隨著造血干細(xì)胞移植(以下簡(jiǎn)稱移植)技術(shù)的進(jìn)步,移植后長(zhǎng)期生存人數(shù)得以持續(xù)增加。移植后生存2年以上且無(wú)原發(fā)病復(fù)發(fā)的患者中約80%獲長(zhǎng)期生存,但移植后長(zhǎng)期生存者仍面臨心血管系統(tǒng)疾病、呼吸系統(tǒng)疾病、內(nèi)分泌疾
塞利尼索是全球首個(gè)強(qiáng)效、口服的核輸出蛋白抑制劑,具備獨(dú)特的作用機(jī)制且影響多條信號(hào)通路,能協(xié)同增強(qiáng)其他藥物的抗腫瘤活性。國(guó)內(nèi)外多項(xiàng)臨床研究證實(shí)以塞利尼索為基礎(chǔ)的聯(lián)合方案治療復(fù)發(fā)難治性多發(fā)性骨髓瘤,可獲得
造血干細(xì)胞移植后出血涉及多器官、多系統(tǒng),移植后特殊的機(jī)體免疫及造血微環(huán)境使得出血的診斷和治療更為復(fù)雜和棘手。目前國(guó)內(nèi)外對(duì)于造血干細(xì)胞移植后出血的管理尚無(wú)指南/共識(shí)。結(jié)合近年來(lái)國(guó)內(nèi)外研究成果及移植現(xiàn)狀,
慢性移植物抗宿主?。╟GVHD)指異基因造血干細(xì)胞移植(allo-HSCT)后,受者在重建供者免疫的過(guò)程中,來(lái)源于供者的淋巴細(xì)胞攻擊受者臟器產(chǎn)生的臨床病理綜合征(包括經(jīng)典型cGVHD和重疊綜合征),是
造血干細(xì)胞移植(HSCT)是根治血液系統(tǒng)疾患重要的手段之一,隨著HSCT技術(shù)的日益成熟和推廣普及,國(guó)內(nèi)HSCT例數(shù)逐年增加。移植相關(guān)血栓性微血管?。═A-TMA)是一種HSCT的嚴(yán)重并發(fā)癥。目前對(duì)TA
中性粒細(xì)胞缺乏(粒缺)伴發(fā)熱患者是一組特殊的疾病人群。由于免疫功能低下,炎癥相關(guān)臨床癥狀和體征常不明顯,病原菌及感染灶也不明確,發(fā)熱可能是感染的唯一征象,如未及時(shí)給予恰當(dāng)?shù)目咕幬镏委煟腥鞠嚓P(guān)死亡率
自體造血干細(xì)胞移植(auto-HSCT)是淋巴瘤的常用治療手段。造血干細(xì)胞的首選來(lái)源是外周血,如何將其從骨髓動(dòng)員到外周血是auto-HSCT的重要組成部分。在中國(guó),傳統(tǒng)的干細(xì)胞動(dòng)員方法主要有兩種:化療
異基因造血干細(xì)胞移植(allo-HSCT)是治療多種血液系統(tǒng)疾病的有效方法,單倍型造血干細(xì)胞移植(haplo-HSCT)的成功使我國(guó)造血干細(xì)胞移植病例數(shù)量快速增長(zhǎng)。據(jù)中國(guó)造血干細(xì)胞移植登記組報(bào)告,20
慢性髓性白血病(CML)是骨髓造血干細(xì)胞克隆性增殖形成的惡性腫瘤,占成人白血病的15%,全球年發(fā)病率為1.6/10 萬(wàn)~2/10 萬(wàn)。參照2020 年《慢性髓性白血病NCCN腫瘤學(xué)臨床實(shí)踐指南》(NC
骨髓增生異常綜合征(myelodysplastic syndromes,MDS)是一組起源于造血干細(xì)胞的異質(zhì)性髓系克隆性疾病,其特點(diǎn)是髓系細(xì)胞發(fā)育異常,表現(xiàn)為無(wú)效造血、難治性血細(xì)胞減少,高風(fēng)險(xiǎn)向急性髓系白血病(AML)轉(zhuǎn)化。為進(jìn)一步提高和規(guī)范我國(guó)MDS的診治水平,中華醫(yī)學(xué)會(huì)血液學(xué)分會(huì)結(jié)合近年來(lái)MDS領(lǐng)域的最新臨床研究成果和國(guó)內(nèi)的實(shí)際情況,制訂了《骨髓增生異常綜合征中國(guó)診斷與治療指南(2019年版)
2019-01-14
噬血細(xì)胞綜合征(HPS)又稱嗜血細(xì)胞性淋巴組織細(xì)胞增多癥(HLH),是一種免疫介導(dǎo)的危及生命的疾病。HLH可以影響各個(gè)年齡人群,不僅發(fā)生在先天性遺傳易感性免疫缺陷患者,也越來(lái)越多的在自身免疫性疾病、持續(xù)性感染、惡性腫瘤或免疫抑制的患者中發(fā)現(xiàn),因此涉及多學(xué)科交叉。為了提高臨床醫(yī)師對(duì)HLH的認(rèn)識(shí)和理解,提供規(guī)范的臨床實(shí)踐指導(dǎo),由國(guó)內(nèi)外相關(guān)專家論證,廣泛征求意見(jiàn),在HLH的診斷程序、實(shí)驗(yàn)室檢查、診斷標(biāo)準(zhǔn)
2018-10-30
2017年由北京兒童醫(yī)院?jiǎn)沃行耐瓿?2 例胸膜肺母細(xì)胞瘤(PPB)兒童和父母外周血全基因組測(cè)序, 檢測(cè)DICER1基因突變。結(jié)果顯示,7 例患兒及家族有DICER1基因突變, 與美國(guó)、英國(guó)和日本的報(bào)道相似。本建議是在完成以上臨床研究基礎(chǔ)上, 重點(diǎn)參考國(guó)際胸膜肺母細(xì)胞瘤注冊(cè)系統(tǒng) 診治方案制定的。目標(biāo)是建立我國(guó)兒童PPB 患兒化療、手術(shù)等治療的標(biāo)準(zhǔn)和細(xì)則, 便于更好地了解治療效果、隨訪預(yù)后。為系統(tǒng)的臨
同種異體造血肝細(xì)胞移植(allo-HSCT)是白血病患者一項(xiàng)重要的治療方法,然而,疾病復(fù)發(fā)仍是移植后患者死亡的主要原因。本文主要總結(jié)了白血病異基因造血干細(xì)胞移植后復(fù)發(fā)的監(jiān)測(cè),治療和預(yù)防的相關(guān)內(nèi)容并提出相應(yīng)指導(dǎo)建議。
急性早幼粒細(xì)胞白血病(APL)是一種特殊類型的急性髓系白血病(AML),絕大多數(shù)患者具有特異性染色體易位t(15;17) (q22;q12),形成PML-RARα融合基因,其蛋白產(chǎn)物導(dǎo)致細(xì)胞分化阻滯和凋亡不足,是APL發(fā)生的主要分子機(jī)制.APL易見(jiàn)于中青年人,平均發(fā)病年齡為44歲,APL占同期AML的10%~15%,發(fā)病率約0.23/10萬(wàn).APL臨床表現(xiàn)兇險(xiǎn),起病及誘導(dǎo)治療過(guò)程中容易發(fā)生出血