血友病是一種X染色體連鎖的隱性遺傳性出血性疾病，可分為凝血因子Ⅷ（FⅧ）缺乏的血友病A和凝血因子Ⅸ（FⅨ）缺乏的血友病B兩種。同為血友病，雖然血友病A和血友病B的遺傳方式和出血表現(xiàn)類(lèi)似，治療上也有很多

我國(guó)相較于歐美國(guó)家在血友病及其他出血性疾病患者的診斷及治療方面還有較大差距，臨床醫(yī)務(wù)工作者需提高對(duì)血友病及其他出血性疾病的認(rèn)識(shí)并不斷提高診斷和治療能力。?

本文最初發(fā)表在2022年《Lancet Haematology》雜志上，發(fā)表后引起業(yè)內(nèi)廣泛關(guān)注，賓夕法尼亞大學(xué)Lindsey A George教授在《Lancet Haematology》雜志同期給予

血友病是一種罕見(jiàn)的先天性出血性疾病，由于編碼基因的致病變異，導(dǎo)致凝血因子(F)VIII(血友病a)或FIX(血友病B)完全或部分缺乏。本文主要針對(duì)先天性血友病A和B的治療提供指導(dǎo)建議。

關(guān)于使用 etranacogene dezaparvovec（Hemgenix）治療成人中度重度或重度血友病B的循證建議。

2020年5月，英國(guó)血液病學(xué)學(xué)會(huì)(BSH)發(fā)布了兒童和成人血友病A和B的預(yù)防性因子替代治療指南，血友病 (PWH)A或B患者定期接受凝血因子替代治療可按需治療也可預(yù)防治療。本文主要針對(duì)兒童和成人血友病

B型血友病是一種罕見(jiàn)的凝血因子Ⅸ（FⅨ）X連鎖遺傳缺陷，如不治療，可導(dǎo)致復(fù)發(fā)性和致殘性出血。本文主要針對(duì)B型血友病患者的臨床管理提出了29條推薦意見(jiàn)。涉及治療選擇、實(shí)驗(yàn)室監(jiān)測(cè)、藥代動(dòng)力學(xué)考慮、抑制劑管

獲得性血友病A (Acquired hemophilia A, AHA)是一種非典型的出血性疾病，可導(dǎo)致無(wú)出血性疾病史的患者產(chǎn)生針對(duì)凝血因子ⅷ不同表位的自身抗體。

血友病A（hemophilia A,HA）是一種遺傳性出血性疾病，呈X染色體連鎖隱性遺傳。臨床上主要表現(xiàn)為凝血因子Ⅷ（FⅧ）質(zhì)或量的異常。臨床表現(xiàn)以關(guān)節(jié)、肌肉、內(nèi)臟和深部組織自發(fā)性或輕微外傷后出血難以

血友病是一種X染色體連鎖的隱性遺傳性出血性疾病，可分為血友病A和血友病B兩種。前者為凝血因子Ⅷ（FⅧ）缺乏，后者為凝血因子Ⅸ（FⅨ）缺乏，分別由相應(yīng)的凝血因子基因突變所致。為了規(guī)范國(guó)內(nèi)同行的診療行為以

為進(jìn)一步提高兒童血液病、惡性腫瘤診療規(guī)范化水平，保障醫(yī)療質(zhì)量與安全，國(guó)家衛(wèi)健委委托國(guó)家兒童醫(yī)學(xué)中心組織專家對(duì)兒童血液病、惡性腫瘤相關(guān)10個(gè)病種診療規(guī)范進(jìn)行了制修訂，形成了相關(guān)病種診療規(guī)范（2019年版）。本文為兒童血友病診療規(guī)范（2019年版）。

浙江省數(shù)位血液科、骨科、康復(fù)科、護(hù)理部等知名專家，聯(lián)合撰寫(xiě)《浙江省血友病診療專家指導(dǎo)意見(jiàn)》(以下簡(jiǎn)稱《指導(dǎo)意見(jiàn)》)，目的就是希望讓基層醫(yī)務(wù)人員系統(tǒng)地了解血友病的相關(guān)知識(shí)，早期干預(yù)，預(yù)防出血，及時(shí)治療防止殘疾，提高血友病患者的生存質(zhì)量，減輕社會(huì)和家庭負(fù)擔(dān)，全面實(shí)現(xiàn)血友病管理的規(guī)范化、專業(yè)化、科學(xué)化。提倡血友病診療的核心宗旨：預(yù)防為先、精準(zhǔn)治療、綜合關(guān)懷、多學(xué)科合作。 本《指導(dǎo)意見(jiàn)》包括血友病概述、血

2011年發(fā)表了《兒童血友病診療建議》，對(duì)于促進(jìn)中國(guó)兒童血友病的規(guī)范化治療起到了極大的指導(dǎo)作用 。如今，隨著血友病診治理念的不斷更新和中國(guó)經(jīng)濟(jì)與醫(yī)療水平的迅速發(fā)展，2011年版《兒童血友病診療建議》難免有需要補(bǔ)充和更新之處。因此，中華醫(yī)學(xué)會(huì)血液學(xué)分會(huì)血栓與止血學(xué)組，中國(guó)血友病協(xié)作組兒童組和中華醫(yī)學(xué)會(huì)兒科學(xué)分會(huì)血液學(xué)組的各位專家，結(jié)合國(guó)際兒童血友病診療進(jìn)展和中國(guó)兒童血友病診療實(shí)踐經(jīng)驗(yàn)，一同提出本指導(dǎo)