本文主要針對(duì)肺泡蛋白沉積癥的診斷和管理提供指導(dǎo)意見，內(nèi)容涉及PAP的管理與全肺灌洗, 粒細(xì)胞-巨噬細(xì)胞集落刺激因子（GM-CSF）替代治療，利妥昔單抗，血漿置換和肺移植。
《歐洲呼吸學(xué)會(huì)肺泡蛋白沉積癥診斷和管理指南》解讀
解讀
其它
2024-09-29
近期，歐洲呼吸學(xué)會(huì)根據(jù)ERS臨床實(shí)踐指南手冊(cè)及建議、評(píng)估、發(fā)展和評(píng)估分級(jí)方法制定了《肺泡蛋白沉積癥診斷和管理指南》（以下簡稱《指南》）?，F(xiàn)對(duì)《指南》主要內(nèi)容進(jìn)行解讀。
中國醫(yī)師協(xié)會(huì)呼吸醫(yī)師分會(huì)病理工作委員會(huì)攜手上海市醫(yī)師協(xié)會(huì)病理科醫(yī)師分會(huì)胸部疾病學(xué)組，制定了ＰＡＰ細(xì)胞學(xué)病理診斷中國專家共識(shí)。
焦磷酸鈣沉積癥（CPDD）是一種常見的以焦磷酸鈣晶體沉積為特征的癥狀性關(guān)節(jié)炎，但對(duì)于這種癥狀性關(guān)節(jié)炎尚無有效的分類標(biāo)準(zhǔn)。本文主要提出了癥狀性CPDD的分類標(biāo)準(zhǔn)。
2021-07-20
神經(jīng)元蠟樣質(zhì)脂褐質(zhì)沉積癥1型（CLN1）是一種遺傳性神經(jīng)元變性疾病。多為常染色體隱性遺傳。本文通過評(píng)估當(dāng)前證據(jù)，針對(duì)CLN1的管理形成專家共識(shí)。
2016-07-25
神經(jīng)元蠟樣脂褐質(zhì)沉積癥是種異質(zhì)性溶酶體存儲(chǔ)障礙性疾病，包括罕見常染色體隱性遺傳性神經(jīng)退行性疾病和神經(jīng)元蠟樣脂褐質(zhì)沉積癥2型，該病的早期識(shí)別和診斷對(duì)優(yōu)化臨床治療以及預(yù)后有重要作用，本文主要內(nèi)容涉及2型神經(jīng)元蠟樣脂褐質(zhì)沉積癥早期識(shí)別和實(shí)驗(yàn)室診斷等內(nèi)容。
2021-04-21
神經(jīng)元蠟樣脂褐質(zhì)沉積癥2型（CLN2）是一種非常罕見的神經(jīng)退行性溶酶體貯積病，由三肽基肽酶1(TPP1)缺乏引起。本文主要針對(duì)CLN2的診斷，臨床評(píng)估，治療以及管理提供循證指導(dǎo)建議。
本文提出了WM診斷的共識(shí)建議和實(shí)驗(yàn)室要求，并提供了多參數(shù)流式細(xì)胞術(shù)、熒光原位雜交和分子檢測的程序指導(dǎo)。
2022年1月，英國血液病學(xué)學(xué)會(huì)(BSH)發(fā)布了華氏巨球蛋白血癥的診斷和管理指南，文章主要目的是為醫(yī)療專業(yè)人員提供關(guān)于華氏巨球蛋白血癥患者管理的明確指導(dǎo)建議，主要涉及診斷和治療的相關(guān)內(nèi)容。
2024-10-14
本共識(shí)旨在為我國 CDD 的診斷及管理提供具體建議和指導(dǎo)。
2023-05-05
本文根據(jù)目前可獲得的證據(jù)，提出了HA治療多發(fā)性肝硬化相關(guān)并發(fā)癥的潛在益處，并總結(jié)了其安全性。
2023-02-17
高鐵蛋白血癥常與代謝功能障礙和脂肪肝有關(guān)，代謝性高鐵蛋白血癥反映了鐵代謝的改變，促進(jìn)鐵在體內(nèi)的積累，并與心臟代謝和肝臟疾病的風(fēng)險(xiǎn)增加有關(guān)。本文主要提出了更新的代謝性高鐵蛋白血癥的定義和臨時(shí)分期系統(tǒng)。
高鐵血紅蛋白血癥是一種罕見的疾病，血紅蛋白分子的輔基血紅素中的亞鐵被氧化成三價(jià)鐵，即成為高鐵血紅蛋白（MHb），同時(shí)失去帶氧功能。可由遺傳或后天因素引起。
