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成人噬血細(xì)胞性淋巴組織細(xì)胞增生癥的管理——2019組織細(xì)胞學(xué)會(huì)專家共識(shí)解讀 其它

2019-10-09

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噬血細(xì)胞性淋巴組織細(xì)胞增生癥(HLH)是由異常激活的巨噬細(xì)胞和細(xì)胞毒性T細(xì)胞誘發(fā)的嚴(yán)重的過度炎癥反應(yīng)綜合征,可發(fā)病于任何年齡?;颊呖杀憩F(xiàn)為反復(fù)發(fā)熱、血細(xì)胞減少、肝功能不全,以及類似于膿毒癥樣癥狀,并迅速發(fā)展至終末多器官衰竭。成人HLH 患者可分布于多個(gè)學(xué)科,包括血液內(nèi)科、感染科、免疫風(fēng)濕科、消化內(nèi)科、神經(jīng)內(nèi)科、急診醫(yī)學(xué)科、重癥醫(yī)學(xué)科等。近年來成人HLH 已引起各學(xué)科醫(yī)師的關(guān)注,如何早期識(shí)別HLH

2022 HS共識(shí)指南:重癥兒童和成人噬血細(xì)胞性淋巴組織細(xì)胞增多癥的識(shí)別、診斷和管理 指南 其它

噬血細(xì)胞性淋巴組織細(xì)胞增多癥是一種高炎癥綜合征,通常需要重癥監(jiān)護(hù)支持,且然難以診斷。本文主要針對(duì)重癥兒童和成人噬血細(xì)胞性淋巴組織細(xì)胞增多癥的識(shí)別、診斷和管理提供指導(dǎo)建議。

2018 HS共識(shí)建議:基于依托泊苷和骨髓移植治療噬血細(xì)胞性淋巴組織細(xì)胞增生癥 其它

噬血細(xì)胞性淋巴組織細(xì)胞增生癥(HLH)是一種致命的炎性綜合征,需要積極進(jìn)行免疫抑制治療。HS建議HLH-94方案為基于依托泊苷治療的標(biāo)準(zhǔn)護(hù)理方案。本建議涉及所有關(guān)于HLH-94的主要元素包括皮質(zhì)激素類,環(huán)孢菌素,依托泊苷,鞘內(nèi)治療,造血干細(xì)胞移植等。內(nèi)容涉及相關(guān)適應(yīng)證,臨床應(yīng)用方法,副作用,治療持續(xù)時(shí)間,挽救性治療和移植治療。

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