兒童肺動(dòng)脈高壓（PH）定義為出生3個(gè)月后在海平面水平靜息狀態(tài)下平均肺動(dòng)脈壓≥25 mmHg?！吨袊蝿?dòng)脈高壓診斷與治療指南（2021版）》（簡稱“指南”）對(duì)兒童PH的診斷

動(dòng)脈性肺動(dòng)脈高壓（PAH）為惡性進(jìn)展性疾病。隨著PAH靶向藥物的廣泛應(yīng)用，患者預(yù)后較前明顯改善。在肺動(dòng)脈高壓中心確診的PAH初始治療患者，建議其接受一般治療及支持治療。其中，對(duì)于特發(fā)性PAH、藥物相關(guān)

近期，阜外心血管病醫(yī)院荊志成教授聯(lián)合意大利、英國、美國、加拿大、奧地利、墨西哥、德國和澳大利亞的專家，更新簡化了肺動(dòng)脈高壓（PAH）的治療流程。專家們指出，自1998年以來，PAH治療方案變得越來越復(fù)雜。至2003年，PAH治療方案發(fā)展到5種藥物，分為前列腺素、內(nèi)皮素受體拮抗劑（ERA）和磷酸二酯酶5抑制劑（PDE-5I）三大類，包括口服、吸入、皮下注射和靜脈注射4種給藥途徑。2008年又增加了4

隨著中國肺動(dòng)脈高壓的臨床工作不斷推進(jìn)，臨床醫(yī)生越來越認(rèn)識(shí)到肺動(dòng)脈高壓中心建設(shè)的必要性與重要性?！吨袊蝿?dòng)脈高壓診斷與治療指南（2021版）》闡述了目前中國肺動(dòng)脈高壓中心建設(shè)的意義，并根據(jù)國外經(jīng)驗(yàn)，提出

左心疾病所致肺動(dòng)脈高壓臨床上常見,左心射血分?jǐn)?shù)保留和射血分?jǐn)?shù)降低的心力衰竭均可以引起肺動(dòng)脈高壓,與其他類型肺動(dòng)脈高壓相比,其肺動(dòng)脈楔壓>15 mmHg,屬于毛細(xì)血管后肺動(dòng)脈高壓。

初級(jí)保健提供者及早發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓可以對(duì)患者的治療結(jié)果和生存發(fā)揮重要作用。識(shí)別體征和癥狀、了解原因和分類以及了解評(píng)估和診斷疑似肺動(dòng)脈高壓患者的系統(tǒng)方法是防止患者過早病情惡化的關(guān)鍵。

本文針對(duì)肺動(dòng)脈高壓的診斷流程、風(fēng)險(xiǎn)分層、治療策略、轉(zhuǎn)診和隨訪等提出了詳細(xì)的推薦意見，旨在為基層醫(yī)務(wù)人員提供肺動(dòng)脈高壓診治管理的全面指導(dǎo)，以提高基層診療水平，規(guī)范基層診療行為。

肺動(dòng)脈高壓(PH)是結(jié)締組織病(CTD)的嚴(yán)重并發(fā)癥之一,其中,以第一大類PH,即動(dòng)脈性肺動(dòng)脈高壓(PAH)最為常見。因起病隱匿、臨床表現(xiàn)缺乏特異性、早期診斷困難、治療效果不佳,PAH已成為CTD患者

肺部疾病和(或)低氧所致肺動(dòng)脈高壓(PH)屬于第3類PH,是臨床中最常見的PH類型之一,其存在顯著影響肺部疾病和(或)低氧患者的預(yù)后。

工作組反映了在處理PH患者和解釋新證據(jù)方面的多學(xué)科投入，包括心臟科醫(yī)生和肺科醫(yī)生、一名胸外科醫(yī)生、方法學(xué)家和患者。這些全面的臨床實(shí)踐指南涵蓋了PH的所有范圍，重點(diǎn)是診斷和治療肺動(dòng)脈高壓(PAH)和慢性

2020年7月，加拿大心血管學(xué)會(huì)(CCS)聯(lián)合加拿大胸科學(xué)會(huì)(CTS)共同發(fā)布了肺動(dòng)脈高壓立場聲明。自加拿大上一次于2005年發(fā)布肺動(dòng)脈高壓立場聲明以來，關(guān)于肺動(dòng)脈高壓的診斷和治療領(lǐng)域已經(jīng)發(fā)生了許多改

2015年11月，美國心臟協(xié)會(huì)(AHA)聯(lián)合美國胸科學(xué)會(huì)(ATS)共同發(fā)布了小兒肺動(dòng)脈高壓指南。

文章是對(duì)《中國肺動(dòng)脈高壓診斷與治療指南(2021版)》中先天性心臟病相關(guān)肺動(dòng)脈高壓(CHD-PAH)部分的解讀,旨在推動(dòng)CHD-PAH的規(guī)范診療,以改善患者預(yù)后。

肺動(dòng)脈高壓（PAH）如果不及時(shí)診斷和治療，預(yù)后不良。本文主要是對(duì)2014年指南的更新，主要建議內(nèi)容涉及PAH的診斷和臨床管理等。

2007年7月中華醫(yī)學(xué)會(huì)心血管病學(xué)分會(huì)/中華心血管病雜志編輯委員會(huì)聯(lián)合發(fā)布了我國"肺動(dòng)脈高壓篩查診斷與治療專家共識(shí)",該共識(shí)參考2003年在意大利威尼斯舉辦的第3次世界肺動(dòng)脈高壓大會(huì)對(duì)肺動(dòng)脈高壓的定義、臨床分類、診斷流程和治療策略，基于當(dāng)時(shí)國際上臨床實(shí)踐的現(xiàn)狀，并結(jié)合我國實(shí)際情況，對(duì)我國肺動(dòng)脈高壓(pulmonary arterial hypertension,PAH)的篩查、診斷與治療均提出了切