2018年12月，美國(guó)血液與骨髓移植學(xué)會(huì)(ASBMT)發(fā)布了免疫效應(yīng)細(xì)胞相關(guān)的細(xì)胞因子釋放綜合征和神經(jīng)毒性的分級(jí)共識(shí)，CAT-T細(xì)胞治療作為血液惡性腫瘤的新興治療方法發(fā)展迅速，兩種CAR T細(xì)胞產(chǎn)品近期已再美國(guó)和歐洲獲批用于質(zhì)量復(fù)發(fā)或難治性B細(xì)胞急性淋巴細(xì)胞白血病或成人大B細(xì)胞淋巴瘤。本文主要針對(duì)CAT-T細(xì)胞治療相關(guān)的細(xì)胞因子釋放綜合征和神經(jīng)毒性的分級(jí)提出專家共識(shí)。

本指南的總體目標(biāo)是為患有基底細(xì)胞痣綜合征 (BCNS)、臨床懷疑 BCNS 或父母的兒童和成人的所有癥狀的診斷和監(jiān)測(cè)提供最新的循證建議。

噬血細(xì)胞綜合征（HPS）又稱嗜血細(xì)胞性淋巴組織細(xì)胞增多癥（HLH）,是一種免疫介導(dǎo)的危及生命的疾病。HLH可以影響各個(gè)年齡人群，不僅發(fā)生在先天性遺傳易感性免疫缺陷患者，也越來越多的在自身免疫性疾病、持續(xù)性感染、惡性腫瘤或免疫抑制的患者中發(fā)現(xiàn)，因此涉及多學(xué)科交叉。為了提高臨床醫(yī)師對(duì)HLH的認(rèn)識(shí)和理解，提供規(guī)范的臨床實(shí)踐指導(dǎo)，由國(guó)內(nèi)外相關(guān)專家論證，廣泛征求意見，在HLH的診斷程序、實(shí)驗(yàn)室檢查、診斷標(biāo)準(zhǔn)

為進(jìn)一步提高兒童血液病、惡性腫瘤診療規(guī)范化水平，保障醫(yī)療質(zhì)量與安全，國(guó)家衛(wèi)健委委托國(guó)家兒童醫(yī)學(xué)中心組織專家對(duì)兒童血液病、惡性腫瘤相關(guān)10個(gè)病種診療規(guī)范進(jìn)行了制修訂，形成了相關(guān)病種診療規(guī)范（2019年版）。本文為兒童噬血細(xì)胞綜合征診療規(guī)范（2019年版）。

本文概述了概述HE和HES的最新定義和分類，以及這些罕見疾病的當(dāng)前管理，包括對(duì)HES患者管理的建議和實(shí)施多學(xué)科方法的建議。

噬血細(xì)胞綜合征（HPS）又稱噬血細(xì)胞性淋巴組織細(xì)胞增多癥（HLH)，是一種由于各種誘因?qū)е碌募?xì)胞毒性T細(xì)胞和自然殺傷（NK）細(xì)胞過度活化，并刺激巨噬細(xì)胞活化，分泌大量炎性細(xì)胞因子的危重疾病。淋巴瘤是導(dǎo)致HLH的重要病因之一，發(fā)病率隨著年齡的增長(zhǎng)而增高為了提高血液科醫(yī)師和腫瘤科醫(yī)師對(duì)淋巴瘤相關(guān)HLH的認(rèn)識(shí)和理解，提供規(guī)范的臨床實(shí)踐指導(dǎo)，由中國(guó)抗癌協(xié)會(huì)淋巴瘤專業(yè)委員會(huì)組織國(guó)內(nèi)相關(guān)專家論證，廣泛征求國(guó)內(nèi)

鐮狀細(xì)胞?。⊿CD）影響了英國(guó)12000-15000的人群，同時(shí)，純合子SCD是最常見，也是最嚴(yán)重的基因型。過去，急性胸部綜合征（ACS）是SCD患者最常見的死亡原因，盡管隨著醫(yī)學(xué)的進(jìn)步，死亡率降低，但是ACS仍導(dǎo)致顯著發(fā)病率，長(zhǎng)期實(shí)質(zhì)肺損傷，肺血管異常和神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。 2015年3月，英國(guó)血液學(xué)標(biāo)準(zhǔn)委員會(huì)（BCSH）發(fā)布了鐮狀細(xì)胞疾病急性胸部綜合征的管理指南。

血管母細(xì)胞瘤是VHL綜合征患者神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)病和死亡的常見潛在原因，雖然這些良性腫瘤在未被發(fā)現(xiàn)和治療時(shí)可導(dǎo)致嚴(yán)重的神經(jīng)衰弱，但尚未建立統(tǒng)一的VHL綜合征患者的循證監(jiān)測(cè)建議。本文主要針對(duì)VHL綜合征血管母細(xì)

本文回顧了TTTS和TAPS的一般考慮和當(dāng)代方法，并根據(jù)現(xiàn)有證據(jù)提供管理建議。

本文主要針對(duì)Shwachman-Diamond綜合征患者的干細(xì)胞移植治療提供共識(shí)指導(dǎo)建議。

布-加綜合征并發(fā)肝細(xì)胞癌多學(xué)科協(xié)作診治專家共識(shí)（2023版） 共識(shí) 其它

綜合國(guó)內(nèi)外該領(lǐng)域研究進(jìn)展及臨床實(shí)踐，制定了《布-加綜合征并發(fā)肝細(xì)胞癌多學(xué)科協(xié)作診治專家共識(shí)（2023版）》，供臨床參考。

一、骨髓增生異常綜合征-難治性貧血伴原始細(xì)胞過多（MDS-RAEB）臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程（一）適用對(duì)象。第一診斷為MDS-RAEB（ICD:D46.201）。（二）診斷依據(jù)。根據(jù)《血液病診斷和療效標(biāo)準(zhǔn)》（張之南、沈悌主編，科學(xué)出版社，2008年，第三版）、《World Health Organization Classification of Tumors. Pathologyand Geneti

骨髓增生異常綜合征（myelodysplastic syndromes,MDS）是一組起源于造血干細(xì)胞的異質(zhì)性髓系克隆性疾病，其特點(diǎn)是髓系細(xì)胞發(fā)育異常，表現(xiàn)為無效造血、難治性血細(xì)胞減少，高風(fēng)險(xiǎn)向急性髓

骨髓增生異常綜合征（myelodysplastic syndromes，MDS）是一組起源于造血干細(xì)胞的異質(zhì)性髓系克隆性疾病，其特點(diǎn)是髓系細(xì)胞發(fā)育異常，表現(xiàn)為無效造血、難治性血細(xì)胞減少，高風(fēng)險(xiǎn)向急性髓