戈謝?。℅aucher disease，GD）是一種因溶酶體中葡萄糖腦苷脂酶功能缺陷導(dǎo)致的罕見常染色體隱性遺傳代謝病。該病由于葡萄糖腦苷脂酶基因突變導(dǎo)致機(jī)體葡萄糖腦苷脂酶（glucocerebmsid

2019年12月，英國血友病中心醫(yī)師組織(UKHCDO)發(fā)布了艾美賽珠單抗治療與實驗室凝血檢測指南，VIII因子類似物艾美賽珠單抗有一種新型作用方式影響了接種這種藥物治療患者的實驗室檢測結(jié)果。本文主要針對接受艾美賽珠單抗治療的血友病A患者應(yīng)用合適的實驗室分析的應(yīng)用提供指導(dǎo)建議。

2019年12月，英國血友病中心醫(yī)師組織(UKHCDO)發(fā)布了先天性血友病因子替代療法的實驗室檢測指南，實驗室監(jiān)測FVIII和FIX替代治療可能會出現(xiàn)分析差異，尤其是半衰期延長的產(chǎn)品。本文主要針對先天性血友病因子替代療法的實驗室檢測提供指導(dǎo)建議。

2019年11月，國際心血管傳染病學(xué)會(ISCVID)發(fā)布了心臟手術(shù)體外循環(huán)后播散性奇美拉分枝桿菌感染的診斷，治療和預(yù)防指南。體外循環(huán)后分枝桿菌感染相關(guān)的發(fā)病率和死亡率較高，需要針對這些患者提供診斷，預(yù)防以及治療指導(dǎo)建議。本文主要內(nèi)容涉及心臟手術(shù)體外循環(huán)后播散性奇美拉分枝桿菌感染的預(yù)防，臨床管理，實驗室診斷以及相關(guān)設(shè)備管理等。

人口老齡化是世界各國亟待解決的問題。中國作為人口大國，人口老齡化問題尤為嚴(yán)重。因此，積極應(yīng)對人口老齡化，踐行“健康中國行動”，既是國家的目標(biāo)，也是廣大科技工作者責(zé)無旁貸的使命。為了進(jìn)一步凝練學(xué)科發(fā)展的方向，普及全國公眾對衰老機(jī)制和抗衰老科技進(jìn)展的認(rèn)識，指導(dǎo)健康產(chǎn)業(yè)的發(fā)展，我們在2013 年，首次發(fā)布的《中國衰老與抗衰老專家共識》的基礎(chǔ)上，結(jié)合近年來全球衰老與抗衰老研究的重大成就，達(dá)成共識。

2019年9月，歐洲小兒肺血管病網(wǎng)絡(luò)(EPPVDN)更新發(fā)布了兒童肺動脈高壓的診斷和治療共識，內(nèi)容涉及診斷，監(jiān)測、遺傳/生物學(xué)標(biāo)志物，心導(dǎo)管檢查，超聲心動圖，心臟MRI/CT以及肺動脈高壓的治療。

探索RBCS測定方法已百余年，目前公認(rèn)的RBCS檢測技術(shù)主要是核素標(biāo)記法、生物素標(biāo)記法和CO呼氣試驗法，這些檢測技術(shù)原理、方法及適應(yīng)對象均有不同，但其RBCS的檢測結(jié)果及其判斷是相同的。RBCS在不同個體間和同一個體在一天內(nèi)不同時間的差異波動均較大，這對檢測結(jié)果準(zhǔn)確解讀帶來不便。為規(guī)范RBCS檢測技術(shù)及檢測結(jié)果準(zhǔn)確解讀，使其更好地服務(wù)于臨床，參考國內(nèi)外RBCS測定相關(guān)文獻(xiàn)，中華醫(yī)學(xué)會血液學(xué)分會紅細(xì)

