療以及預(yù)后等。

這份專(zhuān)家組共識(shí)聲明強(qiáng)調(diào)了對(duì)進(jìn)行性纖維化間質(zhì)性肺病(F-ILDS)定義進(jìn)行標(biāo)準(zhǔn)化的必要性，準(zhǔn)確的初步診斷對(duì)于確保適當(dāng)?shù)某醪街委熤陵P(guān)重要。

2018年9月，美國(guó)胸科學(xué)會(huì)(ATS)聯(lián)合歐洲呼吸學(xué)會(huì)(ERS)、日本呼吸學(xué)會(huì)(JRS)以及拉丁美洲胸科協(xié)會(huì)(ALAT)共同發(fā)布了特發(fā)性肺纖維化的診斷指南，指南主要提出了特發(fā)性肺囊性纖維化的診斷建議，指南主要基于影像學(xué)和組織學(xué)發(fā)現(xiàn)提供了特發(fā)性肺囊性纖維化的診斷標(biāo)準(zhǔn)。

本文主要介紹了NCPF/IPH的定義、診斷、組織學(xué)特征、自然史和管理。目的是加強(qiáng)當(dāng)前對(duì)NCPF/IPH問(wèn)題的理解，并幫助建立全球共識(shí)。

近年來(lái)原發(fā)性骨髓纖維化（PMF）的研究進(jìn)展迅猛，為給我國(guó)血液科醫(yī)生提供規(guī)范化的臨床實(shí)踐指導(dǎo)，由中華醫(yī)學(xué)會(huì)血液學(xué)分會(huì)白血病淋巴瘤學(xué)組牽頭組織國(guó)內(nèi)相關(guān)專(zhuān)家，從循證醫(yī)學(xué)角度出發(fā)，經(jīng)廣泛征求意見(jiàn)并反復(fù)多次修改，在PMF的診斷程序、實(shí)驗(yàn)室檢查、診斷標(biāo)準(zhǔn)和治療原則等方面最終達(dá)成共識(shí)。

原發(fā)性骨髓纖維化診斷與治療中國(guó)專(zhuān)家共識(shí)(2015年版)

骨髓纖維化是一種血液系統(tǒng)惡性腫瘤，脾腫大是該病的一個(gè)標(biāo)志，唯一的治愈方法是異基因造血細(xì)胞移植(HCT)。與無(wú)明顯脾腫大的患者相比，顯著的脾腫大可能與移植延遲和移植失敗的風(fēng)險(xiǎn)較高、非復(fù)發(fā)死亡率增加以及H

進(jìn)展性肺纖維化表現(xiàn)的結(jié)締組織病相關(guān)間質(zhì)性肺疾病患者臨床管理(四川省)專(zhuān)家共識(shí) 共識(shí) 其它

本共識(shí)旨在提升出現(xiàn)PPF表現(xiàn)的CTD-ILD的臨床認(rèn)識(shí)，為臨床決策及管理提供依據(jù)，提高臨床救治水平。