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2022 MASAC 文件 268 - 關(guān)于使用和管理 Emicizumab-kxwh (Hemlibra?) 治療 A 型血友病的建議,無論是否使用抑制劑 指南 其它

Emicizumab 是一種重組人源化雙特異性免疫球蛋白 G4 單克隆抗體,通過橋接活化因子 IX (FIXa) 和因子 X (FX) 替代活化因子 VIII (FVIIIa) 的部分輔因子功能。它適

2023 EHA/ISTH/EAHAD/ESO臨床實(shí)踐指南: 血友病患者的抗血栓治療 指南 其它

心血管疾病是血友病(PWH)患者的一個(gè)新興醫(yī)學(xué)問題,其患病率在美國(guó)的PWH中上升至15%。本文為歐洲血液學(xué)協(xié)會(huì)制定的指導(dǎo)文件,旨在為護(hù)理PWH的衛(wèi)生保健提供者提供臨床實(shí)踐建議。

2018 UKHCDO指南:先天性血友病因子替代療法的實(shí)驗(yàn)室檢測(cè) 其它

2019年12月,英國(guó)血友病中心醫(yī)師組織(UKHCDO)發(fā)布了先天性血友病因子替代療法的實(shí)驗(yàn)室檢測(cè)指南,實(shí)驗(yàn)室監(jiān)測(cè)FVIII和FIX替代治療可能會(huì)出現(xiàn)分析差異,尤其是半衰期延長(zhǎng)的產(chǎn)品。本文主要針對(duì)先天性血友病因子替代療法的實(shí)驗(yàn)室檢測(cè)提供指導(dǎo)建議。

歐洲 e-Delphi 共識(shí)研究的聲明:血友病患者的滑膜炎和關(guān)節(jié)健康 共識(shí) 其它

2023-01-09

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這項(xiàng) e-Delphi 共識(shí)研究探討了滑膜炎對(duì)血友病患者關(guān)節(jié)健康的重要性,并強(qiáng)調(diào)了該領(lǐng)域的知識(shí)差距。缺乏對(duì)滑膜炎自然病程的研究,并且該過程背后的生物學(xué)機(jī)制尚未完全闡明。

《血管性血友病因子多聚體組裝和WP小體儲(chǔ)存的結(jié)構(gòu)機(jī)制》解讀 解讀 其它

本文于2022年6月發(fā)表于《Blood》雜志,發(fā)表后引起業(yè)內(nèi)廣泛關(guān)注,在Blood Podcast (Episode 22Season 3, https://ashpublications.org/b

Kreuth V 倡議:歐洲關(guān)于使用標(biāo)準(zhǔn)產(chǎn)品、延長(zhǎng)半衰期凝血因子濃縮物和非替代療法治療血友病的共識(shí)建議 其它

本報(bào)告包含三個(gè)工作組 (WG) 于 2019 年代表歐洲藥品和醫(yī)療質(zhì)量理事會(huì)在 Kreuth V 倡議框架內(nèi)提出的關(guān)于最佳血友病治療的最新共識(shí)建議。 WG1 建議對(duì)所有患者進(jìn)行預(yù)防,使用延長(zhǎng)半衰期的因

酸性鞘磷脂酶缺乏癥的共識(shí)臨床處理指南(Niemann-Pick病A、B和A/B) 指南 其它

酸性鞘磷脂酶缺乏癥(ASMD)是一種罕見的常染色體隱性遺傳病,由SMPD1基因突變引起。這種罕見的情況導(dǎo)致誤診、延誤診斷和良好護(hù)理的障礙。歐洲專家小組發(fā)布關(guān)于ASMD患者的治療護(hù)理指南。

酸性鞘磷脂酶缺乏癥的共識(shí)臨床治療指南(Niemann-Pick病A、B和A/B) 指南 其它

酸性鞘磷脂酶缺乏癥(ASMD)是一種罕見的常染色體隱性遺傳病,由SMPD1基因突變引起。對(duì)于ASMD患者的診斷和治療,目前還沒有國(guó)內(nèi)或國(guó)際上已公布的共識(shí)指南。出于這些原因,制定了該臨床指南。

酸性鞘磷脂酶缺乏癥(尼曼匹克病 A、B 和 A/B 型)共識(shí)臨床管理指南 指南 其它

對(duì)于 ASMD 患者的診斷和管理,尚無已發(fā)表的國(guó)家或國(guó)際共識(shí)指南。出于這些原因,我們制定了臨床指南來定義 ASMD 患者的護(hù)理標(biāo)準(zhǔn)。

2022 昆士蘭臨床指南:早發(fā)型B族鏈球菌病 指南 其它

2022年8月,昆士蘭衛(wèi)生組織(QLD)更新了早發(fā)型B族鏈球菌病指南,無乳鏈球菌或B族鏈球菌是導(dǎo)致新生兒敗血癥最常見的原因,本文主要內(nèi)容涉及早發(fā)型B族鏈球菌病的高危因素,分娩期抗生素治療,特殊情況的管

2020 昆士蘭臨床指南:早發(fā)型B族鏈球菌病 其它

2020年4月,昆士蘭衛(wèi)生組織(QLD)更新了早發(fā)型B族鏈球菌病指南,無乳鏈球菌或B族鏈球菌是導(dǎo)致新生兒敗血癥最常見的原因,本文主要內(nèi)容涉及早發(fā)型B族鏈球菌病的高危因素,分娩期抗生素治療,特殊情況的管

2023 共識(shí)指南:酸性鞘磷脂酶缺乏癥(尼曼匹克病A型,B型和A/B型)的臨床管理 指南 其它

2023-04-17

暫無更新

酸性鞘磷脂酶缺乏癥(ASMD)是一種罕見的常染色體隱性遺傳病,由SMPD1基因突變引起。本文主要針對(duì)ASMD(尼曼匹克病A型,B型和A/B型)的臨床管理提供共識(shí)指導(dǎo)。

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