戈謝?。℅aucher disease,GD)是一種因溶酶體中葡萄糖腦苷脂酶功能缺陷導(dǎo)致的罕見(jiàn)常染色體隱性遺傳代謝病。該病由于葡萄糖腦苷脂酶基因突變導(dǎo)致機(jī)體葡萄糖腦苷脂酶(glucocerebmsid
探索RBCS測(cè)定方法已百余年,目前公認(rèn)的RBCS檢測(cè)技術(shù)主要是核素標(biāo)記法、生物素標(biāo)記法和CO呼氣試驗(yàn)法,這些檢測(cè)技術(shù)原理、方法及適應(yīng)對(duì)象均有不同,但其RBCS的檢測(cè)結(jié)果及其判斷是相同的。RBCS在不同個(gè)體間和同一個(gè)體在一天內(nèi)不同時(shí)間的差異波動(dòng)均較大,這對(duì)檢測(cè)結(jié)果準(zhǔn)確解讀帶來(lái)不便。為規(guī)范RBCS檢測(cè)技術(shù)及檢測(cè)結(jié)果準(zhǔn)確解讀,使其更好地服務(wù)于臨床,參考國(guó)內(nèi)外RBCS測(cè)定相關(guān)文獻(xiàn),中華醫(yī)學(xué)會(huì)血液學(xué)分會(huì)紅細(xì)
許多國(guó)家關(guān)于缺鐵性貧血治療的共識(shí),治療藥物主要有口服和靜脈鐵劑。口服鐵劑服用方便,價(jià)格低廉,但同時(shí)也存在胃腸道不良反應(yīng)、部分患者口服吸收障礙、糾正貧血速度慢等不利因素。靜脈鐵劑可更快地升高血紅蛋白水平,尤其針對(duì)圍手術(shù)期患者,可更快滿足患者需求并減少輸血量。但目前臨床醫(yī)師針對(duì)靜脈鐵劑認(rèn)識(shí)不足,受既往鐵劑不良反應(yīng)發(fā)生率高等觀念限制,導(dǎo)致現(xiàn)有靜脈鐵劑應(yīng)用受限。因此本共識(shí)主要介紹目前靜脈鐵劑的優(yōu)勢(shì)及不良反
2019-03-30
糖尿病足是糖尿病最常見(jiàn)的并發(fā)癥之一,具有發(fā)病率高、致殘率高、致死率高和治愈率低的特點(diǎn),嚴(yán)重影響國(guó)人身體健康和生活質(zhì)量,對(duì)其卻一直沒(méi)有統(tǒng)一的規(guī)范治療方法。2015 年,中國(guó)糖尿病足細(xì)胞與介入治療技術(shù)聯(lián)盟制定糖尿病足介入綜合診治臨床指南(第一版),填補(bǔ)了國(guó)內(nèi)糖尿病足治療規(guī)范的空白,對(duì)提高我國(guó)救治水平起到重要作用。近10 年來(lái),隨著診斷標(biāo)準(zhǔn)和治療方式更新及國(guó)內(nèi)外相關(guān)研究不斷深入,聯(lián)盟組織國(guó)內(nèi)89 家單位
依據(jù)臨床表現(xiàn),地貧分為重型地貧和非輸血依賴型地貧(NTDT)。NTDT是指一組不需要輸血或者僅在感染、手術(shù)、妊娠、生長(zhǎng)發(fā)育遲緩等特殊情況下需要輸血的地貧類型,包括不需要輸血的地貧α-地貧攜帶者、輕型β-地貧、HbC/β-一地貧)、偶爾需要輸血的地貧(缺失型HbH病、輕度異常血紅蛋白E/β-地貧)、需要間歇性輸血的地貧(非缺失型HbH病、中間型β-地貧、中度異常血紅蛋白E/β-地貧)。近十年來(lái),對(duì)N
2018-01-30
1956年,Oakley等首先提出糖尿病足的概念。1972年,Catterall等將其定義為因神經(jīng)病變而失去感覺(jué)和因缺血而失去活力合并感染的足。糖尿病足是多種因素引起的復(fù)雜病變。組織缺血、周圍神經(jīng)病變和感染是導(dǎo)致糖尿病足的三大病理基礎(chǔ),三者通常合并存在。周圍神經(jīng)病變及組織缺血作為發(fā)病的始動(dòng)因素,而感染常隨之發(fā)生。
自身免疫性溶血性貧血(autoimmune hemolytic anemia, AIHA)是由于機(jī)體免疫功能紊亂、產(chǎn)生自身抗體、導(dǎo)致紅細(xì)胞破壞加速(溶血)超過(guò)骨髓代償時(shí)發(fā)生的貧血。國(guó)外資料顯示AIHA的年發(fā)病率為(0.8~3.0)/10萬(wàn)。為規(guī)范我國(guó)AIHA的診治,經(jīng)中華醫(yī)學(xué)會(huì)血液學(xué)分會(huì)紅細(xì)胞疾?。ㄘ氀W(xué)組專家討論,特制訂本共識(shí)。
為進(jìn)一步提高我國(guó)再生障礙性貧血(AA)的診治水平,中華醫(yī)學(xué)會(huì)血液學(xué)分會(huì)紅細(xì)胞疾?。ㄘ氀W(xué)組在《再生障礙性貧血診斷治療專家共識(shí)》(2010版)的基礎(chǔ)上,參考國(guó)外診治指南及近年相關(guān)文獻(xiàn),廣泛征求專家建議和意見(jiàn),重新制訂了以下AA診斷與治療新版中國(guó)專家共識(shí)。
2022-01-15
神經(jīng)母細(xì)胞瘤(neuroblastoma,NB)是兒童最常見(jiàn)的顱外實(shí)體腫瘤,臨床表現(xiàn)及預(yù)后具有高度異質(zhì)性。
2022-01-15
神經(jīng)母細(xì)胞瘤(neuroblastoma, NB)是兒童最常見(jiàn)的顱外實(shí)體腫瘤,臨床表現(xiàn)及預(yù)后具有高度異質(zhì)性。
2019年11月,日本造血肝細(xì)胞移植學(xué)會(huì)(JSHCT)發(fā)布了異基因造血干細(xì)胞移植后人類皰疹病毒6B腦炎的診斷和管理建議,人類皰疹病毒(HHV)-6B在激活在異基因造血干細(xì)胞移植后比較常見(jiàn),HHV-6B疾病可能因此而發(fā)展,其中HHV-6B是一種嚴(yán)重致命的并發(fā)癥。本文主要針對(duì)異基因造血干細(xì)胞移植后人類皰疹病毒6B腦炎的診斷和管理提供指導(dǎo)建議。
2024-11-07
美國(guó)移植與細(xì)胞治療學(xué)會(huì)(ASTCT,American Society for Transplantation and Cellular Therapy)
本文主要針對(duì)異基因干細(xì)胞移植治療MF和SS提供共識(shí)建議。
2024-09-20
美國(guó)移植與細(xì)胞治療學(xué)會(huì)(ASTCT,American Society for Transplantation and Cellular Therapy)
異基因造血細(xì)胞移植(HCT)是一種治療嚴(yán)重再生障礙性貧血(SAA)的潛在治愈方法。本文主要評(píng)估了HCT治療SAA患者的證據(jù),并根據(jù)現(xiàn)有證據(jù)和良好實(shí)踐聲明提供治療建議。