許多國家關(guān)于缺鐵性貧血治療的共識，治療藥物主要有口服和靜脈鐵劑?？诜F劑服用方便，價格低廉，但同時也存在胃腸道不良反應(yīng)、部分患者口服吸收障礙、糾正貧血速度慢等不利因素。靜脈鐵劑可更快地升高血紅蛋白水平，尤其針對圍手術(shù)期患者，可更快滿足患者需求并減少輸血量。但目前臨床醫(yī)師針對靜脈鐵劑認(rèn)識不足，受既往鐵劑不良反應(yīng)發(fā)生率高等觀念限制，導(dǎo)致現(xiàn)有靜脈鐵劑應(yīng)用受限。因此本共識主要介紹目前靜脈鐵劑的優(yōu)勢及不良反

依據(jù)臨床表現(xiàn)，地貧分為重型地貧和非輸血依賴型地貧(NTDT)。NTDT是指一組不需要輸血或者僅在感染、手術(shù)、妊娠、生長發(fā)育遲緩等特殊情況下需要輸血的地貧類型，包括不需要輸血的地貧α-地貧攜帶者、輕型β-地貧、HbC/β-一地貧)、偶爾需要輸血的地貧(缺失型HbH病、輕度異常血紅蛋白E/β-地貧)、需要間歇性輸血的地貧(非缺失型HbH病、中間型β-地貧、中度異常血紅蛋白E/β-地貧)。近十年來，對N

自身免疫性溶血性貧血（autoimmune hemolytic anemia, AIHA）是由于機(jī)體免疫功能紊亂、產(chǎn)生自身抗體、導(dǎo)致紅細(xì)胞破壞加速（溶血）超過骨髓代償時發(fā)生的貧血。國外資料顯示AIHA的年發(fā)病率為（0.8~3.0）/10萬。為規(guī)范我國AIHA的診治，經(jīng)中華醫(yī)學(xué)會血液學(xué)分會紅細(xì)胞疾?。ㄘ氀W(xué)組專家討論，特制訂本共識。

2017年3月，英國血友病中心醫(yī)師組織(UKHCDO)發(fā)布了血友病急性關(guān)節(jié)出血和慢性滑膜炎的管理指南，文章總結(jié)了血友病急性關(guān)節(jié)出血和慢性滑膜炎的評估和管理的最佳實踐但不涉及外科滑膜切除術(shù)，關(guān)節(jié)固定以及關(guān)節(jié)成形術(shù)。

為進(jìn)一步提高我國再生障礙性貧血（AA）的診治水平，中華醫(yī)學(xué)會血液學(xué)分會紅細(xì)胞疾?。ㄘ氀W(xué)組在《再生障礙性貧血診斷治療專家共識》（2010版）的基礎(chǔ)上，參考國外診治指南及近年相關(guān)文獻(xiàn)，廣泛征求專家建議和意見，重新制訂了以下AA診斷與治療新版中國專家共識。

心臟性猝死（SCD）是院外心血管疾病死亡的主要原因，約占60%以上。在美國等西方國家，發(fā)生率約為 40/10 萬至 90/10 萬，美國每年約有 30～45萬人死于SCD。基于國內(nèi)一項對四個地區(qū)的SCD的流行病學(xué)統(tǒng)計報道，我國SCD的發(fā)病率約為41.6/10萬，據(jù)此估算，我國每年約有54萬人死于SCD。大多數(shù) SCD 是由快速室性心動過速（室速）、心室顫動（室顫）所致，臨床上有效終止室速、室顫是預(yù)

2016年6月，英國血友病中心醫(yī)師組織(UKHCDO)發(fā)布了增強(qiáng)半衰期凝血因子濃縮物的臨床應(yīng)用指導(dǎo)建議，增強(qiáng)半衰期因子VIII和IX產(chǎn)品被引入日常臨床應(yīng)用，本文主要目的是為該類藥物的臨床應(yīng)用提供指導(dǎo)建議。 拓展指南：[[凝血因子|5]]

獲得性純紅細(xì)胞再生障礙診斷與治療中國專家共識(2015年版)