2018年8月，愛(ài)爾蘭胸科協(xié)會(huì)(ITS)發(fā)布了關(guān)于特發(fā)性肺纖維化的管理聲明，特發(fā)性肺纖維化是一種慢性漸進(jìn)性的致命性肺病。愛(ài)爾蘭胸科協(xié)會(huì)(ITS)間質(zhì)性肺病小組針對(duì)特發(fā)性肺纖維化的管理更新了相關(guān)立場(chǎng)聲明。

特發(fā)性肺纖維化中醫(yī)康復(fù)指南(以下簡(jiǎn)稱(chēng)本指南)編制程序遵守了世界中醫(yī)藥學(xué)會(huì)聯(lián)合會(huì)發(fā)布的SCM 0001-2009《標(biāo)準(zhǔn)制定和發(fā)布工作規(guī)范》和世界中醫(yī)藥學(xué)會(huì)聯(lián)合會(huì)秘書(shū)處發(fā)布的2011(20號(hào))文件《世界中

特發(fā)性肺纖維化(idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)是特發(fā)性間質(zhì)性肺炎(idiopathic interstitial pneumonias，IIP)中最重要的亞型，其病因和發(fā)病機(jī)制不清，目前無(wú)有效治療方法，預(yù)后差。IPF的病理診斷一直是病理醫(yī)師工作的難點(diǎn)。2011年美國(guó)胸科學(xué)會(huì)、歐洲呼吸學(xué)會(huì)、日本呼吸學(xué)會(huì)和拉丁美洲胸科學(xué)會(huì)發(fā)表了"IPF診治循證指南"(簡(jiǎn)稱(chēng)國(guó)際共識(shí)

2002年7月中華醫(yī)學(xué)會(huì)呼吸病學(xué)分會(huì)制定了“特發(fā)性肺(問(wèn)質(zhì))纖維化診斷和治療指南(草案)”。近十幾年來(lái)對(duì)特發(fā)性肺纖維化(idiopathic?pulmonary fibrosis，IPF)的自然病程、病因?qū)W、發(fā)病機(jī)制和診斷方法都有了進(jìn)一步的認(rèn)識(shí)，特別是抗肺纖維化藥物的研發(fā)取得了一定進(jìn)展，使IPF的治療進(jìn)人了新階段。為規(guī)范IPF的診斷和治療，中華醫(yī)學(xué)會(huì)呼吸病學(xué)分會(huì)問(wèn)質(zhì)性肺疾病學(xué)組組織專(zhuān)家充分討論后，

特發(fā)性肺纖維化（IPF）是一種預(yù)后差、病因不明的間質(zhì)性肺疾病，通常進(jìn)展為肺纖維化并導(dǎo)致不可逆的組織改變。本文是對(duì)2017年日本特發(fā)性肺纖維化的治療指南的更新修訂，臨床問(wèn)題從第1版的17個(gè)增加至24個(gè)。

特發(fā)性肺纖維化（IPF）是一種嚴(yán)重的疾病，通常是致命的疾病。 IPF的診斷需要大量的專(zhuān)業(yè)知識(shí)和經(jīng)驗(yàn)。自國(guó)際IPF指南于2011年發(fā)布和2018年更新以來(lái)，已經(jīng)發(fā)生了多項(xiàng)研究和技術(shù)進(jìn)步，這使得對(duì)診斷過(guò)?

特發(fā)性肺纖維化(IPF)是一種病因未明的慢性進(jìn)展性纖維化肺疾病，組織病理學(xué)和(或)胸部高分辨率CT(HRCT)特征為普通型問(wèn)質(zhì)性肺炎(uIP)。IPF患者從診斷開(kāi)始中位生存期僅2～3年。部分患者在短期內(nèi)可出現(xiàn)急性呼吸功能惡化，稱(chēng)之為IPF急性加重(AE—IPF)，是IPF患者死亡的重要原因。由于AE-IPF患者病情危重，進(jìn)展迅速，預(yù)后差，近年來(lái)對(duì)其研究和認(rèn)識(shí)不斷深入，國(guó)際上對(duì)AE-IPF的定義及診

骨髓纖維化 指南 其它

骨髓纖維化（MF）是一種克隆性骨髓增殖性干細(xì)胞疾病，其特征為反應(yīng)性骨髓纖維化、髓外造血以及異常的細(xì)胞因子表達(dá)，從而導(dǎo)致全身性癥狀。本指南的目的是為骨髓纖維化的診斷、檢查和管理提供實(shí)用的方法。

2021年3月，德國(guó)呼吸學(xué)會(huì)發(fā)布了特發(fā)性肺纖維化的診斷指南。特發(fā)性肺纖維化（IPF）是一種嚴(yán)重致命性疾病，其診斷需要相當(dāng)多的專(zhuān)業(yè)知識(shí)和經(jīng)驗(yàn)。本文主要目的是促進(jìn)IPF的早期、準(zhǔn)確診斷。

特發(fā)性肺纖維化(IPF)是成人慢性特發(fā)性間質(zhì)性肺病(ILD)中最常見(jiàn)的一種形式。IPF是一種慢性、不可逆的疾病，病因不明，組織學(xué)特征為肺內(nèi)纖維母細(xì)胞和細(xì)胞外基質(zhì)過(guò)多。本文是對(duì)2017年法國(guó)指南的更新，

2017 年，F(xiàn)leischner 學(xué)會(huì)基于學(xué)會(huì)內(nèi)成員的醫(yī)學(xué)文獻(xiàn)和專(zhuān)家意見(jiàn)所做的系統(tǒng)性研究， 推出了關(guān)于特發(fā)性肺纖維化（IPF）診斷標(biāo)準(zhǔn)的白皮書(shū)，本文對(duì)其內(nèi)容進(jìn)行整理，就其主要內(nèi)容進(jìn)行介紹。

特發(fā)性肺纖維化是慢性特發(fā)性間質(zhì)性肺病的常見(jiàn)形式，本文是對(duì)以前版本指南的更新，主要內(nèi)容包括特發(fā)性肺纖維化的診斷和治療等內(nèi)容，涉及預(yù)后以及隨訪，抗纖維化藥物治療，肺移植，并發(fā)癥管理等。

本文梳理了CPFE相關(guān)PH的臨床特征、發(fā)病機(jī)理、處理策略，以提高臨床醫(yī)師對(duì)CPFE相關(guān)PH的認(rèn)識(shí)，早期識(shí)別，改善患者預(yù)后。