我國(guó)高原面積廣闊,占全國(guó)面積的26.04%,主要位于西部地區(qū),有大量人群居住,隨著新一輪西部大開(kāi)發(fā)的推進(jìn),高原移居人群不斷增多。

高原紅細(xì)胞增多癥藏族醫(yī)診療專(zhuān)家共識(shí) 共識(shí) 其它

該共識(shí)以臨床問(wèn)題為導(dǎo)向，辨病與辨證相結(jié)合，突出藏醫(yī)的特色和優(yōu)勢(shì)，以期促進(jìn)高原紅細(xì)胞增多癥藏醫(yī)診療和研究的規(guī)范化，提高防治水平。

真性紅細(xì)胞增多癥（PV）是一種造血干細(xì)胞的克隆性慢性骨髓增殖性疾病。PV患者主要治療目標(biāo)是預(yù)防靜脈血栓栓塞事件，預(yù)防疾病轉(zhuǎn)化。本文主要介紹了PV的流行病學(xué)，病理和分子遺傳學(xué)，臨床表現(xiàn)，診斷，預(yù)后和治療。

2018年11月，英國(guó)血液病學(xué)學(xué)會(huì)(BSH)發(fā)布了真性紅細(xì)胞增多癥的診斷和管理指南，該指南的前一版于2005年發(fā)布，并于2007年進(jìn)行修訂以更新診斷標(biāo)準(zhǔn)。新版指南的主要內(nèi)容涉及真性紅細(xì)胞增多癥的診斷的診斷路徑，危險(xiǎn)分層以及治療等。

2018年11月，英國(guó)血液病學(xué)學(xué)會(huì)(BSH)發(fā)布了真性紅細(xì)胞增多特殊情況和繼發(fā)性紅細(xì)胞增多的管理指南，文章主要內(nèi)容涉及真性紅細(xì)胞增多癥特殊情況的管理，出血以及妊娠的管理和繼發(fā)性紅細(xì)胞增多的管理。

放血療法是治療真性紅細(xì)胞增多癥（PV）的主要方法，但是目前針對(duì)如何具體進(jìn)行以及不良事件的處理、放血治療抵抗和/不耐受的標(biāo)準(zhǔn)定義還沒(méi)有正式的建議，本文主要由意大利血液學(xué)會(huì)(SIE)帶頭制定，主要建議涉及放血療法的適應(yīng)證，治療目標(biāo)，放血策略，放血療法相關(guān)鐵缺乏的管理，放血后血小板增多，放血不耐受和放血抵抗等。

真性紅細(xì)胞增多癥與生活質(zhì)量降低、血管事件發(fā)生率升高以及疾病發(fā)展的內(nèi)在風(fēng)險(xiǎn)相關(guān)。關(guān)于該病治療的幾項(xiàng)隨機(jī)試驗(yàn)結(jié)果現(xiàn)已經(jīng)公布，歐洲已經(jīng)批準(zhǔn)ropeginterferon以及魯索替尼用于治療真性紅細(xì)胞增多癥。

真性紅細(xì)胞增多癥中西醫(yī)結(jié)合診療專(zhuān)家共識(shí)（2022年） 共識(shí) 其它

真性紅細(xì)胞增多癥簡(jiǎn)稱(chēng)真紅，是一種以獲得性克隆性紅細(xì)胞異常增多為主的慢性骨髓增殖性腫瘤。

近十年來(lái)，真性紅細(xì)胞增多癥（polycythemia vera，PV）的診治認(rèn)識(shí)有了長(zhǎng)足的進(jìn)步。為給我國(guó)血液科醫(yī)師提供規(guī)范化的臨床實(shí)踐指導(dǎo)，由中華醫(yī)學(xué)會(huì)血液學(xué)分會(huì)白血病淋巴瘤學(xué)組牽頭，廣泛征求國(guó)內(nèi)專(zhuān)家意見(jiàn)，結(jié)合我國(guó)現(xiàn)況，反復(fù)多次修改，從PV的診斷程序、實(shí)驗(yàn)室檢查、診斷標(biāo)準(zhǔn)和治療原則等方面最終達(dá)成本共識(shí)。該共識(shí)主要涉及診斷程序、診斷標(biāo)準(zhǔn)、預(yù)后判斷標(biāo)準(zhǔn)、治療、療效判斷標(biāo)準(zhǔn)幾大方面內(nèi)容。

魯索替尼(Jakavi)治療成人真性紅細(xì)胞增多癥的循證建議。

近年來(lái)，隨著我國(guó)雙胎妊娠率的不斷升高與胎兒醫(yī)學(xué)的迅速發(fā)展，TAPS等雙胎并發(fā)癥的規(guī)范化診治與圍產(chǎn)期保健成為迫在眉睫的需要，因此，中國(guó)婦幼保健協(xié)會(huì)雙胎專(zhuān)業(yè)委員會(huì)參考國(guó)內(nèi)外最新的相關(guān)指南以及研究進(jìn)展，結(jié)合

JAK2未突變或非真性紅細(xì)胞增多癥 (PV) 紅細(xì)胞增多癥涵蓋一系列遺傳性和后天性實(shí)體的異質(zhì)性。

本文回顧了TTTS和TAPS的一般考慮和當(dāng)代方法，并根據(jù)現(xiàn)有證據(jù)提供管理建議。

肥大細(xì)胞增多癥是一種以肥大細(xì)胞克隆性增殖為特征的腫瘤，其聚集在一個(gè)或多個(gè)器官中并伴有及其異質(zhì)的臨床表現(xiàn)。本文介紹了2022國(guó)際共識(shí)分類(lèi)中肥大細(xì)胞增多癥的最新進(jìn)展。

噬血細(xì)胞性淋巴組織細(xì)胞增多癥(HLH)是由異?；罨木奘杉?xì)胞和細(xì)胞毒性T細(xì)胞誘導(dǎo)的一種嚴(yán)重過(guò)度炎癥綜合征。本文主要針對(duì)成人HLH的治療提供共識(shí)建議。